原创 脑瘫的诊断和治疗
2018年12月12日 【健康号】 方铁     阅读 14501

脑性瘫痪是可以有效治疗的
脑性瘫痪该如何正确治疗
方铁
国家儿童医学中心北京儿童医院
功能神经外科脑瘫中心

脑性瘫痪常常被老百姓称为脑瘫,从医学概念上讲是指从出生前到出生后1岁内由各种原因导致的非进行性脑损伤,主要表现为肢体运动障碍及运动时姿势异常的一种疾病。脑瘫的病因是多样的,目前有很多相关研究明确了脑瘫的产生原因和高危因素。到目前为止,早产和缺血缺氧是脑瘫产生的最主要原因和危险因素。脑瘫主要影响患儿的运动功能,致残率很高,严重影响患儿和其相关家庭的的生活质量。大部分脑瘫患儿的智力或者认知能力是接近正常儿童的。但是在民间,老百姓常常把脑瘫和智障混为一谈,悲观的认为脑瘫是不治之症。大多数的脑瘫患儿早期接受系统的科学的治疗后,可以最大程度的回归到正常生活中,减少残疾,大多数脑瘫患儿认知水平会接近正常儿童。

脑瘫是儿童最常见的慢性神经系统疾病,患病人数巨大。据我国的流行病学调查,在0~6岁的儿童中,脑性瘫痪的患病率为4‰,男女比例在1.13~1.57:1,我国大约有600万左右的脑瘫患儿。此外,每年有数万新发的脑瘫患儿出现。脑瘫患儿实际上不但影响个体家庭生活质量,同时也造成了严重的社会负担,需要全社会给予关注和关爱。从患儿家庭角度看,脑瘫是一种儿童的常见病高发病,对于有脑瘫高危因素的患儿,家长要给予孩子早期诊断,早期干预,接受正规的合理的治疗。家长树立正确的治疗观念和合理的治疗预期,经过坚持不解的治疗,大多数脑瘫患儿会有良好的治疗结果。

脑性瘫痪的患儿主要临床表现为大运动发育落后,主动运动减少;患儿的粗大运动和精细运动发育均落后。在新生儿时期主要表现为动作减少,吸吮觅食反应差。此外,患儿还可能表现出肌张力异常:肢体及躯干出现肌肉僵硬。患儿还可能出现姿势异常:患儿在俯卧位、仰卧位,或由仰卧拉成坐、直立位出现多种异常姿势,如“剪刀”步态或“X腿”等表现。神经系统检查常常能够发现患儿出现反射异常:原始反射延缓消失、保护性反射减弱或延缓出现等。

因为脑瘫在一岁以后才能确定诊断,因此,一岁以内患儿家属和医生首要的任务是判断孩子是否是脑瘫的高危患儿,是否需要早期干预和合理的治疗。大多数的脑瘫患儿均有脑瘫的高危因素,这包括:早产(多出现在28-35周出生的早产孩子)或难产病史,出生后缺血缺氧病史,有过误吸等窒息的病史,出生后病理性黄疸病史,有过脑出血、脑炎或者脑外伤病史,有过心肺复苏病史,颅内有脑发育畸形等。对于有高危因素的患儿,需要尽早的做头颅核磁共振检查,有条件的家属最好给孩子做一个脑电图检查。如果孩子有高危因素,有核磁共振异常,并有明确的临床表现,那么建议尽早给孩子做脑瘫患儿的康复训练。脑瘫的早期干预最重要的是物理康复训练,通过物理性的运动康复训练刺激,最大程度的恢复孩子锥体系统(主导主动运动的神经系统)的传导和网络功能。

脑瘫的治疗需要多学科的协作综合治疗,这包括儿童保健科,神经内科,康复科,功能神经外科以及骨科。脑瘫患儿需要长期的综合性治疗,其中痉挛型脑瘫是治疗效果最为明显的一种脑瘫类型,其占所有脑瘫的80%-90%。一般而言,痉挛型双肢瘫(主要是双下肢为主)和偏侧型痉挛型脑瘫治疗效果最好,痉挛型四肢瘫治疗过程会更为复杂,治疗时间更长。运动障碍型脑瘫和混合型脑瘫治疗效果较差,其中的痉挛成分可以通过手术解决,但是异常姿势和运动障碍等症状目前除了使用巴氯酚泵外,没有特别有效的治疗方法。

脑瘫治疗方法核心为康复训练,也就是专业的运动功能训练。通过运动功能训练来建立新的锥体系统神经网络通路,降低肌肉张力,减少关节变形和改善运动姿势。儿童的基本运动能力主要在2岁前发育完成,因此在2岁前,脑瘫的主要治疗集中在康复治疗手段上。在2岁后,对于痉挛型脑瘫和伴有痉挛成分的其它类型脑瘫的患儿,在明确诊断时,手术结合康复训练能够最有效的治疗疾病,改善患儿运动功能,预防关节和肌肉变形,达到最佳的治疗效果。

