张树成

根据国际尿控提出的新概念——把尿频、尿急甚至急迫性尿失禁等症状组成的症候群统称为膀胱过度活动症（overactive bladder, OAB）, 这些症状既可单独出现, 也可以任何复合形式出现。尿频是指24ｈ排尿> 8次,夜间排尿> 2次,每次尿量< 200ml,常在膀胱排空后仍有排尿感。尿急是指有突发的急迫排尿感,常因此而急于如厕。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 一、诊断程序： 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

我们科现在应用经皮肤骶神经电刺激，电子穴位按摩联合盆底肌生物反馈治疗尿频尿急尿失禁，效果非常好，这种治疗办法的优点是不需要手术，所有治疗都是无创伤性的，安全，无任何副作用，与传统的皮下埋藏“刺激器”有相同的治疗效果，但是却不需要手术，同时配合生物反馈治疗，效果显著提升。由于操作没有侵入性，没有创伤，因此不会对身体产生任何不良影响，也不影响患者将来采取更为先进的治疗方式，费用每疗程2-4周，每日两次，每次130元。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成下面是治疗尿频尿急尿失禁的常规推荐方式，可作为科普大家共同学习:1.首选治疗：（1）膀胱训练（Bladder Drill）1）方法一：延迟排尿，逐渐使每次排尿量大于300ml。①治疗原理：重新学习和掌握控制排尿的技能；打断精神因素的恶性循环；降低膀胱的敏感性。②适应证：尿急、尿频等OAB症状。③禁忌证：低顺应性膀胱，储尿期末膀胱压大于40cmH2O。④要求：切实按计划实施治疗⑤配合措施：充分的思想工作；排尿日记；其它。2）方法二：定时排尿(Timed Voiding)①目的：减少尿失禁次数，提高生活质量。②适应证：尿失禁严重，且难以控制者。③禁忌证：伴有严重尿频。3）生物反馈法 正确掌握骨盆底肌肉的收缩是骨盆底肌肉运动的成功要素。生物反馈法正是让病人有效掌握肌肉收缩的利器。Swartz等人为生物反馈下了以下的定义：使用电子或机械工具，正确的评估患者之神经、肌肉及自主神经的正常或不正常的活动，并以声音或视觉反馈，告知患者，而International Continent Society为生物反馈定义为：尿失禁行为治疗的一种方式，用以教导患者正确的收缩骨盆底肌肉，以及自主性的抑制膀胱逼尿肌的不正常收缩。早在50年代，Kegel 医师已经用生物反馈的观念治疗尿失禁。当时的设计十分简单，乃是用中空的管状探头置入阴道，另一端连接压力仪，当骨盆底肌肉收缩时，使用者能看到压力的变化。据Kegel的文献指出，90%应力性尿失禁的患者症状得到改善。这种简单的生物反馈仪至今仍有类似产品，方便、好用且价格便宜是为优点。生物反馈仪目前有直接测量压力及测量肌电图（electromyography）两种方式。目前还沒有论文指出两种测量仪何者效果较好，可依病人的需要而定。1.Vaginal or anal device：可以直接得知阴道或肛门肌肉收缩的力量，简单且方便，缺点在于病人必须购买个人的探头，且使用时必须置入阴道或肛门，有些患者会有排斥感。2.Electromyographic system：有2 channel 及multi-channel不同机器。2 channel用于一般骨盆底肌肉训练，一边连接会阴部，监测骨盆底肌肉收缩，另一边连接腹部，确定有无放松。而multi-channel系统能同时测膀胱、括约肌、以及腹部肌肉的活动，可用于急迫性尿失禁的治疗。正确且持续的使用生物反馈仪有着不错的疗效。对于应力性尿失禁有76%病人有明显效果，混合型尿失禁有80%，急迫性尿失禁则有82%病人有明显的。除了用于应力性尿失禁，生物反馈对于急迫性尿失禁、混合型尿失禁也有治疗的效果。目前学界已经广泛接受：当尿道外括约肌（骨盆底肌肉）收缩时，能够在骶椎神经产生反射，从而抑制膀胱逼尿肌的收缩。如果急迫性尿失禁患者在有强烈尿液时，能先主动，甚至下意识的收缩骨盆底肌肉，则可以减少排尿的次数，并可以避免急迫性尿失禁的发生。然而，骨盆底肌肉十分抽象，看不见也摸不着，因此可以藉由生物反馈仪作为辅助工具，从而强化病人训练的效果，提昇骨盆底肌肉训练的动机。4）骶神经电刺激骨盆底肌肉复健（rehabilitation）包括了主动运动（凯格尔运动）及被动式运动。电刺激（electrical stimulation）即属后者。虽然主动运动效果良好，但是对于无法正确、有效执行骨盆底肌肉收缩的病人，电刺激不失为一种选择。电刺激同时可以治疗应力性尿失禁、急迫性尿失禁，利用不同的频率，可以达到不同的效果。当设定为低频（12.5Hz）时，可以刺激pudendal nerve，使骨盆神经（pelvic nerve）反射降低，从而达到降低膀胱逼尿肌敏感性，增加膀胱容量的目的。根据Cleveland clinic的Rodney A. Appell医师的论文指出：施以低频率（5-10 Hz）， 中等电流（<20mA）可以得到45%至91%的效果 ，更一步追踪调查发現，约有1/3病人能达到良好的治疗效果。Payne等人的论文指出，有20%接受电刺激的患者能完全干爽，不再有急迫性尿失禁，另外有37%患者有明显改善。当频率设定于50Hz时，可使骨盆底肌肉收缩，增强力度，达成与主动运动（凯格尔运动）相类似的效果。如果病人为混合型尿失禁，可以早上、晚上各设定不同的频率。根据Smith等人指出，电刺激用于应力性尿失禁有66%病人有明显的改善5）其它行为治疗：催眠疗法。（2）药物治疗（3）改变首选治疗的指征：①无效；②患者不能坚持治疗或要求更换治疗方法；③出现不可耐受的副作用；④可能出现不可逆的副作用；⑤治疗过程中尿流率明显下降或剩余尿量明显增多。2.可选治疗(1)膀胱灌注辣椒辣素、RTX、透明质酸酶：以上物质可参与膀胱感觉传入，灌注后降低膀胱感觉传入，对严重的膀胱感觉过敏者可试用。(2)A型肉毒毒素膀胱逼尿肌多点注射：对严重的逼尿肌不稳定具有疗效。(3)神经调节：骶神经电调节治疗，对顽固的尿频尿急及急迫性尿失禁患者有效。该治疗方法俗称为膀胱起搏器，该疗法具有微创、可逆、可调等优势，为药物治疗效果不佳的首选治疗方式。(4)外科手术：(5)针灸治疗：有资料显示，足三里、三阴交、气海、关元穴针刺有助缓解症状。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

患者： 孩子大便一直不好，从2岁多开始开始就比较明显了，最长的时候10天拉一次，大便性状与成人无异，大、长、不太干燥，每次都很痛苦，哭闹，饮食已经注意了，不吃凉的，导致抵抗力比较差，食欲不振，小病不断。北京华信医院、海淀妇幼医院、私人中医堂。 吃过很多中药、中成药、开塞露、偏方（空腹蜂蜜+香油），均未有效果。 查找病因，尽快找到适应的方法使孩子摆脱痛苦。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成：1.排便痛苦很可能是合并肛裂，一定注意如果有肛裂就会这样，治疗上要便秘和肛裂同步治疗，方法：温水或中药或高锰酸钾坐浴，后外用栓剂肛塞，辅助以开塞露等助排方式，缓解便秘，肛裂治好了自然症状就会好。 2.如果很确认没有肛裂，那么就是排便习惯问题，建议排便训练，这是所有便秘儿童的通病，家长一般都不重视，其实只要你能看好排便习惯，70%的便秘都能不治而愈，具体措施：每日定时排便，专人看护，不准分散注意力，尽量使用蹲便，每次15-20min，练习排便，尽量排除，没有便意也要锻炼，如果超过2天没排便，在第三天同一时间应用开塞露助排，以后继续训练，每次如果排的好，给予物质奖励。 3.如果你确认没有肛裂，也经过上述治疗无效，可以来诊做便秘的专项检查，有很多：结肠传输实验，拍粪造影，括约肌肌电图，肛门直肠测压，肝门超声等等，可以做生物反馈，电刺激治疗 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

生物反馈治疗使用主机：中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成生物反馈治疗用气囊探头：生物反馈治疗实施方法：经皮肤骶神经电刺激所用主机：经皮肤骶神经电刺激所用探头（进口）：当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

盆底肌肉康复的主要目标和基本原则是提高盆底肌肉收缩能力、预防和治疗PFD、改善性生活质量。1940年，Arnold Kegal医生提出了Kegal训练法以加强盆底肌肉的力量，减少尿失禁的发生[4]。在此基础上辅以生物反馈技术、电刺激等技术，大大提高盆底康复治疗的治疗效果。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 盆底肌锻炼法（PFME），又称为Kegel运动。方法为做缩紧肛门的动作，每次收紧不少于3s，然后放松。连续做l5～30min，每日进行2～3次；或每日做PFME 150～200次，6～8周为1个疗程。盆底肌肉训练需兼顾5个方面：①强度，肌肉收缩可以产生的最大张力；②速率，最大张力和达到最大张力所需时间之比；③持续时间，肌肉收缩可以持续或重复的时间长度；④重复性，可以反复收缩达到一定张力的次数；⑤疲劳，维持肌肉收缩达到要求或预期张力产生疲劳。Ⅰ类纤维训练，主要针对力度、持续时间和重复性这几个方面；Ⅱ类纤维训练，主要针对力度、速率和疲劳这几个方面。 盆底肌肉电刺激 电刺激能提高神经肌肉的兴奋性，唤醒部分因受压而功能暂停的神经细胞，促进神经细胞功能的恢复。电刺激是通过刺激尿道外括约肌收缩，通过神经回路进一步增强括约肌收缩，加强控尿。电刺激神经和肌肉，兴奋交感通路并抑制交感通路，抑制膀胱收缩能力，降低逼尿肌代谢水平，增加膀胱容量，加强储尿能力[6]。电刺激治疗是手术后促进神经功能康复的积极手段,能被动锻炼肌力,预防肌肉萎缩，使神经恢复功能[7]。电刺激是通过松弛盆底肌来缓解因肌痉挛引起的疼痛，直接诱导治疗性的反应或者调节下尿路功能的异常。 盆底生物反馈治疗 生物反馈治疗通过肌电图、压力曲线或其他形式把肌肉活动的信息转化成听觉和视觉信号反馈给患者，指导患者进行正确的、自主的盆底肌肉训练，并形成条件反射[7-8]。它能有效地控制不良的盆底肌肉收缩，并对这种收缩活动进行改进和纠正。生物反馈方法包括肌肉生物反馈、膀胱生物反馈、A3反射、场景反射。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

第七节 儿童功能性便秘的治疗由于功能性便秘病因和病理改变很复杂，治疗方法也很多，因此应根据具体不同的患儿选择不同的治疗方法，并不断调整，逐渐建立一套适合的治疗方案。由于家庭环境、生活习惯和心理精神因素对便秘的发生和治疗都有很大影响，因此在进行治疗前医生应与患儿及其父母共同商讨制定治疗疾病的方法，医生要用足够的时间与患儿家属建立相互信任，对他们抱同情和理解的态度，对所患疾病进行科学的解释，对他们进行适宜的指导和暗示，帮助他们共同寻找患儿发病的病因、诱发和加重因素，制定有针对性治疗方案，促使其认识所患疾病的性质及临床表现，了解疾病的病因、病理生理、临床表现、治疗方法和预后。同时激发其积极情绪，改善与社会家庭环境不协调，同时还要强调患儿保持良好心情，积极参加社会活动和体育锻炼，尽量避免能诱发和加重症状的因素，正确发挥心理防御机制，增加抗病能力，这种良好的治疗性医患关系对于提高疗效有很重要影响。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成儿童功能性便秘的治疗首先要遵循儿童便秘治疗的一般原则，既：针对便秘的原因和发病机制进行，在尽量少使用侵入性干预的情况下保证生长发育正常。具体的治疗措施包括以下几个方面：一、治疗方法1. 饮食疗法  对于不存在肠道狭窄等器质性病变的便秘小儿，首选此方法。增加饮食配方中纤维素的含重，膳食纤维能够改变粪便性质和排便习惯，由于纤维素本身不被吸收，能使粪便膨胀，激发结肠动力，尤其对挑食、偏食的便秘小儿可能更为有效。含膳食纤维最多的食物是麦麸，此外尚有蔬菜、水果、燕麦、胶质、米、大豆、果胶等。实验证明膳食纤维能明显加快结肠的传输时间。母乳喂养婴儿易发生便秘，可摄入一些润滑肠道的食物，如菜水、桔汁等。清晨可喝些适量的蜂蜜水。人工喂养小儿更容易发生便秘，可在牛乳中加入8%的食用糖，1岁左右可酌减牛奶虮量，增加辅食，注意增加辅食时，应当循序渐进，逐渐增加。辅食质量从细到粗，以婴儿能耐受不发生消化不良为度。年长儿膳食中应增加膳食纤维。如结肠、直肠有粪团潴留，应全排出后，再补充膳食纤维。对以腹胀为主的便秘患儿，应注意逐渐增加膳食纤维含量，以免加重腹胀。但饮食疗法不适用于肠梗阻或先天性巨结肠、肛门狭窄和神经性便秘小儿，不能用增加膳食纤维达到通便的目的，而应减少肠内容物，早期治疗原发病。2. 培养建立定时排便习惯  小儿经过训练，可养成按时排便习惯，郎便是便秘小儿，如无器质性病变者，仍可通过训练养成定时排便的习惯。3个月以上小儿应训练在每日固定的时间排便。