一、什么是子宫平滑肌肉瘤？

子宫肌瘤是女性最常见的生殖系统的良性肿瘤，相反子宫肉瘤虽然仅一字之差却是临床上十分少见，但恶性程度高且预后很差的恶性肿瘤，约占妇科恶性肿瘤的1% ～ 3%，占子宫恶性肿瘤的3% ～ 7%。子宫平滑肌肉瘤来源于子宫平滑肌，是子宫肉瘤中最常见的组织类型，约占40%。其次是子宫内膜间质肉瘤，约占10%至15%。本文重点介绍子宫平滑肌肉瘤的临床特征、病理特点以及预后和治疗方面的相关问题。

二、子宫平滑肌瘤会恶变为子宫平滑肌肉瘤吗？

许多有子宫肌瘤的患者担心肌瘤恶变为子宫肉瘤，其实只有极少的平滑肌肉瘤由子宫平滑肌瘤恶变而来，子宫平滑肌肉瘤的病因目前尚不清。

三、子宫平滑肌肉瘤有哪些症状和体征?

子宫平滑肌肉瘤绝大多数发生在40 岁以后，特别是绝经后的妇女，少数发生于年轻妇女。美国一项对1396 例子宫平滑肌肉瘤患者的研究显示，患者平均年龄为52 岁，主要症状是下腹疼痛( 53%) ，下腹胀痛或隐痛。不规则阴道流血( 35%)，特别是绝经后阴道流血。盆腔包块( 14%) ，尤其是绝经后出现腹部肿块，生长迅速。可出现肿瘤破裂、腹腔内出血致急性腹痛，休克。如有子宫外转移和远处转移则出现相应的临床表现，如肺转移可以咳嗽、咯血等; 晚期患者出现食欲差、消瘦、贫血等恶病质症状。最常见体征为子宫肿物迅速增大，尤其是绝经后增大。上述症状和体征与常见的子宫平滑肌瘤和子宫腺肌病类似。并无明显的特殊性，术前仅靠临床症状和体征区别子宫平滑肌肉瘤和平滑肌瘤非常困难。只能对阴道异常出血和( 或) 绝经后阴道流血并伴下腹部疼痛或腹部包块，有子宫增大的患者提高警惕。对于影像学诊断为平滑肌瘤行子宫动脉栓塞治疗，“肌瘤”缩小后又较快生长的患者也要引起注意。

四、有上述情况做什么辅助检查可以确诊子宫平滑肌肉瘤？

子宫平滑肌肉瘤缺乏特异的肿瘤标记物和辅助检查方法，CA125等诊断价值有限，只有宫外有转移时才会升高。B超、CT、核磁等影像学检查均不能确诊。PET-CT 能吸收18-氟脱氧葡萄糖( 18F-FDG) ，因此，能从形态学和解剖学上较好地诊断子宫肉瘤，是最有诊断价值的检查方法。Umesaki 等报道，5位子宫肉瘤患者经PET-CT、MRI 及多普勒超声检查，其诊断符合率分别为100%、80%、40%。但是由于子宫肉瘤发生率低及PET-CT 费用高昂，且对低级别、小病灶和转移灶的检出率较低，PET-CT 目前较少应用于术前筛查和诊断，而多用于评估子宫肉瘤转移和复发。

总之，术前对子宫平滑肌肉瘤，不论是根据临床症状体征，还是影像学检查，肿瘤标记物，早期诊断困难，易误诊致延误治疗。依靠经验推断子宫平滑肌肉瘤是不可能的。最后确诊必须靠手术病理诊断。

五、术中能否确诊子宫平滑肌肉瘤？

对有上述临床表现而术前不能确诊的患者行子宫切除或肌瘤剔除术时，术中剖视子宫和肿瘤并送冰冻病理检查，可以初步判断良恶，指导临床治疗，但由于子宫肉瘤组织类型复杂，冰冻病理检查与最终的病理结果有一定误差。二次手术有时难以避免。

六、子宫平滑肌肉瘤最重要靠术后的组织学确诊

子宫平滑肌肉瘤的病理诊断标准包括3个指标：镜下细胞有明显的异型性、核分裂指数＞10 /10HPF，及瘤细胞的凝固性坏死。由于子宫肉瘤类型多，组织结构复杂，在实践中病理诊断常存在一定的困难。例如子宫平滑肌肉瘤除了与某些特殊类型的子宫肉瘤鉴别外，还特别要与被称为“恶性潜能不定的平滑肌瘤”相鉴别。子宫平滑肌肉瘤诊断中的三个指标，在“恶性潜能不定的平滑肌瘤”也可见，但均未达到标准。病理诊断是最终诊断，关系到治疗与预后，要作到准确无误至关重要，必须广泛取材，仔细阅片，否则易造成误诊。此外，由于病理诊断属形态学诊断，病理医师的阅片能力和水平与诊断的准确性有直接关系。

