先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤，在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型：快速消退型（RICH）、不消退型（NICH）、部分消退型（PICH）。先天性血管瘤一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊，并与其它相似病症进行鉴别诊断。针对不同类型的血管瘤，其影像学表现也有所不同：

影像学检查有彩超、磁共振成像及血管造影等。在超声检查中，多数RICH和NICH均表现有异质性、高血管密度且部分可见动静脉分流影响。

不同于常见的婴幼儿血管瘤，先天性血管瘤的超声检查中会有钙化影像，而RICH较NICH更易出现钙化影像。Gorincour等的研究发现，37.5%的RICH有钙化影像，而17%NICH有钙化表现。

磁共振成像检查中，RICH和NICH的表现大体相似（图4），T1加权像等信号，T2加权像高信号。几乎不存在流空现象，同时不伴有水肿的影像表现。NICH的磁共振成像多是均匀的病变表现且存在快速血液流动的影像，可观察到更明显的血管分流现象。而RICH的磁共振成像局部可见不均匀的病变表现，且存在显著增加的血管分布。由于这样的影像学特点，RICH有时容易与动静脉畸形相混淆。

在血管造影检查中，先天性血管瘤的影像表现与常见的婴幼儿血管瘤的表现相似，均可见毛细血管充盈以及静脉扩张。RICH的血管造影检查中，可见大而紊乱的滋养动脉，且有时可见血管内栓塞、动静脉分流或动脉瘤的影像。而在NICH的血管造影检查中，可观察到供血动脉，同时可见静脉扩张的影像（图5），但两者均没有动静脉畸形典型的早期静脉分流。