对于3 岁以上小儿可在早餐后，按时坐便盆5～15分钟，强化排便反射的条件信号，逐步养成定时排便。小儿有便意时，成人不要强行压制、训斥，以免日后使小儿抑制便意和排便动作，破坏排便习惯。对于因直肠及盆底肌功能素乱引起的便秘患儿，年龄在5岁以上者，可应用生物反馈技术来纠正盆底肌和肛门外括约肌收缩的不协调性。但对神经抑郁的便秘儿童疗效不理想。3. 肠道管理   对便秘的治疗一般分三个阶段：第一阶段主要清除肠道潴留粪便，使用灌肠和较大剂量的缓泻药物，使肠道内潴留粪便完全排空，达到减少肠道潴留的目的。也有人主张开始使用大剂量泻药，达到非灌肠性洗肠的目的。第二阶段是维持治疗，停止灌肠和逐渐减少药物剂量，调整饮食结构，维持排便，防止再次出现肠道内粪便潴留。第三阶段是停药观察，继续进行饮食调整，巩固疗效。可以通过肛门指诊，栓剂或洗肠（清水，肥皂水或矿物油或盐水）等刺激排便。实际上是使直肠压力降低，对已经发生粪便积压的病人必须进行洗肠治疗；或者在麻醉下先进行手法助排解压，然后再进行常规洗肠以确保规律排便。具体方法有①高渗磷灌肠：婴儿6ml／kg,体重超过20kg者135mL。多数儿童经1—2次灌肠可清除积存大便。高渗磷灌肠很少引发小儿钠血症、高磷血症、低钙血症、低钾血症和脱水；②等渗氯化钠液灌肠：是常用的方法，但效果差。③牛奶蜜(牛奶：蜜为1：1)灌肠：当患儿感到不适时(200-600mL)停止泄肠，需反复多次。如灌注方法不能去除直肠内阻塞的大便，则可用戴手套的手指掏出。在洗肠治疗有效的病人中，应该提倡的是顺行洗肠（经皮盲肠造瘘或开放式阑尾造瘘），这并不是因为顺行洗肠是一种万能的手段，而是它可以提高病人的生存质量；而对那些洗肠治疗无效的病人则需进行结肠造瘘术，结肠造瘘的位置要根据小肠测压或者胃肠传输时间的结果而定，没有统一确定的位置。文献报道通过括肛治疗儿童耻骨直肠肌痉挛综合症，效果良好。4. 药物治疗  药物治疗的原则是选择适当的通便药物，以毒副作用少，不易产生依赖的药物为首选。药物治疗包括：(1)栓剂：如开塞露 (甘油山梨醇制剂)，可刺激直肠引起排便，一般每次5 毫升注入肛门。(2)泻剂：①容积性泻剂，可起到类似膳食纤维的作用，使液体摄取增加。②高渗透性泻剂，如不吸收的乳果塘、山梨醇混合的电解质溶液，经结肠细菌降解成低分子酸类，增加粪便的渗透性和酸度。需注意调整剂量，以达到通便目的，避免直肠激惹和腹泻的副作用。(3) 盐类泻剂：如硫酸镁，因含有不被吸收的阳离子，由于渗透压作用，使肠腔内保留足够水分，其中镁离子可促进肠蠕动。但部分镁离子可经肠道吸收，有肾功能不全的便秘患者需慎用。{4)刺激性泻药，如蓖麻油、酚酞等能刺激肠蠕动，增加肠动力，减少肠内容物吸收，但长期服用可引起肠黑色病，进而加重便秘。(5)润滑性泻剂，如石蜡油可口服或灌肠，软化粪便。但如误吸人肺脏可引起脂性肺炎，对小婴儿或睡前不宜口服，因石蜡油影响脂溶性维生素吸收，故以两次进食之间服用较为合适。对于幼儿便秘，可在每晚临睡前服用镁奶8 ~ l5ml，同时次日晨训练小儿排便。5. 中医辩证治疗燥热便秘采用大乘气汤或小乘气汤。气滞便秘选用六磨汤；食滞便秘可用枳实导滞丸加减；气虚津亏便秘服麻仁丸与黄芪汤加减；血虚便秘则予以四物汤加减，针灸疗法：针刺天枢用泻法以泄腑气而通积导滞，针刺大肠俞用泻法以调理大肠气既而润肠通便。6．心理治疗心理学相关治疗包括药物治疗、行为学治疗，这类治疗多用以病程长、症状反复或有心理行为障碍的难治儿童。7．生物反馈治疗生物反馈疗法多适用于出口梗阻型便秘，是近代心理学、精神生理学、物理医学及机能恢复治疗学科的结合，它的形成与发展充实了行为医学的内容。利用各种技术，以视、听觉的形式显示体内某些生理活动，通过指导和自我训练有意识地控制这些生理活动，达到控制某种病理过程，促进机能恢复为目的。能够解除便秘症状，增加肠蠕动频率在排便时增大直肠肛管角，并在括约肌收缩时提高盆底运动的动力，将盆底肌松弛和大便推进协调起来，使排便恢复通畅。其具体方法各家存在一定差别，最基本方法是先在直肠气囊内注入一定量的气体，然后让患儿做排便动作，同时观察肛门外括约肌状态。最常见的是用肛管压力和括约肌肌电作为代表括约肌收缩状态的反馈信号，记录患儿便秘的生理反应，记录结果也可通过荧光屏或记录纸展现。亦有使用直肠气囊排出试验作为反馈的方法，因为在训练气囊排便时，也同时训练了括约肌的松弛能力，疗程为每周1次，每次35—45min。经过如此反复训练，逐渐减少直肠气囊中的容量，使患儿能对直肠扩张感觉一致。最终达到排便动力正常。由于各家选择病例和生物反馈具体方法不同，治愈率波动范围较大，但绝大部分治愈率在50％-80％之间。大部分文献都是随访6-12个月，缺少远期随访结果。此方法适用于6岁以上儿童，能听懂语言讲解的正常排便过程，能对自身疾病有一定了解，争取主动配合治疗，增强战胜疾病的信心。生物反馈治疗为便秘患儿提供了一种无损伤性、无痛苦、经济、无药物副作用且疗效满意的辅助性治疗方法。目前认为是西医传统的药物疗法、手术疗法和物理疗法之外的一种新的治疗和预防便秘的方法；8．外科治疗适用于有明显病因和手术指征者，原则上应严格掌握适应征。外科手术多用于结肠无力的治疗，结肠无力的病人对所有保守措施均无效时考虑行全结肠切除，回肠直肠吻合术。此外，对于没有明确病因的功能性便秘患者，如果经过长期的药物或生物反馈等保守治疗不见好转或呈进行性加重趋势外，可采取肠造口术。随着现代医学的发展，对功能性便秘的重视程度越来越高，它是众多原因引起的临床综合征，所涉及的排便功能失常并非单一因素所致，病因尚未完全明确，其发病机制尚待进一步深入研究。随着诊断技术的不断发展，已有一系列的诊断方法应用于临床，因其治疗缺少大样本临床资料及远期疗效评价，应根据其不同类型进行个体化综合治疗。二、儿童功能性便秘范化诊治流程的初步方案（附流程图）儿童FC的病因多种多样，其确切机制目前尚不十分清楚，任何能够引起结肠，直肠以及肛门区域发生功能学改变的因素均能导致便秘，比如结肠动力异常，肛周肌群活动失调等，不同类型便秘的治疗方法不尽相同，目前在便秘的分类上缺乏有效的策略，因而治疗上普遍存在着泻药滥用问题；美国胃肠病学会一项调查显示，临床医生给便秘患者开出的处方中85%都是泻剂，事实上不是所有的便秘都能通过泻剂进行治疗的，滥用泻药会导致对泻剂的依赖而更难治疗。在国外，已经有研究机构专门致力于研发儿童功能性便秘的规范化诊治工作，并初步制定了一系列的诊疗方案，在实际应用中取得了良好的效益，但在国内此方面的研究至今未见报道，因此，有必要在全国范围内开展此方面的工作，为我国儿童功能性便秘的基础研究和临床治疗带来突破性进展。目前便秘的功能检测很多，盲目或多余的检查不仅难以判定便秘原因，还会增加患者经济负担。而儿童功能性便秘的规范化诊疗方案无论对治疗本身还是社会经济效益都具有重要的意义。据2000年美国胃肠病学会报告，美国每年的便秘患者约250万，每年用于便秘检查的平均费用为2752美元，如果加上治疗每年用于便秘的费用总体可高达69亿美元，美国政府也负担不起，但是通过一项规范的筛查就可以使病人以后节省至少11697美元的费用，因此规范化诊疗不仅仅可以达到治疗的目的，免去繁琐的检查，简化诊疗过程，减轻患者的经济负担，还可以减少政府在此方面的投入，具有巨大的经济效益和社会效益。基于以上原因，中国医科大学在长期临床实践的基础上提出儿童功能性便秘规范化诊治流程的初步方案：1.        临床上具有便秘症状的患者，首先进行一般项目的检查，包括全血细胞计数，T3，T4，TSH，血糖，肌酐，血清离子，微量元素等。除外全身其他系统原因，如甲状腺功能异常，糖尿病以及其他遗传代谢性疾病等导致的继发性便秘，确立按罗马III标准的儿童功能性便秘的诊断；2.        对符合儿童FC的患者，首先按照先形态后功能的原则进行腹平片，钡灌肠检查，以发现患儿结肠形态的变化，根据结肠形态的改变将患者初步区分为结肠形态正常和异常两种；3.        对于结肠形态异常（包括扩张，痉挛，管径改变，长度异常等）的患者首先进行每日常规洗肠，对便秘严重或有巨大粪石者在洗肠时应保证洗肠时间，尽量使粪便软化，并在洗肠间歇加用石蜡油保留灌肠，对于反复洗不净的患者可提高洗肠液的浓度，使用2~3%的生理盐水，注意避免离子紊乱，直至粪便完全清洗。洗肠后，复查钡灌肠，如果结肠形态恢复正常，进入步骤4进行下一步功能检查；对于形态持续不恢复的患者，进入治疗，包括饮食排便训练，泻药，规律洗肠等严格保守治疗至少半年后，复查钡灌肠，如形态持续异常，临床症状无好转，则考虑手术治疗，术后终生随访；如对保守治疗有效，则随访，进入步骤4进行下一步功能检查；4.        对于形态正常的儿童，直接进行下一步功能检查；包括结肠传输实验，排便造影，肌电图，肛门直肠测压，球囊逼出实验，粘膜感觉等，根据检查结果，初步将患者分为：慢传输型便秘，出口梗阻性便秘和混合型便秘三种类型；5.        无论何种类型便秘的治疗，必须首先行一般常规保守治疗，包括饮食调理，排便训练，心理教育，洗肠，扩肛等，治疗期限至少6个月；6.        对一般保守治疗有效者定期随访，进入步骤4进行功能检查，疗效评定；7.        对于治疗无效患者在一般保守治疗的基础上根据功能检测的分型结果，加用针对性治疗措施，即慢传输性便秘患者加用促结肠动力药物和微生态制剂，视情况可加用中药辨证疗法；对出口梗阻性便秘加用生物反馈治疗或/和骶神经电刺激治疗；对混合性便秘者同时进行前述两种类型的治疗；对于虽然经过各项检查但没有发现明确病因的患者，按混合型便秘处理。针对性治疗持续至少半年。8.        对于针对性治疗有效的患者定期随访，并功能检测，评定治疗效果；9.        对于针对性治疗无效的患者，重新进行功能检测，根据功能检测的结果分型，重复4-8步骤，循环至少一次，每次均调整不同的针对性治疗方案，对治疗仍无效者选择外科手术，具体手术方式视情况而定，但应严格掌握适应症，即：①慢传输性便秘患者，行结肠壁病理组织活检术，对病理诊断异常的患者，行全结肠或次全结肠切除术，术后终生随访，功能检查，评定治疗效果；对于活检未见异常的儿童，定期复查并功能检查，重复上述步骤；②出口梗阻性便秘患者，根据功能检查结果，行外科手术，具体手术方式根据具体病因而定，如：对于顽固性耻骨直肠肌或肛门外括约肌痉挛的病例可视情况行肌肉部分切开，对内括约肌痉挛者可行部分切除或后矢状位切开，对于直肠前膨出者可行修补，对会阴下降或肠疝可行盆膈悬吊，臀大肌移植和盆底腹膜抬高术等；③对于混合性便秘同时进行①②的操作；随访：便秘的治疗非一日之功，应该使患者认识到便秘治疗的复杂性、长期性和反复性，并建立医患之间密切的交流与协作，对于所有治疗有效的和不可逆性治疗后（主要指外科手术术后）患者均应终生随访，随访应时刻进行，至少3月一次，每次随访均应常规行功能检测，评定治疗效果。三、预后功能性便秘是一种慢性功能性疾病，需要长期坚持不懈的治疗。由于选择病例不同，疾病程度不同，判断治愈标准不同，各家报导特发性便秘治愈率也不相同，多数集中在50％左右，波动范围在40％～80％之间。Loening对90例患儿进行长达7年的随访，结果治愈率为63％，治愈标准为未使用泻药情况下每周排便次数大于3次，无污便。33例未治愈患儿中，94％表现为停用泻药后立即出现便秘症状，33％长期使用泻药，39％为每周排一次大便，48％有污便，45％有抑制排便，27％常诉腹痛，73％间隔一段时间后出现一次量很多的排便。Sutphen对43例便秘患儿进行常规保守治疗，7年后治愈率为70％。Loening对12例便秘患儿进行检测，发现便秘患儿肛管静息压和直肠肛管反射松弛率均明显低于正常，随访3年后再重复检测，发现这些指标无明显变化，在治愈的患儿组也无明显改变，提示便秘患儿复发的可能性非常大。探讨影响治愈的因素对于治疗功能性便秘很有意义。许多学者对这方面进行了研究，认为影响治愈的因素有：发病年龄与性别，是否有家族史，是否和并便失禁，发病时间和就诊时间早晚，是否存在行为异常，治疗合作程度等。认为发病年龄早、有家族史、和并便失禁、发病时间长、就诊时间晚、与医生接触次数少、患者为女孩和治疗不合作等都是影响治愈的不利因素。Staiano随访5年结果显示治愈组发病年龄平均3.0±2.9岁，未治愈组年龄平均1.8±1.4岁，两组之间出现统计学差异。但也有报导治愈率与年龄无关，而Loening报导正相反，认为年龄越小治愈率越高。Staiano报导未治愈患儿组有40％有家族发病史，明显高于治愈组(26.6％)。Cabel报导存在行为问题的便秘患儿治愈率很低，经过心理治疗行为评分有改善的患儿治愈率明显提高。有关客观检测指标对治疗效果的影响报导较少，Loening报导排便时肛门外括约肌异常收缩和在1分钟内不能排出100毫升的直肠内气囊是影响疗效重要因素。参考文献1.      郭影, 张金哲. 肛门术后粪贮留性便秘的治疗. 中国肛肠病杂志,1985,2:562.      许其增.便秘的病因和内科治疗.中国实用外科杂志,1988,8(10):518-5193.      张延龄.便秘的外科治疗.国外医学外科分册,1989,2:99-1014.      Pemberton JH. 严重慢性便秘的检测和外科治疗. 国外医学外科分册,1992,2:71-735.      刘世信. 