脊髓空洞症是指脊髓内空腔形成,是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病.这些空洞可以是脊髓中央管的扩大(有人称之为脊髓积水症),也可以是独立的空腔.该病每年新发病例数大约为8.4人/10万人,常见于颈段,可累及多个脊髓节段,在某些病例可向上延伸至延髓和脑桥,称为延髓空洞症.

　　脊髓空洞症的症状

　　1感觉障碍

　　因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部,故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍,即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在.大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起 病.感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来.患儿多因手指无痛觉,局部皮肤被烫伤而 就诊.当空洞向灰质前联合扩展,则出现双侧"马甲"型分离性感觉障碍.有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛,呈持续性,称为"中枢性痛".空洞如继续扩大,侵及脊髓丘脑束,则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失;脊髓后索常最后受侵,出现损害平面以下深感觉缺失.

　　2运动障碍

　　脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力.病变常累及上肢末端,以爪形手最多,极少影响前臂及上臂,相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动.如空洞在颈 膨大区,则双手小肌肉萎缩最突出,上肢腱反射减低甚至消失.锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元,同侧肢体痉挛性瘫痪.随病变扩大,由于脊髓侧索内胶 质细胞增生或皮质脊髓束受压,可有括约肌功能障碍.T1节段受累常导致同侧Horner综合征.有时脊髓空洞中合并出血,则症状可迅速加重.

　　3营养障碍

　　最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙,多侵犯上肢关节,不伴疼痛,活动时有响声.神经源性关节病变称为夏科(Charcot)关节.此 外,皮肤营养障碍,包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚.因无痛觉,故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡,甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失,形 成莫旺(Morvan)征.

　　4延髓症状

　　延髓空洞症多伴有脊髓空洞症,为脊髓空洞症的延续.症状多不对称,累及一侧延髓,可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征;累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍,并有累及小脑通路的纤维.

　　5其他

　　疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍.此外,本病常合并多种先天性畸形,如颈肋、高弓状腭、脊椎后凸或侧凸,脊柱裂和Arnold-Chiari畸形,弓形足等.