颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。颅内胆脂瘤的好发部位：好发于脑室或脑池，可延脑室脑池蔓延。最常见的位于小脑桥脑角、鞍旁，也见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。发生在颅骨桥障和脊柱者约占25%。

　　常表现脑积水，因肿瘤对周围组织破坏较强，也有炎症作用，引起无菌性脑膜炎，或第四脑室肿瘤均表现为脑积水，约50%患者常有癫痫发作，依肿瘤部位不同，临床表现亦相应不同。

　　(1)小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病(70%)，往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。

　　(2)鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。

　　(3)脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。

　　(4)脑室胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。

　　(5)颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。

　　治疗一般宜手术切除，然而因肿瘤与血管粘连紧密，国内外很多专家认为完全切除是不明智的，且应避免，以免致残或死亡，术后复发时间一般为数年，常者可达十几年。