1. 什么是小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）？   

           小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。

   
   

   2. 手术治疗的关键问题：

（1）枕骨大孔要做适当范围的骨性减压，就是要把枕骨大孔后缘咬开或磨开，通常范围3*3cm即可，甚至可以范围更小点2*3cm

 （2）增厚的寰枕筋膜要完全切除，只有把C0-C1部位颅颈交界区后方的增生致压的筋膜全部去除，才能得到硬膜外层面的减压；

 （3）部分患者需要做硬脑膜切开，硬膜扩大成形术，有蛛网膜黏连的患者应在显微镜下行蛛网膜黏连松解，至于切除小脑扁桃体我们则不建议，现在的观点是不需要切除便可以缓解症状，达到治愈。

                                                                             上海长征医院神经外科 戴大伟