间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡、和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。它是以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。它不是一种独立的疾病，而是包括200多个病种。因此对于这类疾病的诊断需要一个清晰条理的思路。

首先确定ILD

主要通过询问病史、体格检查、胸部影像学、肺功能（包括动脉血气分析）等检查来确定。

病史中最重要的症状是进行性呼吸困难，干咳和乏力也较常见。多数ILD患者体格检查可在双侧肺底部闻及Velcro啰音，偶可闻及喘鸣和湿啰音。晚期病人低氧严重者可见发绀。

胸部高分辨率CT对ILD的诊断有重要作用，某些征象可提示特异性诊断。疾病早期可见磨玻璃样改变，更典型的改变是线状影、网状影、结节影，以及二者混合的网状结节状阴影。肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影，有时可见含气支气管征。随病情进展，浸润改变逐渐变粗糙，肺容积丧失，晚期可出现囊性变(蜂窝样改变)。

肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低，动脉血气分析依病情可出现不同程度的低氧血症，二氧化碳潴留罕见。

对符合上述临床特点的患者应考虑为弥漫性间质性肺疾病。

除外非IIPs

能够引起弥漫性ILD的病因近180余种，可谓庞杂。在确定了是ILD之后，就应该搞清楚是属于哪一类ILD，即除外非IIPs。

详实地询问环境接触史、职业、服用药物等对于诊断职业/环境相关性ILD、药物相关性ILD至关重要。此外，结合病史和必要的实验室检查明确是否属于结缔组织疾病相关性ILD。HRCT影像特点可提供某些非IIPs线索。如朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡微结石症等。BALF检查不但可提供肺泡蛋白沉积症、肺含铁血黄素沉着症和嗜酸粒细胞性肺炎等非IIPs疾病的诊断依据，还能鉴别X线影像学表现为ILD的特殊病原体引起的肺炎、癌性淋巴管炎等的非间质性肺疾病。

面对可能的IIPs

如经上述详实的询问病史、对实验室和BALF检查结果以及胸部影像学的分析仍不能明确病因，就应考虑IIPs。具有典型肺HRCT表现者，可临床诊断IPF；否则，需要进行外科肺活检（肺活检并不是必要做的，可依具体情况定）。虽然AIP、COP等有其一定的临床特点，但IIPs中IPF之外的其他亚组疾病和年龄小于50岁，肺HRCT无特征性所见者的间质性改变的确诊可参考外科肺活检病理学资料。