听神经瘤起源于听神经鞘，是一种典型的神经鞘瘤，占桥脑小脑角区肿瘤的75%～80%，发病率约1/10万人，多发年龄30～60岁，无明显性别差异。

“听神经瘤”是一种生长在内听道内听神经上的良性肿瘤，最常见、最典型的表现为单侧或一侧较严重的听力下降，发生于95%的患者。

临床诊断

1、病史：典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。

2、神经耳科检查：由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。

（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

（2）前庭神经功损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能可以受损。

3、影像检查

（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。

（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。

目前显微外科手术是治疗听神经瘤的最佳选择，既可以把肿瘤全部切除，还可以尽可能地保留面神经和听神经功能。小的听神经瘤首选显微外科手术，也可考虑伽玛刀治疗，后者的治疗目标是阻止肿瘤继续生长，维持神经功能和预防新的神经损害，但是存在治疗不彻底和放射性脑水肿问题，而且照射后再手术，面神经功能保留较困难。

中老年耳鸣者，一定要应考虑到听神经瘤的可能性，排除听神经瘤后再考虑其他疾病。目前CT，核磁技术都已成为诊断听神经瘤的可靠手段。当然，中年持续性耳鸣病人也可先到耳鼻喉科或神经外科检测听觉传导功能，该检测比较经济，若发现确有问题再做进一步检查。如果是听神经瘤一定要早诊断，早治疗。否则极有可能错过最佳治疗期，直致面神经受损，导致面瘫、耳朵失聪等严重后果。

听神经瘤治疗目标主要为：切除肿瘤，去除肿瘤对脑干、小脑的压迫作用，解除因肿瘤压迫脑室而引起的脑积水。理想状态下最好的是全切肿瘤，但肿瘤与神经或血管粘连紧密不能全切。