便秘诊断治疗新进展. 中国肛肠杂志,1995,1:45-476.      杨向东,曹吉勋. 功能出口梗阻性便秘的研究进展. 中国肛肠杂志,1996,5:31-337.      关键. 便秘的研究现状. 中国肛肠杂志,1996,5:34-358.      戴菲. 特发性便秘的研究进展. 国外医学内科分册,1996,23(6):248-2519.      秦峰. 耻骨直肠肌综合征的诊治体会. 中国肛肠病杂志,1996,5:5910.  徐尚恩. 小儿便秘的原因与诊断治疗. 中国实用儿科杂志,1997,12(3):132-13411.  丁雄,金和谦,唐玲.小儿便秘86例病因分析.人民军医,1997,40(9):551-55212.  Blethyn AJ, Jones KV, Newcombe R. Radiological assessment of constipation. Archives of Disease in Childhood,1995,73:532-53413.  Drongowski RA, Coran AG. Dermatoglyphic patterns in children with chronic constipation. Dig Dis Sci,1995,40(7):1420-142214.  Drossman DA, Sandler RS, McKEE DC. Bowel patterns among subjects not seeking health care. Gastroenterology, 1982,83:529-53415.  Floch MH, Wald A.Clinical evaluation and treatment of constipation. Gastroenterologist, 1994,2(1):50-6016.  Fukunaga K, Kimura K, Lawrence JP. Anteriorly located anus: is constipation caused by abnormal location of the anus? Journal of Pediatric Surgery,1996,31(2):245-24617.  Grotz RL, Pemberton JH, Levin KE. Rectal wall contractility in healthy subjects with chronical severe constipation. Annals of Surgery,1993,218(6):761-76818.  Gryboski J. Gastrointestinal problems in the infant. Second Edition, W.B.Saunder Company,1983:7-1519.  Halverson AL, Orkin BA. Which physiologic tests are useful in patients with constipation?Dis Colon Rectum,1998,41(6):735-73920.  Holschneider AM, Kraeft H . Effect of alpha-blocking agents on the internal anal sphincter muscle. Z Kinderchir Grenzgeb, 1980 ,30(2):152-6121.  Holschneider AM, Shauer A, Meister P. Results of spincteromyotomy in anal-spincter achalasia. Histology and postoperative continence.Chirurg, 1976,47(5):294-30022.  Iacono G, Carroccio A, Cavataio f. Chronic constipation as a symptom of cow milk allergy. J Pediatr,1995,126(1):34-3923.  Karasick S, Ehrlich SM. Is constipation a disorder of defecation or impaired motility?:ditinction based on defecography and colonic transit studies. AJR Am Roentgenol,1996,166(1):63-6624.  Kawimbe BM, Papachrysostomou M, Binnie NR. Outlet obstruction constipation(anismus) managed by biofeedback. Gut,1991,32:1175-117925.  Kobayashi H, Hirakawa H, Puri P. Abnormal internal anal sphincter innervation in patients with Hirschsprung's disease and allied disorders. J Pediatr Surg,1996,31(6):794-926.  Langer JC, Birnbaum E. Preliminary experience with intrasphincteric botulinum toxin for persistent constipation after pull-through for Hirschsprung's disease. J Pediatr Surg , 1997, 32(7):1059-61.27.  Loening-Baucke V, Younoszai MK. Abnormal anal sphincter response in chronicaliy constipation children. The Journal of Pediatrics,1982,100(2):213-21828.  Loening-Baucke VA.Abnormal rectoanal function in children recovered from chronic constipation and encopresis. Gastroenterology, 1984,87:1299-130429.  Loening-Baucke VA.Factors determining outcome in children with chronic constipation ang faecal soiling. Gut,1989,30:999-100630.  Loening-Baucke V, Yamada T. Is the afferent pathway from the rectum impaired in children with chronical constipation and encopresis? Gastroenterology, 1995,109:397-40331.  Loening-Baucke V. Urinary incontinence and urinary tract infection and their resolution with treatment of chronic constipation of children. Pediatric,1997,100(2):228-23232.  Malone PSJ. The management of bowel problems in children with urological disease. British Journal of Urology, 1995,76:220-22333.  Martelli H, Devroede G, Arhan P. Mechanisms of idiopathic constipation: outlet obstruction. Gastroenterology, 1978,75:623-63134.  Meunier P, Louis D, Beaujeu MJ. Physiological investigation of primary chronic constipation in children: comparison with the barium enema study. Gastroenterology, 1984,87:1351-135735.  Medici DE, Badiali D, Corazziari E. Rectal sensitivity in chronic constipation. Digestive Diseases and Sciences,1989,34(5):747-75336.  Morais MB, Vitolo MR, Aguirre AN. Intake of dietary fiber and other nutrients by children with and without functional chronic constipation. Arp Gastroenterol,1996,32(2):93-10137.  Neilson IR, Yazbeck S. Ultrashort Hirschsprung's disease: myth or reality.J Pediatr Surg, 1990 ,25(11):1135-838.  Oue T, Puri P . Altered intramuscular innervation and synapse formation in internal sphincter achalasia. Pediatr Surg Int,1999;15(3-4):192-439.  Park HJ, Kamm MA, Abbasi AM. Immunohistochemical study of the colonic muscle and innervation in idiopathic chronic constipation. Dis Colon Rectum,1995,38(5):509-51340.  Papachrysostomou M, Smith AN. Effects of biofeedback on defecation-reconditioning of the defecation reflex? Gut, 1994,35:252-25641.  Quinlan PT, Lockton S,Irwin J. The relationship between stool hardness and stool composition in breast- and formula-fed,infants. J Pediatr Gastroenterol Nutr,1995,20(1):81-9042.  Read NW, Abouzekry L. Why do patients with faecal impaction have faecal incontinence. Gut,1986,27:283-28743.  Simpson BB, Ryan DP, Schnitzer JJ. Surgecal evaluation and management of refractory constipation in older children. Journal of Pediatric Surgery,1996,31(5):1040-104244.  Staiano A, Giudice ED. Colonic transit and anorectal manometry in children with severe brain damage. Pediatrics,1994,94(2):169-17345.  Staiano A, Andreotti MR, Greco L. Long-term follow-up of children with chronic idiopathic constipation. Dig Dis Sci,1994,39(3):561-56446.  Stern HP, Stroyh SE, Fiedorek SC. Increased plasma levels of pancreatic polypeptide and decreased plasma levels of motilin in encopretic children. Pediatric,1995,96(1):111-11747.  Sutphen JL,Borowitz SM, Hutchison RL. Long-term follow-uo of medically treated childhood constipation. Clinical Pediatrics,1995,11:576-57948.  Taubman B. Toilet training and toileting refusal for stool only: a prospective study. Pediatrics,1997,99(1):54-5849.  Tota G, Messina M, Meucci D. Use of radionuclides in the evaluation of intestinal transit time in children with idiopathic constipation. Pediatr Med Chir,1998,20(1):63-66（张树成）                ＋                 ＝＋              ＝第八节                                                                                                                    当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

