案例回顾

　　40岁的李先生常出入健身房，对于自己的健康非常满意的李先生前段时间遇到了一件奇怪的事情。原来李先生健身时手不小心在机器上划破了，但他并没有感觉到疼痛。随后他在网上就诊，医生推荐他到神经外科，这才被查出原来是脊髓空洞症。

　　了解脊髓空洞症

　　脊髓空洞症是指脊髓内空腔形成，是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病。这些空洞可以是脊髓中央管的扩大(有人称之为脊髓积水症)，也可以是独立的空腔。该病每年新发病例数大约为8.4人/10万人，常见于颈段，可累及多个脊髓节段，在某些病例可向上延伸至延髓和脑桥，称为延髓空洞症。

　　脊髓空洞症的症状

　　一般情况下，该病起病隐匿，病程缓慢。痛、温觉障碍，触觉及深感觉存在，患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。

　　若空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。

　　若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。

　　该病的运动障碍可表现为累及区域肌肉的无力，手部严重萎缩者可呈“鹰爪”手。当锥体束受损时，可出现上运动神经元性瘫痪体征。该病可引起神经支配区域的植物神经功能障碍，常见的有上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。约20%的病人可出现骨关节损害，关节肿胀，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科氏关节。该病合并脊柱侧弯等畸形时，可出现相应症状。

　　脊髓空洞症的病因

　　Chiari畸形是其中常见的病因，也可由外伤、感染、肿瘤等造成。遗传和环境因素在该病的发生过程中也可能起一定的作用，目前世界范围内已有至少20余例家族性的报道。

　　脊髓空洞症的治疗

　　本病的治疗原则与病因有密切的关系，对于Chiari畸形伴发的空洞，不及时治疗，可致症状进行性加重。目前手术为首选，手术的基本原则是，重建符合生理需要的结构，改善/恢复接近正常的脑脊液循环。

　　主要术式有两种

　　1颅颈交界区减压术，可同时处理该部位存在的畸形和其他病理因素，消除病变发展的动因;2空洞抽吸或分流术，通过分流使空洞缩小，解除内在压迫，以缓解症状。