IgA肾病注意事项
2019年01月17日 【健康号】 许国双     阅读 11824

疾病分类
1.原发性IgA肾病:由肾脏本身疾病引起,多见。
2.继发性IgA肾病:由肾脏以外的疾病引起,如:紫癜性肾炎,HIV感染,血清阴性脊柱关节炎,肿瘤,麻风病,肝脏疾病,家族性IgA肾病等。

发病原因
IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚,多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系:IgA肾病主要是以多聚体IgA(PIgA)在肾小球沉积,表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系:肾小球系膜区沉积的IgA1,且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系:IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。

临床表现
1.反复发作的肉眼血尿(30-40%)1)发生在上呼吸道感染(胃肠道或泌尿系感染)后数小时到1-2天;2)多无伴随症状,少数有排尿不适,而被诊为急性膀胱炎;3)肉眼血尿儿童和青少年(80-90%)较成人(30-40%)多见;4)与疾病严重程度无关;5)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅲ级。
2.隐匿性肾炎型(20-30%)1)镜下血尿,25%伴有间断发作的肉眼血尿;2)伴或不伴蛋白尿(+);3)少数有高血压;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅲ级。
3.慢性肾炎型1)镜下血尿,伴或不伴蛋白尿(+-++);2)常有高血压;3)肾功能可能有下降;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅳ级。
4.大量蛋白尿或肾病综合征型1)肾病综合征,伴有或不伴有镜下血尿;2)多有高血压;3)部分患者表现为肾病综合征,肾脏光镜可以为:微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ~Ⅳ级。
5.恶性高血压型1)恶性高血压;2)蛋白尿(+-++),伴有或不伴有镜下血尿;3)常合并肾功能不全;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ~Ⅳ级。
6.急进性肾炎综合征型1)肾功能进行性恶化,有进行性少尿;2)蛋白尿(+-++),伴或不伴肉眼血尿;3)多有高血压,贫血;4)肾脏病理一般为新月体肾炎,Lee氏分级IV~V级。

疾病治疗
本病无特殊治疗方法,临床根据病人不同表现及病程,采用不同措施,目的是保护肾功能,减慢病情进展。按照临床分型治疗IgA肾病。
1.孤立性镜下血尿型:无需特殊治疗,定期随访2.反复发作肉眼血尿型:病灶清除如扁桃体切除,可根据蛋白尿的多少使用三联疗法3.尿检异常型:三联疗法(雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB)4.血管炎型:1)MMF治疗方案:甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗(0.5g/d)三天,继以泼尼松0.6mg/(kg.d),每2周减少5mg/d至10mg/d,以后维持此剂量。MMF以0.5g,2/d开始给药,依据血药浓度增加至1.5~2.0g/d,连续使用6个月,以每日0.75~1g剂量维持,总疗程2年。2)环磷酰胺(CTX)治疗方案:甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击0.5~1.0g/m2,每月1次,共6个月,以后每3个月1次。总剂量<8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持,总疗程2年。5.大量蛋白尿型(合并微小病变):泼尼松正规治疗。6.大量蛋白尿型:雷公藤多苷60mg/d,大黄素,ACEI/ARB,低蛋白饮食。7.高血压型:控制血压125/75mmHg,ACEI/ARB,CCB,利尿剂。蛋白尿>1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。8.其他:避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道感染的预防和控制,对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作,对肾功能可能具有长期保护作用。

疾病预后
与IGA肾病预后有关的因素:(1)老年患者,起病年龄较大者预后差。(2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿,预后差。(3)有肾功能不全,预后较差。(4)IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压,预后差。(5)病理类型在Lee分型Ⅲ级以上。IgAN的预后受多种因素的影响,在临床上判断疾病的预后要从各个方面综合考虑。疾病的预后有较大的异质性,部分患者可完全缓解,治疗不佳的患者有15%~40%患者发展为慢性肾功能衰竭。

疾病预防
1.适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。
2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
3.IgA肾病防治的饮食:饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味,以及霉制品、腌制食品,忌酒。

疾病护理
1.心理护理:解释各种疑问,恰当解释病情,用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、舒适的治疗环境;
2.生活护理:保证充足的睡眠,每天应在8小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等;
3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣,修剪指(趾)甲;帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品;
4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压1次,观察记录24小时尿量、呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂;
5.适当锻炼,如练气功、太极拳等。
6.积极预防上呼吸道感染,反复扁桃体炎患者可行切除治疗。
7.药物治疗要在医生的指导下进行,避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁胺卡那等。

注意事项
1.出现肉眼血尿时,勿乱投药,首先到医院经过检查。2.疑患IgA肾病时,最好做肾活检确诊。明确病理分型。3.患病期间注意防止感冒和疲劳,以免病情复发。4.阻遏抗原侵入,感染性抗原可通过医院手术清除感染源,尤其化脓病源,再配合中药调治及抗感染药物,常会起到事半功倍之效。5.对Lee分型Ⅲ以上或早期轻度IgA肾病经一般治疗无效的患者,应及时应用免疫抑制剂治疗,根据病理结果和患者的意愿,选用个体化免疫抑制剂治疗。放弃免疫抑制治疗,常导致病情加重或反复迁延不愈。6.已服用激素者,应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。7.肾病自然病程通常需一年或更长,应坚持服药和检查。

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许国双
副主任医师/副教授
西京医院
肾内科,肾病内科
各种原发性肾小球疾病、糖尿病肾病、尿毒症、间质性肾炎、泌尿系感染的诊治,是西部地区著名的腹... 更多
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