患者： 孩子要好几天才上一次厕所,想拉大便拉不出来,反复上厕所,肚子痛,大便拉出来很干,很硬!孩子常常不吃饭. 去医院看过后,孩子回来会吃饭,但大便状况,不是很好. 想请问就想请问医生,孩子要吃些什么汤药和注意哪些才能帮助孩子减轻痛苦!中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成： 先纠正不良排便习惯，注意排便要定时，饭后，排净三原则坚持，每次排便10-15分钟，期间禁止看书游戏，不能转移注意力，如果超过2天未排便，在第三天同一时间应用开塞露或者豆油等等助排措施，将粪便排空，然后第四天继续练习排便，如果超过3个月仍然表现为排便费力，排便困难，建议到医院来就诊，坚持肛门测压和括约肌评估，有可能是肌肉协同差，那就得做生物反馈治疗了 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

先天性巨结肠基础与临床的系列研究中国医科大学附属盛京医院小儿外科卫生部小儿先天畸形重点实验室王维林  张树成  白玉作  高红 王伟  张志波 黄英 曲日斌 王练英一、     立题依据中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease, HD）是儿童期最常见的先天性消化道畸形之一，发病率约为1/5000~1/2000。其最主要的病理改变是结肠远端肠壁内神经节细胞缺如；临床表现为慢性便秘，严重影响儿童的生理发育。在80年代早期，由于人们对HD的认识尚不完善，HD的病死率相当高，随着科学技术的不断进步和学者们对HD病因病理的探索，目前HD的病死率几乎为零，尤其是近年来微创技术的飞速发展，为巨结肠的治疗带来了突破性的进展。但由于先天性巨结肠发生的多因素性和病理改变的复杂性，虽然多数病例治疗后效果满意，但是部分病例术后仍存在不同程度的排便功能障碍，严重影响患儿的身心健康和生活质量，给患儿家庭和社会带来沉重的负担。因此对于HD有待更深一步的研究。首先是病因病理等基础方面，随着分子生物学技术的高速发展，应用基因芯片，PCR等技术对HD致病基因进行筛选和鉴定，确定其候选基因，一方面可以对HD的发病机理进行完善，另一方面还可以针对这些候选基因，在产前进行筛查，如果有条件还可以同时进行基因治疗，以达到早期预防，早期诊断和早期治疗的目的。同样对于HD病理改变的研究目的也不仅仅在于探讨其病因，更重要的是可以指导临床治疗，尤其是对于术后部分病例存在的排便功能障碍，发病机制普遍不清，治疗效果也不尽人意，因此如果能对这些改变的病理改变进行研究，因病施治，对因处理，相信效果能更加满意。其次是临床治疗方面，关于HD的治疗，目前外科手术是普遍认可的方法，而且多数效果满意，尤其是1998年以后，经肛门一期根治术的建立使HD的外科治疗趋于大同，但是即使如此，部分病例的排便功能障碍问题仍然没有解决，严重影响患儿的身心健康和生活质量。为了减轻或者根除患者的病痛，首先就要对患者的排便情况，排便相关因素的状态有个清醒的认识，对于各种排便功能障碍的类型、程度进行正确的评估，对于制定针对性地治疗策略以及预后的评价都具有重要的意义。    本研究从九十年代初开始，在国家自然科学基金，省部级基金资助下对HD的上述关键课题从基础到临床进行系列研究，旨在对HD的胚胎发育、病理改变和术后功能学改变进行深入研究，全面了解排便功能障碍给患儿、家长乃至整个社会带来的严重影响，为针对病因进行孕前及产前干预及预防提供依据。对HD术后制定针对的治疗措施，这对于降低出生缺陷，加强人口素质，提高生活质量具有重大意义。二、    国内外同类研究的现状与比较1. HD致病候选基因的筛选和鉴定     关于HD致病候选基因的研究一直是本领域得研究热点，早在80年代，学者们就已经开始尝试用原始的PCR技术对HD的候选基因进行筛选，但由于受到技术水平的限制，所得结果单一，而且人力物力财力耗费较大，随着分子生物学的高速发展，PCR－SSCP，PCR－DGGE，DNA测序等新技术手段的不断涌现和广泛应用，为HD候选基因的研究提供了新的契机，学者们通过大量的实验初步筛选出与HD发病有关的若干基因，比如RET，Pax3, Sox10, EDNRB等，Angrist M发现先天性巨结肠中RET的突变频率低，提示先天性巨结肠的易感性与其它的遗传因素和环境因素相关，RET的基因型与病变表型间无明显关系。Lang D研究表明Pax3通过Sox10激活c-RET基因的表达，该基因常在HD中变异。本研究自90年代 开始，在国内率先应用PCR－SSCP技术对RET基因在巨结肠中的表达进行分析，发现中国散发HD长段型有RET 基因突变, 进而推测原癌基因RET 与先天性巨结肠症的发生有关。    SIP1（Smad-interacting protein 1）是一个Smad相互作用的、有多个锌指结构的蛋白，属于δEF1家族成员，具有特异性DNA结合活性。SIP1由位于2q22区的ZFHX1B基因编码，是国外近几年才开始研究的与HSCR相关的基因。有报道在HSCR合并智力发育障碍、小头颜面畸形的患者中发现了ZFHX1B（SIP1）的基因突变。Amiel等研究了19例HSCR合并智力发育障碍的患者，发现其中8例存在大片段的SIP1基因缺失或提前出现终止密码子。 Nagaya等]在综合征性HSCR患者中也发现SIP1基因的突变，并且大多发生于SIP1基因的第八外显子。故SIP1基因是研究HSCR遗传因素的热点。我们应用PCR-SSCP和DNA直接测序技术，对50例HSCR病例、30例正常健康人外周血SIP1基因编码区的10个外显子，进行了点突变与单核苷酸多态性的检测与分析，发现HSCR有SIP1基因突变，提示SIP1基因与HSCR的发病存在一定程度的关联。2. HD的发病机制和病理形态基础     HD最主要的病理改变是结肠远端肠壁内神经节细胞缺如，但是造成本变化的原因至今尚不清楚，目前存在诸多学说，比较统一的是肠神经嵴干细胞迁移学说，认为神经节细胞缺如的根本原因是胚胎发育阶段肠神经嵴干细胞迁移，分化或增殖障碍。任何引起肠神经嵴干细胞迁移，分化或增殖障碍的病理改变均可能导致HD的发生。因此学者们对发病机制和病理形态基础进行了大量地探索，并取得了令人瞩目的成绩。Bondurand N等研究发现SOX10和endothelin3信号系统在HD中的表达异常，提示该信号在维持肠神经系统的持续分化增殖方面意义重大，可能参与了HD的发生。Anderson RB等发现，细胞外基质成分如细胞黏附分子11，层粘连蛋白(laminin)，纤粘连蛋白(fibronectin) 等在巨结肠时表达缺失，可能与诱导肠神经嵴干细胞迁移障碍有关，因此也可能参与了HD的发生。神经营养因子及其受体家族是近年来研究较多的热点之一，可能与神经元的发育成熟有关，为神经元发育所必需，其表达异常可能导致神经元的营养障碍，坏死，产生神经节细胞缺如。根据这一假说，本研究较早在国内应用免疫组化，RT-PCR等技术应用RT-PCR技术探讨神经生长因子(nervegrowthfactor，NGF)及其受体(nervegrowthfactorreceptor，NGFR) 基因以及P75NGFR在先天性巨结肠中的表达及其对先天性巨结肠的调控作用，发现NGF和NGFR，P75NGFR与HD病理形态有相关性；提示NGF和NGFR，P75NGFR可能与HD的发生有关。并在近年的研究中应用RT-PCR技术率先发现，巨结肠肠壁组织内C-fos原癌基因，Pax3和Cx43基因突变及表达异常，Pax3和Cx43基因突变造成信息传递缺陷，扰乱了神经嵴细胞的迁移，可能参与了HD的发生。3. HD的外科治疗和术后排便功能评定关于HD的治疗，目前外科手术是普遍认可的方法，而且多数效果满意，尤其是1998年以后，经肛门一期根治术的建立使HD的外科治疗趋于大同，该术式的最大优点是创伤小，腹部无切口瘢痕，无开腹手术并发症，因此受到广大患者和医生的欢迎，国内外多个医疗中心纷纷开展，本研究从1999年开始在东北地区率先应用该术式治疗HD，取得了良好的群众满意度，创造了巨大的社会效益和经济效益。虽然多数病例手术治疗取得了令人满意的效果，但不容忽视的是，少数病例发生的排便功能障碍问题仍然没有解决，如污便，便秘和便失禁问题，仍然是困扰部分患者的顽疾。为了正确解决这一问题，首先就要对患者术后的排便功能进行正确的分析和评定，确定排便功能障碍的类型和程度，才能因病施治，制定针对的治疗措施。因此，学者们对HD根治术后患者排便功能进行了大量的调查研究，证实术后患者确实存在不同程度的排便功能障碍，Elhalaby EA等对来自6个医学中心的141例HD经肛门根治术后患者进行随访发现，与传统术式相比，虽然经肛门一期根治术具有创伤小，腹部无切口瘢痕等诸多优点，但是术后排便功能障碍的问题，并没有很大的改观，便秘便失禁的发生率没有明显降低。国内高亚等人也得出了类似的结果。Yanchar NL等人对HD术后远期的功能进行调查发现，便秘便失禁仍然是影响患者身心健康的主要并发症。虽然国内外十分重视HD术后随访和术后肛门功能评定，但大多数仅限于术后排便功能分析统计。在排便功能客观检测方面的研究主要限制在单一的检测方法，如直肠肛管测压或排便造影等。本课题组自2000年对346例HD外科术后病人进行大样本随访，率先采用临床功能评定与代表肛门内括约肌功能的直肠肛管测压、代表肛门外括约肌功能的肌电图及代表耻骨直肠肌功能的X线钡灌肠检查等多项客观检测相结合综合评价排便功能。首次建立了一种临床评分与客观评分相结合的肛门功能综合评分标准，克服了过去以往评价指标的主观性和局限性，更新和发展了肛门功能评定的概念，为改进治疗方法，提高疗效提供了重要依据。除本课题组发表的文献外，国内未见如此大样本的随访研究报道，并在国内外率先应用结肠传输实验检测患者的结肠功能，提出HD术后排便功能障碍与乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大有关。4. HD术后远期生活质量评定生活质量（Quality of life，QOL）是现代医学评价健康的全新指标，包括身体、心理和社会等方面的综合评估。目前国内尚未见HD术后患儿生活质量评估的报道。国外该方面研究均侧重于身体、心理或社会单一方面的研究，而且缺乏8岁-16岁年龄组的报道。本课题首次应用自行设计的问卷和标化的儿童行为量表对HD术后患儿远期生活质量从身体、心理和社会等方面进行综合调查和评估，并初步提出了8岁-16岁（学龄儿和年长儿）排便功能障碍的生活质量评定标准，为进一步制订康复对策提供了依据。在国内首次对HD术后远期病人进行生活质量观察，发现由于HD术后排便功能障碍严重影响其工作和生活，影响病人的一生。因此提出“外科治疗畸形的目的不仅仅在于手术的解剖重建，更要重视手术后的功能重建和远期生活质量的提高”理论。三、    主要技术工作（一）HD致病候选基因的筛选和鉴定1.RET原癌基因选取30 例中国散发HD，提取基因组DNA; 应用聚合酶链反应(PCR) 扩增RET 基因第6、13、15、17 外显子; 单链构象多态(SSCP) 分析上述外显子是否有突变。结果显示6例长段型, 2 例有RET 基因突变，普通型及短段型未见RET 基因突变。2 例突变位点均是RET 基因的第13 外显子。国内率先发现中国散发HD长段型有RET 基因突变, 进而推测原癌基因RET 与先天性巨结肠症的发生有关。2．SIP1基因 应用PCR-SSCP和DNA直接测序技术，对50例HD和30例正常健康人外周血SIP1基因编码区的10个外显子，进行点突变与单核苷酸多态性的检测与分析，发现有1例病例在第7外显子与正常健康人突变图谱比较出现杂合性缺失，检测到密码子157位点GTG→GTA的置换，引起亮氨酸的同义突变，属于单核苷酸多态性，突变率为2%（1/50）。有4例病例在第8外显子出现突变，突变率为8%（4/50）。