耳硬化症，标准的学名应该叫耳硬化。

耳硬化，目前病因不清楚。可能和遗传，免疫，或者是病毒感染有关系。耳硬化的病理机制是在镫骨的周围，出现了新生的骨质，这些新生骨刚开始的时候是疏松的，到后面逐渐硬化，并导致镫骨的固定，失去传音功能，使听力进行性减退。

耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

患者往往在成年以后，出现逐渐加重的听力下降，有的女性患者在妊娠和分娩之后会加重病情。发病可以双侧也可以单侧。

鼓膜正常的传导性聋就要考虑耳硬化的可能性。许多20岁以下的患者也会因为自己的听力出现下降，医院检查为传导性聋，被诊断为耳硬化。这种情况不管是医生和患者都要非常的谨慎，因为有的病人其实听力早就下降了，但是在幼年或者儿童的时候并未在意，只是在青春期后，有些亲密的交往，需要用到非常灵敏的听力，才发现自己的听力出现问题。对于20岁以下的年轻人的传导性聋，多数需要考虑是先天性的听骨畸形。

检查鼓膜是正常的，没有中耳炎的表现，患者也没有中耳炎的病史，做ct检查，可以发现中耳乳突是正常的，或者可以看到镫骨周围骨质增生模糊或者硬化的表现。

患者因为听力下降，有时候会出现耳鸣，如果疾病引起前庭的问题，会造成眩晕。不过眩晕很少见。

当医生怀疑是耳硬化的时候，需要做颞骨ct。同时也需要做音叉检查，确定电测听的准确性。

耳硬化，目前没有特殊的药物治疗。氟化钠有可能会使病情稳定不再发展，但是国内并没有氟化钠片。

如果疾病向耳蜗方向发展，存在耳蜗型耳硬化。将会使听力下降出现感音性的成分并逐渐加重。

耳硬化，目前可以通过人工镫骨手术治疗，效果非常好，听力明显提高甚至接近正常的概率会达到90%以上。我们现在也开展最先进和微创的耳内镜下人工镫骨植入，可以没有任何的切口。也无需理发。

如果患者是先天性的传导性聋也就是听骨畸形，虽然不是耳硬化，我们也可以进行人工蹬骨手术。不过先天性的听骨畸形往往会合并面神经的畸形，在手术当中要特别注意保护面神经。部分患者，镫骨没有发育，就是没有任何镫骨底板的存在。这种情况需要有经验的医生，在耳蜗的骨壁上进行打孔。有时候需要把面神经移位，找到最合适有效的位置。在这方面我们也有很多的经验。