原创 肾淀粉样病变,一种和淀粉无关的肾脏病。
2019年08月13日 【健康号】 陈茂盛     阅读 8891

近年来,随着肿瘤的高发,肿瘤相关性肾病引起业界的重视,其中既包括实体肿瘤,也包括血液系统的肿瘤,以及浆细胞疾病引起的肾脏疾病。近期我们治疗了一例淀粉样病变(AL型),使用硼替佐米治疗24次,简要病史如下:
五十余岁男性患者,发现中等量蛋白尿10个月,2018-12我科肾穿刺诊断为AL,伴有左室壁厚,心肌钙蛋白一过性升高,血清游离轻链L/K:302/8.08.给予每周一次万珂(硼替佐米)治疗,治疗12次后,血清游离轻链L/K:12.6/6.5,已经达到血液学缓解;蛋白尿1.46g,肾功能正常,TNI0.042ug/L,脑钠肽前体2240,仍有中等度肺动脉高压。2019-6完成24次万珂治疗,定期门诊复诊。2019-8-12日复诊,患者自我感觉良好,血压正常,无水肿,24小时尿蛋白定量440mg,血白蛋白39.1g/L,肾功能肌酐61.7umol/L,TNI0.029ug/L,脑钠肽前体935pg/ml。治疗达到了血液学缓解,肾脏情况稳中趋好。
淀粉样变性(AL型)是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,并沉积于组织器官,造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病,主要与克隆性浆细胞异常增殖有关,少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。AL型淀粉样变性治疗的目的是尽快达到一个充分、长期的血液学缓解,同时尽量减少不良反应,降低治疗相关死亡率。其治疗方案多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案,近年来,硼替佐米等新型药物已成为多发性骨髓瘤治疗的重要组成部分,在AL型淀粉样变性的治疗中也取得了较好的结果。
任何一种化疗方案都是有其自身风险性,在临床应用中,我们应该认识并严密监测硼替佐米的相关副作用。硼替佐米的主要毒副作用有外周神经毒性、感染、血液学毒性、胃肠道反应、急性肾损伤和心脏毒性等,其中外周神经毒性和感染的发生率最高。外周神经毒性是导致硼替佐米减量或停药的最主要的原因,由静脉注射改为皮下注射后可减少外周神经毒性的发生率,但不能完全避免其发生,临床中应密切观察,按照要求调整剂量或更改治疗方案。感染也是硼替佐米治疗过程中的常见并发症,其中带状疱疹的比例最高,治疗过程中可常规预防性口服抗病毒药物,降低感染的发生率。增强患者体质也是预防感染的重要方面,我们在治疗中有意识的加强了具有健脾益气的中药的应用,比如黄芪、党参,以及中成药百令胶囊等,对于减少感染的发生率起到了一定作用。

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陈茂盛
副主任医师
浙江省人民医院
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