PCR-SSCP银染分析,第2外显子2例出现相同类型泳动变位；第7外显子3例出现相同类型泳动变位；第8外显子7例出现相同类型泳动变位。进而在国内外率先发现HSCR有SIP1基因突变，推测SIP1基因与HSCR的发病存在一定程度的关联。（二）HD的发病机制和病理形态基础1．神经营养因子受体P75NGFR应用免疫组化技术对30 例HD 患儿肠壁组织中P75NGFR的分布情况进行检测，发现正常肠段的粘膜固有层和粘膜肌层中有大量的P75NGFR 阳性纤维, 粘膜下和肌间神经丛中神经节细胞表现为P75NGFR强阳性, 痉挛段肠管粘膜固有层和粘膜肌层中P75NGFR 阳性纤维明显减少或缺如, 粘膜下和肌间粗大神经纤维的神经束膜表现为P75NGFR 强阳性, 象一个环包绕在周围。进而在国内较早提出P75NGFR在HD 痉挛段中的异常分布可能与HD 的发生有关。2．RET和GDNF蛋白表达以免疫组化方法观察21例HD患者和5例正常对照的全层肠标本，发现在对照组结肠与HD正常段肠管肌间丛、粘膜下丛神经节细胞胞浆可见RET和GDNF蛋白抗体强阳性染色；移行段神经节细胞染色强度弱于正常段神经节细胞；痉挛段肌间丛、粘膜下丛无RET和GDNF蛋白阳性细胞；在HD正常段、移行段肠管粘膜腺体上皮细胞胞浆可见GDNF蛋白红染，多位于腺腔上中部，肌间丛内细胞间有抗GDNF蛋白阳性染色。进而在国内首先发现RET和GDNF蛋白在HD正常段、移行段与痉挛段表达逐渐减少，与HD肠神经节细胞缺乏相吻合， HD病变肠段既存在酪氨酸激酶受体的缺陷，也可能存在神经营养因子的异常。推测RET和GDNF蛋白异常可能与HD的发生有关。3．神经生长因子及其受体  　采用RT-PCR技术检测22例新鲜HD肠壁组织标本对照肠管、痉挛段、移行段和扩张段各NGF和NGFR mRNA的表达，发现21 例NGFmRNA表达阳性(95. 5%)，20例NGFR mRNA表达阳性(90. 9%)；痉挛段5例NGF mRNA表达阳性(22. 7%)，6例NGFR mRNA表达阳性(27. 3%)；移行段9例NGF mRNA表达阳性(49. 9% )，7例NGFR mRNA表达阳性(31. 8%)；扩张段18例NGF mRNA表达阳性(81. 8% )，19例NGFR mRNA表达阳性(86. 4% )。NGF和NGFR mRNA正常肠管与扩张段肠管中表达高度一致；痉挛段和移行段均为NGF mRNA和NGFRmRNA低表达。进而发现NGF和NGFR与HD病理形态有相关性， HD的痉挛段和移行段肠管NGF及NGFR表达异常，推测NGF和NGFR基因可能与HD的发生有关。4． c-fos原癌基因的表达    采用RT-PCR技术及免疫组织化学方法对巨结肠无神经节细胞的痉挛段以及有神经节细胞的扩张段、正常段各12例标本C-fos原癌基因mRNA的和蛋白表达情况。发现无神经节细胞的痉挛段C-fos mRNA表达水平明显高于有神经节细胞扩张段近端（痉挛段相对含量2.11±0.09,扩张段相对含量0.55±0.06，单位：mass），巨结肠扩张段近端与正常组织相比无明显差异；C-fos蛋白免疫组化巨结肠无神经节细胞的痉挛段黏膜固有层和黏膜肌层中出现大量的棕褐色C-fos蛋白表达产物，而巨结肠扩近端的扩张段未见C-fos蛋白表达阳性产物。进而在国内外率先发现C-fos mRNA表达及C-fos蛋白表达异常可能参与先天性巨结肠的发病机制，可能与C-fos基因可能参与了神经节细胞的损害有关。5．PITX2/HOX3.5基因，Pax3和Cx43基因应用RT-PCR技术分别对22例新鲜HD肠壁组织标本对照肠管、痉挛段、移行段和扩张段PITX2/HOX3.5基因，Pax3和Cx43基因mRNA的表达情况进行检测，发现PITX2/HOX3.5基因，Pax3和Cx43基因mRNA在HD患者肠壁中的表达存在异常，并在国内外率先提出先天性巨结肠的发病可能与PITX2/HOX3.5基因，Pax3和Cx43基因的表达异常有关，原因是PITX2/HOX3.5基因，Pax3和Cx43的异常可能影响胚胎发育、神经节细胞发育不全或者扰乱了神经嵴细胞的迁移，因而参与了HD的发生。6．巨细胞病毒感染与HD关系的系列研究人巨细胞病毒（HCMV）是引起胚胎期先天发育畸形的最常见的病毒之一，早在90年，我科即应用PCR技术对22例新鲜HD肠壁组织标本中的HCMV进行检测，较早发现HCMV感染与HD的发生有一定关系，在标本中成功分理出HCMV病毒株，并在以后进行的一系列研究中，通过对53例HD患者肠壁组织中HCMV进行荧光定量PCR检测，并应用巢式PCR扩增UL144基因开放阅读框并测序，结果发现HD患儿DNA基因序列分为3个基因型，即G1A，G2，G3；在国内外率先发现HD与HCMV感染有关，HCMV感染可能是HD的病因之一。（三）HD的外科治疗和术后排便功能评定1．传统手术术后远期排便功能调查与评定对从1980-1996年间因HD在我院行传统Swenson根治术的346例HD患者术后远期（5-20年）的排便功能进行随访，并结合钡灌肠、排便造影、结肠传输时间、肛门直肠向量测压等客观检查技术对患者的结肠功能和括约肌功能进行评定，发现传统的Swenson手术后远期患者存在不同程度的排便功能障碍，通过评定发现可能与患者的结肠或括约肌功能异常有关。关于HD术后远期排便功能国内未见如此大样本的随访研究报道，并在国内外率先应用钡灌肠、排便造影、结肠传输时间、肛门直肠向量测压对HD术后远期结肠功能和括约肌功能进行客观评定。2．手术术式及术后排便功能调查：经肛门一期根治术（POOP）自1999年开始对在我院儿童普外科，新生儿外科住院的76例HD患儿行经肛门一期根治术（POOP），率先在东北地区开展应用此手术方式，并在实际工作中对该术式进行改进，获得满意效果，为巨结肠治疗上的革命性突破。对术后患者的切口，开腹瘢痕，住院时间，出血量等指标进行比较，证实该术式对于HD的实用性和优越性；并在以后的系列研究中，较早的对该术式术后远期儿童的排便功能进行调查，发现多数患者术后的排便功能满意，经肛门一期根治术治疗普通型HD是安全的有效的。在国内外较早的发现术后排便功能随时间逐渐恢复，病变肠段越长，恢复越慢。3．HD手术前后的结肠功能评定在国内外率先应用体表结肠电图对16例HD和11例正常儿童术前的结肠生物电活动进行检测，发现巨结肠儿童的肠电图有异常波，表现为无波、偶发波及微小波出现，它可作为诊断巨结肠的客观指标，同时根据异常波型出现部位可做为判断巨结肠类型的参考指标。在经肛门一期根治术广泛应用以后，我们在对术后排便功能调查的同时还联合应用钡灌肠和结肠传输试验对76例HD患儿术后的结肠功能进行客观评定，在国内外率先应用物理检查对经肛门一期根治术后的结肠功能进行客观地分析和评定，并通过检查率先发现绝大多数患儿术后的结肠功能恢复良好，部分病例存在结肠功能异常，表现为乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大，可能与少数病人的排便功能障碍有关。4．HD手术前后肛门括约肌功能评定应用经会阴超声技术对1985～1995 年在我院因先天性巨结肠行根治术的54例患儿肛门括约肌厚度进行观察，在国内较早的发现，HD术后功能障碍患者的括约肌厚度明显变薄，而排便功能正常患儿的括约肌与正常儿童无差异，进而推测HD术后排便功能于术后肛门括约肌的厚度有关。另外，我们还应用肛门直肠三维向量测压技术对58例经肛门一期根治术和42例Swenson术后儿童的肛门括约肌功能进行检测发现，无论手术方式如何，术后排便功能有污便和失禁表现的儿童，其向量容积和对称指数均较正常儿童和排便功能良好儿童低，在国内率先证实HD术后排便功能与肛门括约肌的功能状态有关。（四）HD术后远期生活质量评定应用自行设计的问卷和标化的儿童行为量表对45例Swenson术后患儿远期生活质量从身体、心理和社会等方面进行综合调查和评估，包括排便功能、饮食睡眠、上学情况、运动娱乐、同伴交往和家庭关系等18项内容的问卷调查，全面评估肛门直肠畸形术后远期生活质量。具体表现为术后便失禁小儿饮食受限、缺课退学、同伴交往受限，行为问题异常等。结果显示虽然Swenson术后多数患者的生活质量令人满意，但是部分患者存在便秘、污便和便失禁等排便功能障碍，严重影响患者的生活质量，甚至影响病人的一生。在调查研究的基础上，在国内率先提出了外科治疗畸形的目的不仅仅在于手术的解剖重建，更要重视手术后的功能重建和远期生活质量的提高”的理论。四、技术创新点1．在东北地区率先应用经肛门巨结肠根治术治疗先天性巨结肠，并在实际工作中对该术式进行改进，获得满意效果，为巨结肠治疗上的革命性突破。2．在国内首次对先天性巨结肠术后患者排便功能进行大样本的随访，发现巨结肠无论是传统手术还是经肛门根治术术后患者均存在不同程度的排便功能障碍。3．国内外首次将结肠传输试验，动态排便造影和结肠电图技术用于先天性巨结肠术前术后结肠功能评定，发现部分巨结肠患者术后远期结肠存在传输功能异常，结合动态排便造影技术创造性提出巨结肠术后部分患者发生的排便功能障碍可能与乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大有关。4．国内首次联合应用多维向量测压和会阴超声技术对巨结肠术后肛门括约肌的形态和功能进行评价，发现巨结肠术后肛门括约肌形态基本正常，但功能上存在不同程度异常。巨结肠术后的排便功能障碍与肛门括约肌痉挛失迟缓或损伤有关。5．国内外首次对巨结肠Swenson术后患者的远期生活质量进行调查评估，发现虽然Swenson术后多数患者的生活质量令人满意，但是部分患者存在便秘、污便和便失禁等排便功能障碍，严重影响患者的生活质量，提出“外科治疗畸形的目的不仅仅在于手术的解剖重建，更要重视手术后的功能重建和远期生活质量的提高”理论。6．人类先天性巨结肠某些致病基因研究填补该研究领域的空白。①应用免疫组化、RT-PCR和PCR-SSCP技术对RET、C-fos原癌基因在巨结肠中的表达进行分析，发现先天性巨结肠有RET、C-fos基因表达，提示RET、C-fos原癌基因与先天性巨结肠的发生有关。②应用RT-PCR和PCR-SSCP方法检测Pax3和Cx43基因在先天性巨结肠中突变及表达，发现巨结肠Pax3和Cx43基因突变及表达异常，Pax3和Cx43基因突变造成信息传递缺陷，扰乱了神经嵴细胞的迁移，从而导致HD的发生。③应用RT-PCR技术探讨神经生长因子(nervegrowthfactor，NGF)及其神经生长因子受体(nervegrowthfactorreceptor，NGFR) 基因在先天性巨结肠中的表达及其对先天性巨结肠的调控作用，发现NGF和NGFR与HD病理形态有相关性；HD的痉挛段和移行段肠管NGF及NGFR表达异常，提示NGF和NGFR基因可能与HD的发生有关。7．较早的对先天性巨结肠神经病理进行系统研究，居国内领先。应用免疫组化技术对神经生长因子受体P75NGFR在先天性巨结肠中的分布进行研究，发现P75NGFR在痉挛段中分布异常，提示P75NGFR与先天性巨结肠的发生有关，P75NGFR可以作为巨结肠诊断的重要方法之一。五、推广应用情况本研究成果从1996年陆续通过举办国家及省级继续医学教育学习班方式推广，至2004年已经累计举办学习班8期，累计学员300余名，来自北京、广州、湖南、湖北、山东以及省内各市级医院，并获得推广应用。本课题先后获国家自然基金2项，省部级基金2项，加上学校和医院学科投入，总研究经费约80余万元，共有30篇论文在国内外核心杂志发表，被SCI收录3 篇。主编专著2部。培养博士研究生12名，硕士研究生24名。主办中华小儿外科杂志排便功能障碍专号（1999年第5期）和中国实用儿科杂志小儿排便功能障碍专刊(1997年第3期)。 国际、国内核心杂志发表的主要论著 1.       Zhang SC, Bai YZ, Wang W, Wang WL. Long-term outcome, colonic motility, and sphincter performance after Swenson's procedure for Hirschsprung's disease: a single-center 2-decade experience with 346 cases. Am J Surg, 2007,194(1):40-472.       Zhang SC, Bai YZ, Wang W, Wang WL. Stooling patterns and colonic motility after transanal one-stage pull-through operation for Hirschsprung's disease in children. J Pediatr Surg. 2005，40(11):1766-72.3.       Zhang SC, Bai YZ, Wang W, Wang WL. Clinical outcome in children after transanal 1-stage endorectal pull-through operation for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2005 ，40(8):1307-11.4.       