“东方美女病”—多发性大动脉炎

原创 “东方美女病”—多发性大动脉炎

2024年03月28日【健康号】吴双阅读 183

多发性大动脉炎(Takayasuarteritis,TAK)是一种相对少见的慢性血管炎，主要累及主动脉及其一级分支，患者可能出现血管狭窄、闭塞或扩张，引起多种症状。据报道，80%-90%的患者为女性，而发病年龄通常在10-40岁之间。全球范围内都有TAK的发病记录，其中亚洲地区的患病率最高，因此也被称为“东方美女病”。

目前对TAK的发病机制了解甚少。炎症可能限定在胸主动脉或腹主动脉及其分支的某一部分，也可能波及整根血管。疾病表现多种多样，但最初的血管病变通常发生在左锁骨下动脉的中段或近段。随着疾病进展，其他部位的动脉也可能受累，如左颈总动脉、左椎动脉、头臂动脉等。约50%的患者还可能出现腹主动脉和肺动脉的病变。血管内的炎症会导致动脉狭窄、闭塞或扩张，引起多种症状。

TAK的症状发作多为亚急性，往往导致诊断延误数月至数年，期间血管病变可能进展。一些患者最初的表现可能是动脉疾病的症状。动脉狭窄、闭塞或扩张会导致上下肢疼痛、发绀、头晕目眩、动脉疼痛和压痛，或者非特异性的全身症状。

TAK的诊断基于提示性的临床表现和特异性的影像学表现。患者可能会出现高血压、双臂血压不对称、脉搏减弱或消失等特征。影像学检查对于确诊TAK和确定血管病变的范围至关重要。对于怀疑患有TAK的患者，应进行CT血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA)来评估动脉管腔。

治疗多发性大动脉炎(TAK)的主要方法是采用免疫抑制剂。在处理活动性TAK时，常规做法是使用高剂量的糖皮质激素以快速控制炎症。鉴于TAK的慢性特点，为减少长期使用糖皮质激素可能带来的副作用，医生通常会联合应用非糖皮质激素类免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，或者生物制剂，如利妥昔单抗注射液，以共同控制炎症并减少病情复发。

由于多发性大动脉炎患者多为育龄期女性，治疗方案中免疫抑制药物的选择也需要考虑患者的备孕计划。个性化的治疗方案能够更好地平衡治疗效果和患者的生育需求，从而提供更全面的照顾和关怀。通过综合考虑患者的病情、生活方式和治疗目标，医生可以制定出最适合患者的治疗方案，以期获得最佳的治疗效果。

若患者已经出现大动脉瘤或不可逆的动脉狭窄导致严重缺血，可能需要进行血管内干预或其他手术治疗。

TAK是一种病情波动的慢性疾病，需要长期免疫抑制治疗。对于患者的预后和治疗方案，需要个体化考虑，以获得最佳疗效。

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