脑瘫痉挛症状,也就是肌张力高产生的主要根本原因是牵张反射异常亢进。脑部的损伤造成中枢神经系统对脊髓的牵张反射失去控制,进而导致反射异常增强。选择性脊神经后跟切断术能够选择性的找到异常兴奋的脊神经后跟,通过切断异常兴奋的脊神经后跟部分神经纤维,进而从根本上使牵张反射恢复到正常状态,彻底使肌张力恢复到正常状态。因为脊神经后跟是感觉性神经,并不涉及运动功能。因此,部分性的切断异常兴奋的脊神经后跟,除了降低异常增高的肌张力外,并不产生对患儿有危害的临床症状,手术的安全性得到保障。

脑瘫的手术分为功能性手术和矫形手术。其中,功能性手术就是我们提到的选择性脊神经后跟切断术,通过电生理监测找到异常兴奋的脊神经后跟,选择性的切断问题神经,进而使异常增高的肌张力获得根本性的解决。如果脑瘫患儿能够得到及时有效的治疗,那么不会出现关节和肌肉的挛缩变形。但是,一些脑瘫患儿没有得到及时有效的治疗,出现了不可逆的关节挛缩变形,那么在患儿青春期后期,身体生长发育接近停止时,可以通过矫形手术改善关节的外观。因此,脑瘫的手术治疗有一个基本的先后顺序,应该首先选择功能性手术,也就是选择性脊神经后跟切断手术,通过降低肌张力到正常状态,从而达到彻底治疗脑瘫患儿症状的目的,避免出现关节和肌肉变形。如果患儿能够得到及时有效的治疗,矫形手术常常是可以避免的。矫形手术仅仅改变外观,并不能改变肌张力高的根本病理状态,因此随着患儿的生长发育和疾病进展,关节和肌肉外观会继续出现异常改变,也就是老百姓常说的“治标不治本”。功能性手术结合康复训练能够达到“标本兼治的效果”。

脑瘫患儿的功能康复训练是漫长的。在患儿诊断为脑瘫高危患儿后,就应该及时接受专业的功能康复训练。我们提倡家长参与到康复治疗中,做到“家长是第一康复师”。长期的康复会消耗家长大量的人力、物力和财力;同时,很多康复过程会造成患儿本身的恐惧和抵触情绪,降低康复效果。漫长的康复治疗要求家长学会基本的康复技能,同时也能够让大多数用心的家长熟练有效的掌握基本的康复技能。在定期的医生面对面的指导下,利用目前发达的互联网多媒体工具,家长给予患儿进行长期的有效的家庭训练,能够最经济有效的给予患儿长期的康复训练。康复治疗除了运动康复外,也包括相应的语言、智力、癫痫及行为异常的综合干预。

一般而言,大多数的痉挛性脑瘫患儿需要康复到2-4岁左右再接受神经外科手术。如果患儿肢体痉挛非常严重,康复治疗不能缓解患儿的症状,那么可以将手术时间提前到2岁以前。长期的肌肉痉挛状态会造成肌肉力量低下,肌肉萎缩,步态异常,进而出现关节变形。病史越长,往往步态异常越严重,越难改变到正常状态,甚至出现不可逆的关节变形。因此,早期接受功能性的手术治疗能够最大限度的预防关节和肌肉变形,更容易彻底的改变异常的走路姿势。

脑瘫需要多学科的长期性综合治疗,需要患儿家长给予持之以恒的付出和接受科学的治疗方案。如果患儿能够接受科学、有效和及时的治疗,患儿是能够获得基本的生活和运动能力,获得融入社会的基本条件和机会。目前,社会上出现了很多打着快速有效治疗脑瘫幌子的不正规医疗机构,其危害是巨大的。其不但消耗了患儿家庭有限的经济资源,同时也延误了患儿的治疗时机。我们希望广大脑瘫患儿家属能够选择正规的医疗机构,选择科学的治疗方案。切勿仅仅相信纸面上的关于“神奇治疗”和“微创治疗”的宣传。

北京儿童医院脑瘫治疗中心目前已经完成了上千例的脑瘫手术,术后绝大多数患儿都获得了满意的疗效。通过有效的家庭康复训练,绝大多数患儿都获得了最大的运动功能改善,回归到正常的生活中。对于痉挛型脑瘫患儿,术后几乎都能有明显的效果,手术安全性和有效性得到了充分的保障。家庭康复计划使绝大多数脑瘫患儿家庭术后能够更好的接受系统的科学的康复训练,能够更好的坚持有效的康复训练,进而获得最大的手术获益。

北京儿童医院脑瘫中心希望通过中心全体工作人员的不懈努力,使更多的脑瘫患儿获得正规有效的治疗,重新拥有最佳的运动功能,回归到本应该具有的社会生活中;让更多家庭看到希望的曙光。

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方铁
主任医师/副教授
北京儿童医院
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