Zhang SC, Bai YZ, Wang W, Wang WL. Evaluation of anorectal function after transanal one-stage endorectal pull through operation in children with Hirschsprung's disease. Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2007 ，9(3):188-92.5.       Bai Y, Chen H, Hao J, Huang Y, Wang W. Long-term outcome and quality of life after the Swenson procedure for Hirschsprung's disease. J Pediatr Surg. 2002 ，37(4):639-42.6.       张树成, 王维林，白玉作，王伟。经肛巨结肠根治术后结肠功能的初步评价。中华普通外科杂志，2006/037.       张树成，曲日斌，王维林，白玉作，王伟。婴幼儿经肛巨结肠根治术后肛门括约肌向量测压研究。中华普通外科杂志，2006/058.       张树成, 王维林，白玉作，王伟。经肛巨结肠根治术后肛肠功能评价。中华小儿外科杂志，2006/039.       张树成, 王维林，白玉作，王伟。经肛巨结肠根治术后临床排便功能调查及评价。中国医科大学学报，2006/0110.   高红，王恩波，张志波，王维林，王练英。同源异型框基因在先天性巨结肠中的表达。中华小儿外科杂志，2007/0711.   高红, 张志波，王维林，黄英。先天性巨结肠神经生长因子及神经生长因子受体基因表达。中华小儿外科杂志， 2005/0312.   高红, 张志波，王维林，黄英。先天性巨结肠Pax3和Cx43基因突变及表达。世界华人消化杂志， 2004/0913.   郝晶, 李旭，李心元。先天性巨结肠术后远期排便功能与生活质量。临床儿科杂志， 2004/0614.   郝晶, 黄英，白玉作，李心元，王维林。先天性巨结肠Swenson’s改良术后远期生活质量的评估研究。临床小儿外科杂志， 2004/0315.   黄丽萍, 王冰。经会阴超声对巨结肠术后肛门直肠功能的评价。中华超声影像学杂志， 2003/0916.   王维林, 郝晶，白玉作，黄英。先天性巨结肠Swenson改良术后排便功能与生活质量研究。中华小儿外科杂志， 2003/0217.   张树成, 王维林，白玉作，袁正伟。先天性巨结肠术后结肠传输时间测定的意义。中华小儿外科杂志， 2003/0218.   牛之彬, 王练英。小婴儿I期经肛门巨结肠根治术。临床小儿外科杂志， 2002/0319.   吴术芬, 刘军。经肛门行巨结肠根治术的护理。现代护理， 2002/0920.   王伟, 白玉作，王维林，郝晶。先天性巨结肠术后直肠肛管向量测压的研究中国医科大学第二临床学院小儿。中华小儿外科杂志， 2002/0321.   高红, 白玉作，刘宏宇，孔娟，景宏兵。先天性巨结肠症C-fos原癌基因表达的研究。 中华消化杂志， 2000/0422.   毛志芹，,黄英。先天性巨结肠患者人类巨细胞病毒UL144基因多态性的研究。中华微生物学和免疫学杂志，2006/0423.   李华庆, 李心元。先天性巨结肠的严重并发症——小肠结肠炎。 岭南现代临床外科， 1998/0224.   王练英,徐建军，李正，陈晓凯。先天性巨结肠病儿的肠电图改变。辽宁医学杂志， 1998/0125.   于明。先天性巨结肠的诊断与治疗。实用乡村医生杂志， 1998/0626.   王夫,牟雪松，王惠贞。先天性巨结肠P~(75NGFR)的免疫组化研究。中华小儿外科杂志， 1998/0527.   武君, 王慧贞，吉士俊，张学。先天性巨结肠症原癌基因RET结构的PCR-SSCP分析。中华小儿外科杂志， 1998/0428.   吕晶, 李国福。婴儿先天性巨结肠67例手术的麻醉管理。辽宁医学杂志， 1997/0329.   王练英, 徐建军，李正，陈晓凯。先天性巨结肠病儿的肠电图改变。大肠肛门病外科杂志， 1997/0230.   王夫。先天性巨结肠及其同源病的诊断。中国实用儿科杂志 1997/0331.   王练英, 李正，陈士洁，王亚柱，门永继。小婴儿先天性巨结肠围手术期外周血T淋巴细胞亚群和体液免疫观察。 大肠肛门病外科杂志， 1996/0432.   武君。先天性巨结肠与原癌基因RET。中华小儿外科杂志， 1996/0133.   王练英, 李正。婴儿先天性巨结肠与巨细胞病毒感染。中华小儿外科杂志， 1996/01六、存在问题目前该领域存在的问题是：对ENS发育异常的判定缺乏普遍认可的标准，而这种判定又直接关系到实际工作中疾病的诊断和处理，诊断上一点点的不同对结果会造成巨大的影响。由于目前医患关系不和谐，直接导致的结果就是多数医生在处理问题时采取保守态度，对有疑问的疾病回避治疗，疾病的诊治水平整体落后，由此可见解决问题的必要性和迫切性；比如慢传输性便秘的患者多数存在ENS的发育异常，但是因为没有确切的诊断标准，因而无法做出相应的处理，这也就是便秘处理困难的重要原因之一；再如在先天性巨结肠及类缘病的手术中，如何来确定手术切除肠管的范围？首先就要对正常和异常的界限进行判定，这无论对手术的成败还是术后排便功能的恢复都是至关重要的。可见，正确地解决上述问题对诊断和治疗都具有重要的临床意义。下一步我们将应用二维双向电泳技术对ENS发育的形态学标记进行了探索，力图发现对肠神经系统发育成熟度有诊断意义并且可以通过简单的形态染色进行区分的新的特异性蛋白分子标志物，为临床医生的诊治提供依据。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

第一节  儿童便秘概论便秘 ( constipation)是最常见儿童排便功能障碍之一，目前还没有引起人们的广泛关注，但确实是儿童中一组不可忽视的问题，严重时影响生活质量。所谓便秘，从字面上讲就是排便次数少或者排便困难。“便秘”一词最早源于拉丁语，是“聚集，汇聚在一起“的意思；具有自限性，常与饮食、环境变化或者其他系统疾病有关。在儿童便秘中，多数的病例属于功能性便秘，而在新生儿时期的便秘则多为病理性，一般提示患儿存在先天发育异常。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成一、儿童便秘的常见病因引起便秘的病因铰多，包括有肠道本身疾病、全身性疾病以及神经系统病变等。便秘的病因可以是机械性的（解剖结构异常），生理性的或功能性的（行为异常）。虽然确切机制目前上不十分清楚，但已经明确的是某些疾病通常能够引起便秘（见表1）。在新生儿期，便秘通常是由于先天性解剖结构异常所致；最常见的解剖异常就是先天性肛门直肠畸形，包括会阴瘘和普通的泄殖腔畸形，几乎所有肛门直肠畸形术后的儿童均有便秘，尤其是低位畸形的儿童，而且有近30%的病人由于便秘太重而继发溢出性便失禁。肛门发育异常还包括肛门狭窄，前置肛门，先天性巨结肠，小左结肠综合症，胎粪性肠梗阻和胎粪拴（通常与巨结肠有关）等，这些肛门结构发育异常的儿童即使在生后进行了修补，但术后还是容易发生便秘。骶前肿物（如果伴有肛门狭窄和骶骨畸形则称为Currarino三联症）可以早期出现症状，也可以在饮食改变致粪便固化后出现便秘。其他畸形如直肠重复畸形，直肠脱垂，直肠套叠，小肠肿瘤（von Recklinghausen神经纤维瘤）和腹部肿瘤等均可能阻塞结肠或直肠导致便秘。神经源性便秘的原因包括脊柱纵裂，脊膜膨出和外伤性截瘫。这些病人的便秘可能是由于原发性结肠无力，功能失迟缓，也可能是本身就具有功能性便秘的结果。此外，腹壁肌肉发育异常例如P-B综合症，由于不能产生排便过程所需要的腹腔压力，粪便排除困难，因此便秘。许多生理性因素也能引起便秘。在诸多因素中，首要的就是饮食因素，例如在小婴儿中过早的喂养牛奶，或在年长儿的食物中缺乏适量的饮食纤维都能引起便秘。其次，药物也是引起便秘的一个常见原因，如抗胆碱药，抗抑郁药和抗组织胺类药物等。全身的代谢状态，包括新生儿败血症，甲状腺低功，母体糖尿病致小左结肠综合症，甲状旁腺低功和肾小管性酸中毒；系统性神经损害如多结节硬化综合症；和全身性疾病包括胶原血管病，炎性肠病和囊性纤维化等都可能引起排便功能异常。神经心理因素如胆怯，失望，神经质甚至排便训练仪器也都能引起便秘。坏死性炎引起的肠缺血可能导致肠动力异常。此外，术后神经血管的变动也可能引起肠道转运功能延迟，粪便排除负担增加，导致便秘。最后，引起便秘的另一个比较重要的原因就是与神经节细胞相关的功能异常，例如先天性巨结肠，肠神经元发育不良症和其他的神经嵴异常，包括嗜洛细胞瘤，MEN2B和南美洲钩虫病等各种原因都可能引起梗阻。 表1 便秘的可能原因机械性因素/解剖因素肛门直肠畸形肛门狭窄直肠重复畸形前置肛门胎粪拴综合症小左结肠综合症骶前肿物生理性因素肛门直肠畸形术后先天性巨结肠神经性直肠    脊柱裂    脊膜膨出    截瘫肠神经元发育不良症牛奶蛋白变态反应药物抗抑郁药、抗组织胺药P_B综合症小肠假性肠梗阻甲状腺低功甲状旁腺低功早产儿肾小管性酸中毒脑瘫肠缺血性损伤功能性因素行为因素肛裂                 除了上述的各种器质性原因造成的便秘外，还有一种便秘没有明确的病因，称之为功能性便秘，约占整个儿童便秘的95%，与上述的便秘相比更加常见，可能与环境因素有关。一些儿童由于习惯于在家中排便，外出后由于感觉周围环境不舒服而减少排便次数，或者由于害怕不能排净粪便；还有部分儿童由于有肛裂，排便时疼痛剧烈，每次排便时均会回想起痛苦的经历，因此惧怕排便，导致自主的肠蠕动减少，粪便积聚变干，下次排便时又造成排便困难或排便疼痛，恶性循环。如果便秘进行性发展，结肠扩张，结果造成巨直肠或充盈性便失禁。二、儿童便秘的分类在便秘的研究中，通常会有不同的概念容易混淆，比如什么是功能性便秘？什么是原发性便秘等等，这就涉及到便秘的分类。一般来说，根据不同的分类依据，便秘可以区分为不同的类型；比如根据病程长短（2月为界）可以将便秘分为急性便秘和慢性便秘；急性便秘多发生于新生儿，为先天畸形所致的器质性便秘，多伴有肠道甚至急腹症表现；也可见于年长儿，多数有明确的病因，当病因去除后，症状迅速缓解。根据病因的作用方式分为原发性便秘和继发性便秘，通常所说的便秘均指慢性功能性便秘。原发性便秘是指没有明确病因而出现便秘的症状，相对于原发性便秘而言，继发性便秘大多据有明确的病因，便秘只是作为原发病的一个症状，可以为器质性的，也可以为功能性的；根据原发病因否存在解剖结构异常，便秘又分为功能性便秘和器质性便秘；所谓功能性便秘只是相对而言，实际上不存在没有任何异常原因的便秘，相对于器质性来说，功能性便秘只是没有明确的解剖结构异常或者明确的形态学改变而已，我们通常所说的功能性便秘是指慢性的，没有明确病因，不合并解剖结构或形态学异常的便秘。三、儿童便秘的诊断儿童便秘的诊断要进行排除诊断，即排除其他原因造成的便秘，这一步是诊断儿童便秘的重要环节。1. 病史：详细细询问小儿便秘发生和持续的时间、便秘的特点和伴随症状，新生儿还要询问胎便排出时间。要重点调查以下情况。(1)喂养史：①喂养方式：注意小儿是母乳喂养还是人工喂养。因牛乳中含有多量蛋白质，大便呈碱性，而且干硬。②饮食成分是否均衡：小儿已满周岁是否添加辅食，是否有挑食、偏食习惯，食物中纤维素含量是否合适等。③食物摄入量是否充足：由于呕吐、食欲减退或其他原因可导致食物摄入不足，不能有效激发结肠集团运动，而产生排便次数和排便量减少。此外，发热、脱水引起水分摄入减少，也可使结肠吸收水分增加而导致便秘。(2)排便规律与排便训练情况：①应当询问小儿排便是否规律，长期不规律排便可以发生便秘。②注意小儿幼时是否经过家长有意识的排便训练，一般小儿在 1 岁以后，有意识控制排便的能力不断增加，家长应当指导小儿养成定时坐便盆排便的训练。③是否因小儿便秘而经常使用导泻药、润滑剂或灌肠等方式对便秘过程进行过多干预，从而降低直肠肛管反射的敏感性，使便意与排便紧迫感逐渐减弱，甚至消失。此时虽有粪块使直肠充盈，但不足以引起有效的神经冲动激发排便过程。④注意小儿的环境和生活习惯是否突然改变，进而抑制正常的排便反射，扰乱了平常的徘便规律。此外某些药分增加导致便秘。此外某些药物如应用镇痛剂、抗胆碱能药物等也可引起便秘，应注意询问。(3)注意引起便秘的器质性疾病：如肥厚性幽门梗阻，生后二周反复呕吐，进行性加重伴营养不良，而引起便秘。隐型骶尾部畸胎瘤可压迫直肠引起梗阻性便秘，同时伴尿潴留。先天性巨结肠生后排便延迟，腹胀、便秘进行性加重。先天性肛门狭窄引发排便困难等。2. 便秘的症状与体征：便秘的临床表现为排便次数减少，粪便干煤，排便费力，伴排便痛。小婴儿多在排便时哭闹不安，排便过程延长，有时排便带血。年长儿多述左下腹痛，有时呈痉挛样，疼痛难忍。查体左下腹触痛，有时可触及坚硬的粪块。