原创 隐藏在听神经瘤背后的桥小脑角淋巴瘤
2019年01月16日 【健康号】 贾栋     阅读 8497

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的高度恶性的非霍奇金淋巴瘤,多好发于幕上脑叶,原发于桥小脑角的淋巴瘤非常少见。

  男,60岁,头痛、头晕,伴右耳耳鸣。既往体健。查体:右耳听力减退,余未见异常。头部MRI示右侧桥小脑角长T1、稍长T2信号肿块影,边界不清,周边可见水肿带,增强后均匀强化。于当地医院诊断为听神经鞘瘤,为求进一步治疗,来到唐都医院找贾主任就诊。经影响片子,初步诊断听神经鞘瘤可能性较大,随即安排手术治疗。术后耳鸣症状较术前有所恢复,经病理检测诊断为:B细胞型淋巴瘤。


  空军军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任介绍:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的高度恶性的非霍奇金淋巴瘤,多好发于幕上脑叶,原发于桥小脑角的淋巴瘤非常少见。桥小脑角淋巴瘤多表现为典型的小脑脑桥综合征,出现第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ及Ⅷ对脑神经受损的症状及小脑性共济失调。当肿瘤增大,脑干受压移位,阻塞脑脊液循环通路,产生非交通性脑积水,出现颅内高压症状,本例病人出现相同症状。

  


  为什么桥小脑娇淋巴瘤容易被误诊为听神经瘤呢?

  贾主任介绍:桥小脑角淋巴瘤与听神经瘤有相似的临床及影像学表现,易误诊为听神经瘤。而一般医生通过影响片子只能做初步诊断, 患者的病情诊断最终要以病检为主。听神经瘤瘤体通常较大,多呈囊实性,增强扫描多呈环形或不均匀强化,CT骨窗像内听道口扩大,而桥小脑角淋巴瘤内听道口较少扩大,可与之鉴别。桥小脑角脑膜瘤MRI表现为T1等(或)高信号,T2高信号,多均匀强化,增强后可见脑膜尾征,基底较宽。桥小脑角淋巴瘤还需与侵袭性淋巴瘤中枢神经系统复发相鉴别,后者多为弥漫性大B细胞淋巴瘤,病人血清乳酸脱氢酶可升高,若合并结外病变>1个及B组症状(伴不规则发热、盗汗、痛痒及体重减轻等全身症状),神经系统复发可能性增高,而桥小脑角淋巴瘤则不具有这些特征。

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