七、子宫平滑肌肉瘤如何治疗？

各种组织类型的子宫肉瘤的临床病理特征以及生物学行为不尽相同，因此要确定子宫肉瘤的合理治疗存在一定困难。

手术是主要的治疗方法，但是相当比例的患者术前是诊断子宫肌瘤行“子宫肌瘤”剔除术，术中冰冻病理或术后病理才诊断为子宫肉瘤，对于病理诊断的子宫平滑肌肉瘤。手术范围一般采取经腹筋膜外全子宫切除及双侧附件切除术即可，如果伴有子宫外病灶应切除。目前对于子宫平滑肌肉瘤的手术范围存在两个争议：1、对于早期年轻患者卵巢是否保留。最近美国1396例 的大型研究认为，子宫平滑肌肉瘤卵巢转移少，保留卵巢不影响患者的生存，对于年轻的早期患者可以考虑保留卵巢，除非肉眼可见卵巢已有转移。双侧附件切除对于病变进展没有显著的影响，但是毕竟还有3%-4%左右的卵巢转移率，是否保留卵巢患者应充分知情后决定。2、盆腔淋巴结与腹主动脉旁淋巴结是否常规切除。子宫平滑肌肉瘤的淋巴结转移率约为3% ～ 9. 1%，多发生于晚期，早期Ⅰ、Ⅱ期患者通常无淋巴结转移，淋巴结切除与否一般不影响患者的5 年存活率。鉴于此，不推荐常规行淋巴结切除，除非术前CT或MRI检查显示有肿大的淋巴结、术中探查发现异常增大的淋巴结或存在子宫外转移病变。

八、腹腔镜下剔除子宫肌瘤的潜在风险

随着腹腔镜手术的普遍开展，要求腹腔镜下剔除子宫肌瘤保留子宫的患者越来越多，甚至围绝经期的妇女。术中剔除肌瘤后需用旋切器粉碎后取出体外，才能送病理检查。如果是子宫平滑肌肉瘤，在此过程中就存在腹、盆腔种植转移的风险。尽管子宫平滑肌肉瘤的发生率很低，这种情况的发生机会较少，但不可不引起大家的重视。要求应用腹腔镜剔除肌瘤的患者术前应该对此知情同意后再决定。为了避免术中子宫肉瘤播散种植，术前准确诊断与避免对剔除的肌瘤进行粉碎尤其重要。遗憾的是，术前子宫平滑肌肉瘤与子宫肌瘤的症状与体征很难鉴别，肿瘤标志物，彩超、CT 及MRI 等影像学检查，尚无一种能为患者提供可靠的术前诊断的依据，难以鉴别子宫平滑肌瘤变性与子宫肉瘤，子宫诊刮术的诊断价值有限，影像学引导下的穿刺活检可能导致瘤内出血，增加播散转移风险，故不推荐。唯一对诊断有价值的就是子宫肌瘤短时间内增长迅速或绝经后肌瘤增长较快，多数学者认为3 ～ 6 个月内肌瘤大小增加1 倍为肌瘤增长迅速，但也存在着争议。

九、 确诊子宫平滑肌肉瘤，术后辅助治疗有哪些？

目前尚无确切有效的术后辅助治疗方案，放疗对于控制局部复发可能有益，但不能改善总的生存率。美国一项1396 例患者的研究资料表明，无论期别早晚，辅助放疗并未能改善患者的5 年生存率，而另一项920 例患者的回顾性研究则表明术后辅助放疗提高了患者的5 年局部无瘤生存率，但不能提高Ⅰ期无淋巴结转移患者的5 年生存率。晚期及复发患者可以采用放疗与化疗联合。常用的化疗方案为多柔比星+顺铂、达卡巴嗪( 氮烯咪胺) +顺铂( 或多柔比星)， 有可能改善患者的预后。最近FIGO推荐的吉西他滨+多西他赛，对于晚期或复发瘤的好转率可以达27%～36%。目前也无理想的联合化疗方案。

十、子宫平滑肌肉瘤预后如何?

子宫平滑肌肉瘤是侵袭性非常强的恶性肿瘤，易远处转移及复发，即使早期诊断，复发率仍然达到53%～71%。40％的患者首先复发在肺部，依次为阴道( 22%) 、盆腔( 19%) 、腹膜后( 12%) 、骨( 9%) 及其他少见的部位。总的存活率为15%～25%不等，一项研究显示平均生存期仅10个月。预后极差。5年内死亡的所有患者的平滑肌肉瘤均扩散到了盆腔外。关键是对放疗、化疗等均不敏感，肿瘤患者的年龄、肿瘤的分期、分级及大小是影响预后的因素。