颅咽管瘤是起源于上皮细胞的良性肿瘤，多数位于鞍上，也可发生在蝶窦、鞍内，约占颅内肿瘤的2％～5％，是儿童常见的颅内肿瘤，位居儿童颅内肿瘤的第2位，约占儿童颅内肿瘤的5.6％～15％，占儿童鞍区肿瘤的54％。颅咽管瘤主要有2个发病高峰期：5～15岁的儿童以及40岁左右的成人。

颅咽管瘤是生长相对缓慢的脑外肿瘤，除内分泌症状外，通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。主要为：颅内压增高症状（头痛、恶心、呕吐）、视力下降、垂体－下丘脑功能障碍。当肿瘤发展到一定程度，这几种临床表现可以同时存在。儿童患者的生长发育和视力障碍发生率较高，成人内分泌功能障碍发生率较高。内分泌功能障碍包括生长激素（GH）、卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素（TSH）缺乏。部分颅咽管瘤患者具有下丘脑功能障碍，主要为：肥胖，疲劳，行为变化，昼夜睡眠节律不规律，渴感消失，体温、心率和血压变化；甚至致死性下丘脑功能障碍。患者出现视力下降和视野缺损情况的发生率较高。

敲黑板，划重点！特别提示：

①儿童和青少年最常见。多位于鞍上或大部分位于鞍上，居鞍区肿瘤的第二位。通常为囊性，少数为实性或囊实性，囊内容物成分复杂，包括胆固醇结晶、蛋白、散在钙化或骨小梁。肿瘤实质和包膜常发生钙化。

②诊断要点。位于鞍区的肿瘤如为囊实性且实质部分有增强，同时伴钙化，一般首先考虑该肿瘤。

③鉴别诊断。实性颅咽管瘤应与垂体瘤、鞍区脑膜瘤和生殖细胞瘤鉴别。囊性颅咽管瘤应与蛛网膜囊肿或表皮样囊肿鉴别。囊实性颅咽管瘤应与星形细胞瘤鉴别。

④诊断价值比较。MRI显示肿瘤形态、成分及侵犯范围效果好，CT显示钙化能力优于MRI。

手术是颅咽管瘤最主要的治疗手段，应在充分保护垂体、下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切，这是保证患者无瘤长期生存的基础。