长期便秘可发生肛裂，排便时表现为明显的肛门疼，疼痛可反射性的使排使过程中途停顿，粪便过久滞留结肠内，更加干燥，进一步加重便秘，呈恶性循环，可继发痔疮和直肠脱出。便秘日久者，可伴有精神不振、食欲减退，因摄入饮食不足会发生营养不良而使便秘进一步加重。检查时可发生腹胀，左下腹可触及乙状结肠的粪块，有时误认为肿瘤，洗肠后粪块可减少或消失。肛门指诊在直肠便秘者可触到粗而坚硬的粪块，若直肠空虚可能为结肠便秘，同时估计肛管在静息和用力排便时张力的变化，应注意肛门有无裂隙，有无痔疮和直肠脱出。注意检查内裤或尿垫有无污便、血迹等，注意粪便的性状，直肠便秘排出的粪便大多呈团块状，而痉挛性结肠便秘多似羊粪呈球状。当粪便变细呈扁条状，应该注意有无直肠肛门狭窄或肿物压迫。为判别便秘小儿是否存在直肠、结肠结构和运动功能异常，以及有无精神、神经和心理异常，还应做进一步检查。    3. 便秘的检查    (1)常规检查：腹部X线造影：注意肠管胀气与否、结肠内粪便潴留情况。    (2)腰骶椎X线造影：注意有无脊柱裂和椎体畸形。造影前应行肠道清洁准备，以避免肠内容物和气体影响诊断。    (3)X线钡剂造影：包括胃肠钡餐和钡灌肠检查，前者可通过钡剂在胃肠道内运行的情况，了解其运动功能、以及有无梗阻性疾病。后者可了解结肠的病变情况，如先天性巨结肠可见到典型的痉挛肠段、移行段和扩张的结肠。肠旋转不良可发现回盲部位于右上腹，并可除外结肠内肿瘤或结肠外肿瘤压迫等器质性病变。    (4)内镜检查：可直接了解结肠、直肠的结构改变，观察有无炎症、痉挛、梗阻或肿瘤等。    (5)直肠肛管测压：通过气囊法或灌注法来了解肛门直肠动态的检测方法。可检测肛门内、外括约肌的功能、直肠肛管反射的存在与否以及直肠肛管压力及压力差和肛管高压区压力及长度等，是肛门直肠功能检测中常用手段。先天性巨结肠时，直肠肛管抑制反射消失，而特发性便秘时则正常。    (6)排便造影检查：可通过 X线下钡灌肠或灌注同位素标记物观察直肠充盈后的静息和动态排便过程，可测定首次漏出量、直肠肛管角的动态变化，尤其对出口梗阻性便秘，如直肠套叠、直肠前突、盆底肌痉挛综合征等有诊断价值。(7)结肠传输时间测定：口服不同形状的不透 X线标记物定期摄片，通过计算测定胃肠通过时间和结肠通过时间，了解结肠的运动和排空时间。    (8)肌电图检查：对肛门外括约肌和盆底肌进行肌电图检杏是评价慢性便秘的有价值方法。正常静息状态下，盆底横纹肌维持在紧张状态。排便时，肛门外括约肌张力下降，而便秘小儿仅有42%表现为耻骨直肠肌和肛门外括约肌肌电活动减弱。(9)B超检查：通过肛管内置超声探头，对肛管及周围肌肉结构进行360度扫描探查，可了解肛门括约肌及盆底肌肉的发育、分布状态，有助于判定便秘的解剖学异常。   (10)CT或磁共振检查 (MRI)：可显示脊柱及脊髓的结构形态，对于中枢神经性便秘有诊断价值，如脊髓拴系可显示骶髓腔内脂肪填塞、脊髓低位等改变。四、儿童便秘的治疗儿童便秘的治疗原则是：针对便秘的原因和发病机制进行，在尽量少使用侵入性干预的情况下保证生长发育正常。对不存在肠道器质性狭窄的便秘患儿应当以改善饮食、增加摄取膳食纤维，训练定时、规律排便，避免滥用泻药。对婴儿便秘的治疗，首先需从教育父母认识到合理膳食、培养定时排便习惯的重要性，限制使用栓剂和灌肠。（张树成）当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

患者： 孩子两岁多开始憋不住尿老尿裤，说尿就必须马上尿。要不就尿裤子了。晚上还老尿床。一翻身就要尿床了.我们拍片子大夫说是阴性脊椎裂没发育好。没有办法治疗。只能等长大了自己控制了 真的是没办法治疗吗？长大也发育不好了？中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成：儿童尿失禁的原因：1.泌尿系炎症:如包皮炎，尿道炎等，多见于急性病例，突然出现的，伴有尿频尿急，可以通过尿常规检查证实。2.泌尿系畸形或者结石：建议做泌尿系彩超或者IVP；3.脊髓病变，包括脊柱裂，脊髓栓系，脊髓占位，空洞等等，必须做腰骶椎的磁共振，很关键；4.膀胱功能不良，膀胱不稳定或者过度活动，这个需要做尿流动力学检查，要求患者配合，一般都要3岁以上；上述检查后根据检查结果做相应治疗，炎症的用抗生素，畸形的手术，脊髓栓系和占位要到神经外科就诊，如果都没有异常或者仅仅是脊柱裂或者膀胱不稳定，可以做骶神经电刺激治疗和生物反馈治疗 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

第三节 儿童功能性便秘的诊断标准和分型 功能性便秘是指没有明确病因，不合并解剖结构或形态学异常的慢性便秘。儿童功能性便秘的诊断目前大多依靠症状和查体，虽然国内许多学者对儿童功能性便秘进行了一定的研究，但目前尚没有关于儿童功能性便秘的统一标准，对于儿童功能性便秘的诊断还一直借用国外儿童的标准。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 诊断特发性便秘之前，应首先将具有便秘症状的其它器质性疾病排除，同时应对特发性便秘的不同病理类型进行详细区分，这样才能使治疗有的放矢，提高疗效。因此详细询问病史、有针对性进行辅助检查和制定明确的诊断标准对诊断特发性便秘是非常重要的。 一、症状采集 1.询问病史：询问病史应包括以下几个方面。 ①患病情况：包括起病时间、持续时间、起病诱因、加重或减轻疾病的因素等。 ②疾病程度：包括大便的次数、性状、形状、硬度等，是否混有血迹或脓性分泌物，排便是否困难，是否存在便意，便后是否有不净感，能否区别排气与排便，是否有抑制排便，排便恐惧，是否有污便、便失禁等。 ③伴发症状：是否有腹痛、腹胀、食欲不振、消瘦、体重不增、恶心、呕吐、乏力和尿失禁等。 ④饮食情况：饮食成份是否合理，是否偏食，饮水量多少，较小婴儿应询问是母乳还人工喂养，是否添加辅食等。 ⑤治疗经过：是否经过治疗，何种治疗，是否进行排便训练，是否使用泻药，疗效如何等。 ⑥心理因素：是否焦虑、多动、抑郁，参加社会活动情况，学习情况，家庭生活情况等。 ⑦既往史：既往患病史、手术史、用药史、家族史和遗传病史等。 如果有条件，最好让患儿写排便日记，记录排便情况。Plas将利用回忆追问病史方法与写排便日记方法的准确性进行了对比，发现在污便次数和排便次数方面追问病史法很不准确，再加上小儿病史常常是母亲代述，准确性就更差。 二、儿童功能性便秘的几个常用标准 1. 传统标准 A. Benninga MA标准 1990年，Benninga MA提出5岁以上儿童便秘的诊断标准：在未使用泻药情况下，排便频度<3次/周；每周便失禁发生至少2次；每隔7-30天有一次大量的排便，便量是平常的2倍或粪便干硬足以阻塞厕所；腹部查体或者肛门指诊时可触及粪块。具备上述4条中任意2条，症状持续2个月即可诊断。 B. Loening-Bauck V标准 1993年，Loening-Bauck V提出了适用于4岁以下婴幼儿便秘的诊断：排便频度<3次/周；排便时疼痛伴哭闹；大便储溜，即直肠内粪快填塞或腹部查体可触及粪块。上述症状之一持续至少2个月即可诊断。 C. 北美胃肠营养协会的标准 北美胃肠营养协会将便秘定义为：排便困难或者排便延迟，症状持续至少2周，并能引起患者紧张的，即可诊断。 2. 罗马II标准 1997年9月，国际儿童功能性胃肠病学会功能性胃肠病( functional gastrointestinal disorders，FGIDs)诊断标准工作组在罗马召开会议，首次在罗马标准体系中建立了一个儿童分类（G类），其中对儿童功能性便秘（G4b）做了如下阐述： 多数排便时有排便费力；和/或多数排便时粪便干硬或呈团块状；和/或正常成型便少于3次/周；除外器质性，内分泌性和代谢性疾病引起便秘。具备上述1条持续至少2周即可以诊断，适用于婴幼儿和学龄前儿童。 3.儿童便秘巴黎标准(PACCT标准) 2004年7月，第二届世界儿童胃肠肝胆和营养学会在巴黎召开，最终达成共识的标准是：排便频度<3次/周；每周便失禁发生至少1次；腹部查体或者肛门指诊时可触及粪块；排便疼痛;有便储留体态或憋便动作；巨大的粪便足以阻塞厕所。具备上述6条中任意2条，症状持续2个月即可诊断。 4. 罗马III标准 2006年5月20～25日美国消化疾病周(DDW-2006)在洛杉矶国际会议中心召开，会议上功能性胃肠病专家小组发布了最新修订的罗马Ⅲ标准，建立2个儿科分类（G和H），对儿童功能性便秘的诊断进行了修订，分别建立了新生儿/婴幼儿和儿童/青少年功能性便秘的诊断标准，分属于不同的类别（G7和H3a）。 A. 新生儿/幼儿便秘罗马Ⅲ诊断标准(G7)： (1)每周排便2次或小于2次；(2)在自己能控制排便后每周至少有1次失禁发作；(3)有大便潴留病史；(4)有排便疼痛和费力史；(5)直肠内存在大量粪便团块；(6) 巨大的粪便足以阻塞厕所。新生儿～4岁幼儿，至少出现以下2条症状，达1个月即可诊断。伴发症状包括易激惹、食欲下降和(或)早饱。随着大量粪便排出，伴随症状可很快消失。 B. 儿童/青少年便秘罗马Ⅲ诊断标准(H3a)：(1)每周排便≤2次；(2)每周至少有1次大便失禁；( 3)有大量粪便潴留或有与粪便潴留有关姿势；(4)有排便疼痛或困难病史；(5)直肠内存在大粪块；(6) 巨大的粪便足以阻塞厕所。年龄至少为4岁儿童，必须满足2条或更多，且不符合肠易激综合征(IBS)的诊断标准，确诊前至少2月满足上述标准；并且每周发作至少1次。 5.国内标准 目前国内尚没有关于儿童功能性便秘比较统一的诊断标准，一般认为是排便间隔时间延长，在２天以上不排便、排便困难，同时必须有粪块干燥、坚硬者，可视为便秘。张树成等应用整群、分层随机的方法对我国北方5市19286例儿童的排便相关症状进行调查，在调查基础上，首次在国内提出儿童便秘的症状学诊断标准：(1) 排便次数<3次/周；(2) 大便干硬成团块状；(3) 排便费力；(4)需要泻药协助排便。具备上述的4个诊断标尺中2条者，症状持续至少2月即可诊断便秘。 三、各诊断标准的比较 1.传统标准与罗马II标准 关于儿童功能性便秘的研究大约已有1个世纪的历史，历经了几代学者的共同努力，在诊断和治疗方面均取得了一定的进展。在不断地临床实践过程中，学者们分别根据自己的心得体会，形成了一定的理论，在便秘诊断标准制定方面表现尤为突出，其中比较有代表性的是Benninga MA标准，Loening-Bauck V标准和北美胃肠营养协会的标准，北美胃肠营养协会的标准在其协会内部制定胃肠营养策略时应用较多，在公开发表的刊物中作为正式标准进行发布，因而在实际的工作中使用不多；而Benninga MA标准和Loening-Bauck V标准是在国际标准（罗马诊断标准体系）出台以前，学者们最常应用的两个标准，与罗马诊断标准体系相对应，我们将之称为传统标准，传统标准在以往儿童功能性便秘的研究中发挥了至关重要的作用，可以称为儿童功能性便秘的研究的开门石，90年代初期国内外绝大部分关于儿童功能性便秘的研究都是建立在这些传统标准之上的。 但是，由于这些标准是不同的专家学者在长期的临床实践中总结出来的，且各个标准的诊断标尺大多以临床症状为主，因此具有不同程度的主观性，缺乏普遍统一性的特点，而且所关注人群也不尽相同，比如，Benninga MA标准比较适用于年龄较大的儿童，在症状标尺选择方面，注重了污便对于便秘诊断的作用，而Loening-Bauck V标准则不同，更适于婴幼儿和新生儿，所选择的标尺中，也未提及污便以及类似的表现，而是有侧重的强调了大便储留的作用。由此可见，传统标准的确立可能会受到来源人群的自身特征（包括地域，种族，饮食文化习惯等）或研究者主观印象的影响，因此形成的诊断标准也不相同。在我们进行研究时，首先就要对便秘的标准进行选择，正是由于这些标准的不同，就可能造成我们研究时由于使用不同的标准而得到不同的实验结果，比如在进行流行病学时，关于便秘的发病率就可能由于所采用标准的不同而产生差异。另外，由于所使用的标准不同，还使得将来在对不同研究中心的结果进行横向比较时产生困难，直接导致的结果就是，相同的研究在不同的中心间重复进行，浪费大量的人力，物力和财力。为了彻底的解决上述问题，有必要在全球范围内建立儿童功能性便秘的国际通用标准，因而，儿童功能性便秘的罗马II标准呼之欲出。 1997年9月，国际儿童功能性胃肠病学会功能性胃肠病( functional gastrointestinal disorders，FGIDs)诊断标准工作组在罗马召开会议，首次在罗马标准体系中建立了一个儿童分类（G类），确立了儿童功能性便秘的国际化标准（G4b）。罗马II标准是儿童功能性便秘有史以来的第一个全球化国际标准，标志着儿童功能性便秘的研究进入了国际化时代，是儿童功能性便秘研究史上的重要里程碑。罗马II标准的确立为全球的儿科医生和便秘研究者提供了规范化的诊断工具，彻底解决了横向比较，资源浪费的问题，可以使全球的研究者同时从不同角度，不同方面对儿童功能性便秘病因病理和治疗策略进行研究，达到了优化资源配置，多中心联合协作，避免重复研究的目的。 