干燥综合征(Sjögren Syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。近年来，随着临床研究的不断深入，我们发现多种肺部疾病的发生与干燥综合征相关。今天，让我们一起来了解一下与干燥综合征相关的肺部疾病有哪些？

间质性肺疾病

        SS患者中，间质性肺疾病（ILD）常见，而且多发生于原发性干燥综合征，其发生率为8%~38%。与SS相关的ILD，其组织病理常表现为淋巴细胞间质性肺炎（LIP）。此类患者临床表现多样，大部分患者表现为非特异性症状，如呼吸困难或胸痛等，故有时发现患者的肺部间质疾病较为困难。

上呼吸道疾病

       主要表现为鼻粘膜的干燥和结痂，使嗅觉、味觉受影响，易出现鼻出血和鼻中隔增厚，甚至伴发中耳炎，造成传导性耳聋。

气道疾病

（1）气管支气管干燥：最常见症状为刺激性干咳。胸部X线、肺功能测定均可正常。

（2）气道阻塞性疾病：50%干燥综合征患者表现为气道高反应性，与哮喘的气道高反应性不同，对吸入糖皮质激素和色甘酸钠无反应。影像学表现为支气管扩张、支气管管壁增厚、气体陷闭等。

肺淋巴瘤

       较少见，只占SS患者的1%~2%，但经过系统规范放疗后，病情改善。

胸膜疾病

       原发性干燥综合征可继发胸腔积液，个别患者会出现胸膜增厚和胸膜炎。

其他肺部疾病

      罕见的肺部囊性或大肺泡性肺疾病。此外，其他少见的合并症有：肺动脉高压、肺部淀粉样变、结节病、肺不张和支气管扩张。

参考文献：

        钟南山,刘又宁,等.呼吸病学（第二版）[M].北京:人民卫生出版社,2010:635-636