垂体腺瘤的鉴别诊断
2018年07月11日 【健康号】 许志勤     阅读 7913


垂体腺瘤需与其他鞍区、鞍上和鞍旁疾病鉴别。成人鞍区病变多为垂体腺瘤,儿童鞍区病变多为颅咽管瘤和生殖细胞瘤,而垂体腺瘤少见。具体包括以下疾病:

 北京协和医院神经外科许志勤

1.肿瘤或假性肿瘤。

(1)垂体癌或垂体癌肉瘤:生长速度快,与垂体腺瘤的鉴别需依靠病理诊断,其病理性细胞核分裂相多见。

(2)神经垂体肿瘤。

转移瘤:是垂体后部或整个垂体最常见的肿瘤,可能与血供丰富有关,乳腺及肺是最常见的原发灶。

垂体细胞瘤:最常见的起源于神经垂体/垂体柄的肿瘤(原发性)。

星形细胞瘤:起源于垂体柄或垂体后部。

(3)垂体增生:由于甲状腺功能减退可以造成促甲状腺素细胞增生,进而TRH慢性刺激垂体,通常导致游离T4正常或降低,TSH明显升高,MRI影像上鞍区呈现对称的肿块;原发性性腺机能减退可以导致促性腺激素细胞增生;由于异位的促生长激素释放激素分泌可以造成生长激素细胞增生;怀孕时可引起泌乳素细胞增生;此外育龄妇女通常垂体稍微增大。

(4)颅咽管瘤;在成人中占该部位肿瘤的20%,儿童为54%。

(5)拉氏克裂囊肿(Rathke’s Cleft Cyst):非肿瘤性病变,是Rathke囊的残余物,在CT上常表现为低密度囊性病变,其MRI表现各异,在MRI T1和T2加权相上都可以表现为短、等或长信号。

(6)脑膜瘤(鞍旁、鞍结节及鞍隔):MRI上鞍结节脑膜瘤同垂体大腺瘤鉴别如下:① 对比剂增强扫描后出现明显均匀的强化(而垂体大腺瘤强化不明显且不均匀);② 肿瘤中心位于鞍上(vs.鞍内);③硬脑膜基底呈锥形扩展(硬脑膜尾征)。同时蝶鞍通常不会扩大,即使较大的鞍上脑膜瘤也很少出现内分泌功能紊乱。脑膜瘤可挤压垂体柄使其向后移位,可同时伴随蝶窦扩张性气化(肿瘤下方的蝶窦扩大,但是没有骨质的破坏)。

(7)生殖细胞来源肿瘤:绒毛膜癌、生殖细胞瘤、畸胎瘤、胚胎性癌、内胚窦瘤。女性鞍上生殖细胞来源瘤更为常见,男性则以松果体区常见。鞍上生殖细胞肿瘤可出现尿崩症、视野缺损、全垂体功能低下三联征,也可出现阻塞性脑积水。同时发生在鞍上及松果体区的病变可诊断为生殖细胞肿瘤。

(8)胶质瘤:包括下丘脑胶质瘤和视神经(或视交叉)胶质瘤。

(9)转移瘤:可合并原发病灶的临床表现。

(10)脊索瘤。

(11)寄生虫感染:如囊尾蝴病。

(12)表皮样囊肿。

(13)鞍上蛛网膜囊肿。

(14)肉样瘤病:累及下丘脑可造成前和(或)后垂体功能障碍=

(15)骨异常:骨巨细胞瘤,软骨勃液纤维瘤,甲状旁腺功能亢进病人骨棕色瘤,骨赘形成,髓外造血。

2.血管性疾病。

(1)动脉瘤:可发生于前交通动脉、颈内动脉(海绵窦或垂体上动脉)以及眼动脉、基底动脉分叉处。巨大动脉瘤可产生占位效应。对疑似鞍区动脉瘤的病例可行MRA/CTA检查证实或排除诊断。

(2)颈动脉海绵窦漏(CCF):可出现典型的三联征“球结膜水肿、搏动性突眼、眼部杂音”。

3.炎症。

(1)自身免疫性垂体炎:临床上常有尿崩症(垂体腺瘤很少出现尿崩症),影像上表现为垂体增大、垂体柄增粗、强化不明显、初次就诊时病变常较小、垂体后叶高信号消失,而鞍底无改变。有两种表现形式:

淋巴性(腺)垂体炎:较为常见的一种形式。垂体柄发生炎症而导致淋巴细胞浸润。病因与自身免疫反应有关,但具体的抗原有待于确定。多数病例发生于孕后期及产后早期的妇女。

肉芽肿性垂体炎:侵袭性较强,无性别差别,与怀孕无关。病因可能为自身免疫性,但具体的发病机理不明。

自身免疫性垂体炎与无功能垂体大腺瘤〔鞍内有强化,内分泌检查正常)有时较难分辨,采用内科治疗可能更为合理,例如使用激素或中断可能的致病因子。

(2) 垂体脓肿:可由蝶窦/副鼻窦或其他部位的炎症发展而来,或者为既往鞍区病变手术导致的感染,部分患者找不到明确的原发感染来源。临床上多表现为全垂体功能低下、尿崩症,可以出现视力视野障碍、眼球运动神经麻痹导致的眼球运动功能障碍。影像上为鞍区囊性占位表现,增强扫描后病变周边环形强化。治疗方面,先给予抗感染、激素、神经营养药物等治疗,部分患者经上述治疗后病变缩小乃至消失,病变不缩小或增大者需手术治疗。部分患者术前难以和垂体腺瘤囊性变鉴别,术中才证实为垂体脓肿。脓肿内容物多培养不出致病菌。

(3)垂体肉芽肿。

4.空蝶鞍综合征:可以为原发性空蝶鞍综合征,鞍区病变手术后可出现继发性空蝶鞍综合征。

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许志勤
主任医师/教授
北京协和医院
神经外科
垂体腺瘤、幕上肿瘤、颅底肿瘤的诊断治疗
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