这是一个3岁女孩，生后即发现心脏杂音，彩超确诊为室间隔缺损，门诊随访发现患者逐渐出现右室流出道梗阻—右室流出道流速增快；出于对孩子的关心以及侥幸心理，家长没有选择及时手术，而是选择了门诊随访、定期复查，希冀孩子能够自愈。
随着年龄的增大，患者的室缺没有自愈，右室流出道梗阻逐渐加重，患者逐渐出现了活动耐量下降，甚至有时会出现口唇青紫，心脏听诊心前区杂音变得高调、亢进；家长意识到了患者的病情在加重，复查心脏彩超诊断为：室间隔缺损合并右室双腔，右心室内有一个狭窄环将右室腔分为一个高压腔和一个低压腔，两个腔的压差接近100mmHg，后经朋友介绍至我的门诊就诊，我建议其入院手术。
在完善术前检查后，手术如期进行。术中首先用自体心包补片关闭了位于膜周的大型室缺，然后经三尖瓣路径探查右室流出道，发现右室流出道有一完整的纤维环，其开口仅约5mm，将右心室分为了两部分：靠近肺动脉瓣的高压腔和靠近三尖瓣的低压腔；笔者用剪刀将该纤维环完整的从右室流出道剥离下来，并离断、切除部分肥厚肌束，经三尖瓣和肺动脉瓣分别探查右室流出道直径均达到正常值，故右室流出道未行手术切口，从而最大程度地保留了右室的功能。手术顺利，术后一周患者出院。家长很开心的跟我讲：“高医生孩子现在比手术之前好多了，听诊高调的杂音没了，嘴唇也不发紫了”。
通过这个病例的分享，我希望广大患者朋友能够明白如下几点：（1）一部分室间隔缺损会由于血流冲刷右室流出道，造成右室流出道纤维组织增生，甚至形成完整的纤维环。（2）该纤维环缺乏弹性，从而限止右室流出道的舒张，造成右室流出道梗阻。（3）上述病理生理改变是一种正反馈，纤维环和右室流出道梗阻互为因果，彼此相互促进，严重时甚至形成右室双腔。（4）随着年龄增加，患者会出现活动耐力减低甚至口唇青紫。（5）该种疾病一旦诊断应及时手术。