原创 先天性血管瘤诊治进展4:先天性血管瘤的组织病理学特点
2020年04月17日 【健康号】 汪小勇     阅读 8275

先天性血管瘤一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊,并与其它相似病症进行鉴别诊断。今天,我们一起来分享先天性血管瘤的组织病理学有哪些特点:

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤,在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型:快速消退型(RICH)、不消退型(NICH)、部分消退型(PICH)。先天性血管瘤一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊,并与其它相似病症进行鉴别诊断。今天,我们一起来分享先天性血管瘤的组织病理学有哪些特点:

临床中,RICH与NICH在组织病理学上都有各自显著的特征。RICH的组织病理标本中(图6A)可见丰富的小叶结构且被密集的纤维组织隔开,小叶结构由毛细血管组成,通常较小并具有小的圆形管腔,可见中等大小的内皮细胞和周细胞,以及较薄的基底膜。其内皮结构很少,呈钉状突向管腔。多数病变中可见较大的中央引流血管。

一些病变中心可见大的毛细血管或似海绵状的毛细血管网存在。NICH的病变区域(图6B)同样可见丰富的小叶结构,同RICH一样被密集的纤维组织隔开,小叶间可见明显的血管分布。相较于RICH而言,NICH病变中的小叶结构通常较大,并且有明显的滋养引流血管。同样可见内皮细胞及周细胞,且内皮多呈钉状结构,突向管腔。病变区毛细血管基底较薄,局部增厚。RICH和NICH的病变区域都罕见细胞的有丝分裂和凋亡。

值得一提的是,不管是RICH还是NICH,其免疫组织化学结果中葡萄糖转运蛋白1(Glut—1)均表达阴性,与婴幼儿血管瘤完全相反。

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