该患者22岁，此前从未有来月经。18岁后逐渐出现每月周期性下腹痛，每次疼痛几天后自行缓解，疼痛时自觉摸到左下腹包块，患者自述其多年来线上线下四处寻医问诊，此次通过病友推荐前来我处求医。

    完善了各项检查结果：染色体46、XX；性激素为女性激素水平；妇科B超提示左侧髂窝下方见左侧始基子宫大小36*30*35mm，内见内模样回声，范围约16*7mm，颈管未显示，左侧卵巢囊肿大小49*39*47mm，内异症可能；盆腔MRI提示阴道、宫颈缺如，左侧始基子宫大小36*34mm，右侧始基子宫大小26*25mm，盆腔囊性灶大小45*38mm，考虑积血可能（下图）。


    根据以上检查结果，该患者诊断为少见的MRKH综合征，左侧有功能性内膜的始基子宫，左侧卵巢囊肿（内异症可能）。

    简单科普一下，在中国大陆，很长一段时间将MRKH综合征称之为“先天性无子宫、无阴道”。无子宫指的是无正常子宫，一般患者仅有始基子宫，没有功能，极少数患者存在有功能的子宫内膜，可随月经周期出现周期性下腹痛，这种梗阻性子宫阴道发育异常，可能会引起同侧卵巢内膜异位囊肿（下图），该患者正是这种情况。


    与患者充分沟通后，进行了单孔腹腔镜下腹膜法人工阴道成形（罗湖二式）+左侧始基子宫切除+左侧卵巢囊肿切除。术中所见（下图）盆腔空虚，左侧始基子宫在左侧髂窝下方，剖开后见以肌性组织为主，仅见少量内模样组织，术后病理报告：符合左侧始基子宫伴腺肌病改变，符合左侧卵巢子宫内膜样囊肿，证实了手术方案选择是正确的。

    再科普一下，MRKH综合征的阴道成形术有很多方法可以代人工阴道，包括腹膜法、肠管法、皮瓣法等等，其中腹膜法最简便、创伤最小、不破坏女性外阴、无排异反应、恢复最快，罗光楠教授首创的罗湖二式正是用最简便的方法进行的腹膜法人工阴道成形术，我做罗湖二式是在单孔腹腔镜下完成的，整个手术唯一的切口隐藏在肚脐里“深藏不露”。

    术后1周，患者学会了做功课（阴道扩张），隐藏在肚脐里的单孔切口基本愈合，如期出院，并赠送了锦旗表示感谢。


    以上发布得到患者授权，特与大家分享，感谢与你们的每一次相遇！