【定义】三叉神经鞘瘤起源于三叉神经的半月神经节或神经根，病理改变是由神经鞘膜或束膜的梭形细胞组成，为良性肿瘤，有包膜，可有囊性变，生长缓慢。

【诊断依据】

1?临床表现根据肿瘤的生长方向和所在部位分为颅中窝型、颅后窝型和混合型。北京协和医院神经外科许志勤

（1）颅中窝型：肿瘤发生在三叉神经半月神经节，首发症状常常为三叉神经受累症状，包括相应分布区的持续性烧灼痛或刺痛，痛觉和触觉减退，角膜反射减退或消失，咀嚼肌瘫痪。肿瘤侵犯海绵窦可出现海绵窦内外展神经、动眼神经和滑车神经受累症状如复视、眼球运动障碍、对光反射减弱或消失，颞叶受压者可出现颞叶癫痫。眶内受累可出现突眼，视力减退和视神经萎缩。

（2）颅后窝型：肿瘤发生于三叉神经根向后生长，症状包括三叉神经症状及第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经症状如听力下降、耳鸣、面肌痉挛或面瘫，小脑性共济失调、吞咽困难、声音嘶哑、呛咳、咽反射消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌及斜方肌无力。脑干受累者可出现交叉性偏瘫及长束体征。

（3）混合型：结合了上述两型的临床特点，肿瘤多为哑铃形生长。

上述各型的晚期都可有颅内压增高的症状如剧烈头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等表现。

2?辅助检查

（1）脑脊液检查：蛋白质含量增高，细胞数正常，有蛋白细胞分离现象。

（2）头颅X线片：颅中窝型可见卵圆孔区有边界清楚的骨质缺损区，眶上裂和视神经孔也可有骨质稀疏或破坏。较大的肿瘤可有鞍底和鞍背的骨质破坏。颅后窝型可见岩骨尖骨质吸收，但内听道正常。

（3）脑血管造影：颅中窝型可见颈内动脉海绵窦段移位，虹吸部张开；大脑中动脉水平段向上抬高。颅后窝型椎动脉造影见小脑上动脉近侧段向内上移位，基底动脉远段向对侧移位。

（4）头颅CT：可见颅中窝或颅后窝的卵圆形或哑铃形肿块，等密度或低密度，周边脑水肿不明显，增强扫描可均匀强化，囊性变者可环形强化。

（5）MRI：显示为实质性肿瘤，呈等信号或低信号。

【鉴别诊断】三叉神经鞘瘤需与原发性三叉神经痛、颈内动脉海绵窦段的动脉瘤、听神经鞘瘤、鼻咽癌等鉴别。

【治疗原则】

1?手术治疗应争取全切除，对巨大肿瘤或包膜与周围血管、神经粘连者，只能作大部切除。手术入路应根据肿瘤所在位置及生长方向而定。

2?放疗包括γ刀及X刀等治疗。