儿童功能性便秘罗马Ⅱ标准的特点是: ①从生物，心理，社会等综合模式加深对便秘再认识；②建立以症状为基础,识别排除性诊断方法,特异症状(群) 作为儿童功能性便秘的诊断依据; ③诊断前必须排除由器质性病变导致的功能紊乱，即与器质性疾病伴随的便秘不能诊断为功能性便秘，且诊断具有严格的时间限制标准；④对便秘的病因增加了神经胃肠病学新概念, 强调了动力异常、内脏敏感性增高、脑-肠相互作用、脑-肠肽和受体改变，以及社会心理因素等的作用。儿童功能性便秘罗马Ⅱ标准统一了便秘的诊断，是便秘规范化诊断的重要组成部分，提高了对该病的认识，也是临床诊治的依据,对科学研究和临床实践均有重要指导作用。 2. Rome II标准、PACCT标准和Rome III标准 虽然儿童功能性便秘罗马Ⅱ标准的制定规范了便秘的诊断，但是在临床和科研的实际应用中，其实用性和有效性却受到了严峻的挑战。Voskuijl等人分别应用Rome II和传统Iowa标准，对同一组患者（198例）进行诊断并对比分析，结果发现有16%的便秘患儿不符合Rome II标准规定而漏诊。因此得出结论认为Rome II标准相对严格，建议修订Rome II诊断标准，在新的标准中应该包括污便和粪便潴留的内容，同时舍弃主观年龄限定以及抑制排便行为等指标。类似的结果也在Boccia G等人的研究中得到证实，可见虽然Rome II标准在儿童功能性便秘规范化诊断方面迈出了至关重要的一步，但由于其限制性相对严格的特点，使其仅适用于便秘诊断要求较严格的研究，而不适于临床诊断应用，而且该标准也不适用于探讨儿童功能性便秘的病理生理基础和临床治疗策略制定方面的研究，原因是一部分病人漏诊。 为了弥补Rome II标准的缺点和不足，学者们进行了大量工作，2004年7月，第二届世界儿童胃肠肝胆和营养学会在巴黎召开，来自世界各地的儿童胃肠病专家和内科医生对Rome II标准的实用性进行了客观的评价，并对修订Rome II标准，制定罗马III标准的必要性进行讨论，在讨论的基础上达成共识，同时确立了关于儿童功能性便秘的暂行标准，即PACCT标准，本标准中，除了把传统的排便频次作为诊断标尺以外，还增加了便失禁，粪便潴留，肛门指诊，排便疼痛和憋便等5个方面的内容，Boccia G等应用PACCT标准和Rome II标准对128例儿童进行对比研究发现，PACCT标准和Rome II标准所筛选的人群不尽相同，应用PACCT标准对儿童功能性便秘有较高的检出率，而应用Rome II标准进行筛选，可能导致以排便疼痛和憋便为主要表现的便秘病人漏诊，因此建议在未来的罗马III标准中应该考虑这些方面。 鉴于Rome II标准的局限性和儿童功能性便秘规范化标准制定的迫切需要，2006年5月20～25日美国消化疾病周(DDW-2006)在洛杉矶国际会议中心召开，会议上功能性胃肠病专家小组对儿童功能性便秘的Rome II标准进行了修订，发布了最新修订的罗马Ⅲ标准，建立2个儿科分类（G和H），分别建立了新生儿/婴幼儿和儿童/青少年功能性便秘的诊断标准。罗马III标准是根据罗马II标准颁布后神经胃肠病学领域研究的最新进展以及临床应用后的反馈结果指定的，对罗马II标准作了较大的修改，具体表现在：①根据发病年龄对儿童功能性便秘进行分类，即新生儿/幼儿(G类)和儿童/青少年(H类)，强调了生理生长发育对儿童功能性便秘诊断的作用，反映不同年龄小儿胃肠功能发育差异；②诊断时间的变动：新生儿/幼儿便秘诊断标准规定必须达1个月，儿童/青少年便秘则持续2个月以上，症状每周至少1次。此种差异进一步反映不同年龄小儿胃肠功能发育差异。③强调了便失禁和粪便潴留对便秘诊断的作用，并加入肛门指诊结果。④反映了便秘病因研究的最新进展，强调了胃肠功能和动力、感知、中枢神经(CNS) ,脑肠轴及肠神经(ENS)网络的关系，具体表现在标准中加入排便疼痛，憋便等方面的内容。 儿童功能性便秘罗马III标准是在罗马II标准基础上形成的儿童功能性便秘规范化诊断的另一个国际化标准，标志着儿童功能性便秘规范化诊断研究趋于成熟。 3. 国内标准与国外标准 虽然国外儿童功能性便秘诊断标准的研究已基本达到了规范化的程度，但在国内此方面的研究尚处于起步阶段，总体落后。对于便秘的诊断还停留在一般的排便时间长，大便干燥等粗浅的认识上，缺乏普遍认可的规范标准，在便秘的诊断上仍需借鉴国外儿童的标准，但是由于饮食，文化以及种族地域等诸多方面的影响，国外的规范化标准未必一定适合我国儿童，比如在罗马III标准中提到的便失禁和大块粪便阻塞厕所的表现，在我们日常的实践中并不多见，我们看到的便失禁大多发生在长期便秘以后的儿童，临床上便秘儿童确有粪便干硬的常见表现，但大到阻塞厕所的情况也几乎未见，可见，国内外儿童的排便模式可能并不相同，国外的规范化标准未必一定适合我国儿童。因此有必要对我国儿童的排便模式进行调查，制定适合我国儿童的便秘标准，规范儿童功能性便秘的诊断，才能与国际接轨。 在此种背景下，张树成等在流行病学调查基础上，首次在国内提出儿童便秘的症状学诊断标准：(1) 排便次数<3次/周；(2) 大便干硬成团块状；(3) 排便费力；(4)需要泻药协助排便。具备上述的4个诊断标尺中2条者，症状持续至少2月即可诊断便秘。并以国际通用的罗马II标准为基准，结合诊断试验研究方法，对拟定标准的特异度[d/(b+d)]，灵敏度[a/(a+c)]和准确度[a+d/(a+b+c+d)]进行评价，结果证实对于儿童便秘的诊断具有较高的准确率。我国儿童便秘的症状学诊断标准的研究除了可以解决横向比较，资源浪费，避免重复研究的问题以外，在临床工作中还具有一定的现实意义，在检查仪器和检查手段比较单一的基层医院，医生大多单纯依靠症状进行诊断，此标准的确立可以为这些医院对儿童便秘提供初步的印象诊断，及时采取针对的治疗措施或及时建议患者到上级医院全面检查，以免延误诊断。当然，我们也看到标准本身也同时具有毋庸置疑的缺点和不足，比如，此标准中缺乏客观查体和物理检查的内容，因此只能用于印象诊断，不能用来确诊，临床应用时需结合钡灌肠，排便造影，结肠传输试验，括约肌肌电图等客观检查来达到病因诊断的目的。而且在流行病学调查中，症状描述的采集过程也可能存在误差，导致诊断标尺确立错误，因此，该标准的实用性和有效性尚需进一步的研究探讨。 四、儿童功能性便秘的临床分型 结肠慢传输型便秘：影像学或实验室检查提示有全胃肠或结肠通过时间延缓或结肠动力低下。 出口梗阻型便秘：除外直肠、肛门器质性病变(肿瘤、炎症) 导致的排便或解剖结构异常，无严重的精神心理障碍，全胃肠道或结肠转运正常，肛门直肠动力学检测或排粪造影、耻骨直肠肌电图显示功能异常(肛门内括约肌功能障碍、盆底肌失协调)。 混合型便秘：具有上述两种便秘结肠及肛门、直肠的动力学障碍特点。 IBS便秘型是一种特殊类型的便秘，具有独立的诊断标准。即IBS罗马II标准：在过去的12个月中至少12 周(不一定连续)具有腹痛或腹部不适症状，伴有以下3条中的2条者：排便后上述症状消失；上述症状出现时伴有排便次数改变；或③伴有粪便性状改变。排便异常至少在1/ 4的发作天数内具有下述症状2项或3项以上者：排便每周< 3 次；粪便呈块状或硬结； 排便时费力、排便不尽感；无稀便或排便紧迫感。 参考文献 1. Benninga MA. Constipation and fecal incontinence in childhood. In: Benninga MA, eds. Constipation and biofeedback treatment. Paris: Raven Press, 1990, 13-27. 2. Loening-Baucke V. Chronic constipation in children. Gastroenterology，1993, 105:1557-64. 3. Baker SS, Liptak GS, Colletti RB, et al. Constipation in infants and children: Evaluation and treatment. A medical position statement of the North American Society for Pediatric Gastroenterology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1999, 29:612–26. 4. Rasquin-Weber A, Hyman PE, Cucchiara S, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders. Gut, 1999, 45(suppl II):II60-68. 5. Benninga M, Candy DC, Catto-Smith AG, et al. The Paris Consensus on Childhood Constipation Terminology (PACCT) Group. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2005, 40:273–5. 6. Hyman PE, Milla PJ, Benninga MA, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: neonate/toddler. Gastroenterology, 2006, 130:1519 -26. 7. Rasquin-Weber A, Di Lorenzo C, Forbes D, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gastroenterology, 2006, 130: 1526-37. 8. 徐尚恩.小儿便秘的原因及诊断治疗.中国实用儿科杂志, 1997, 3:132-134. 9. Voskuijl WP, Heijmans J, Heijmans HS, et al. Use of Rome II criteria in childhood defecation disorders: applicability in clinical research and practice. J Pediatr, 2004, 145:213-7. 10. Boccia G, Manguso F, Coccorullo P, et al. Functional defecation disorders in children: PACCT criteria versus Rome II criteria. J Pediatr, 2007, 151(4):394-98.（张树成） 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

先天性巨结肠的病理改变是肠壁神经节细胞缺失，各种根治术的最终解决方法都是切除病变肠段，将近端结肠跟直肠末端吻合，绝大多数的患者经过根治术后，排便功能都会恢复良好的，由于巨结肠的病人外肛门括约肌的发育基本是正常的，而内括约肌（也就是直肠末端）存在发育异常，或者手术中都会有一定程度损伤，因此这类病人中出现的所谓便失禁实际上都是污便，漏便，不是真正意义的便失禁，对于巨结肠术后少数存在的这种污便漏便现象，普遍存在以下两种情况：1.患者不知道自己有便，因此在有粪便到达直肠时，不能产生便意，外括约肌来不及产生收缩反应，因此不能达到控制排便的作用，因此导致漏便；这主要是由于内括约肌功能不良所致，感觉迟钝。2. 部分患者能够感觉到粪便的存在，能够产生便意，但是想要收缩外括约肌的时候，粪便已经排出来了，这部分患者相比第一类患者相对轻，主要的原因是神经反射不够灵敏，可能是神经传入或者传出的通路迟钝所致；3.最后一类是能产生便意，也能够收缩外括约肌，但是由于外括约肌的力量不够，或者肛管高压区的长度缩短，不能够达到控制排便的目的，因此导致污便。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 以上三类是巨结肠术后“便失禁”的最主要原因，针对上述病因，我们制定了针对性的治疗手段，应用体表经皮电刺激技术和针对性生物反馈治疗技术治疗巨结肠术后便失禁，效果非常满意，有效率可达80%以上，经过近10年的临床实践，我们已经摸索出一整套用于这类病人评估与治疗的完整体系。经皮电刺激是指刺激控制排便中枢在体表的反射区，并刺激肛门周围括约肌群，达到训练内括约肌敏感性以及盆底神经丛传入和传出灵敏度的作用，同时使外括约肌处于紧张状态，维持外括约肌的紧张性，达到控便的目的；这种方法类似我们中医的电子穴位按摩，经体表完成，安全，无创伤，强度可调节，不痛苦，无任何不良反应；生物反馈是一种新型的治疗手段，主要通过仪器使患者达到视觉，听觉，肛门括约肌，盆底肌和大脑之间形成一个固定的思维模式，强化控制排便的作用，安全，无副损伤，不痛苦； 具体的方法是：经皮电刺激腰1-2，骶2-4，肛门内电极（部分病例部位可调），每个部位2000次，电流强度可调；生物反馈半小时，费用每天264元，疗程2-4周。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

凯格尔练习（Kegel操）是一种练习耻骨直肠肌收缩能力的方法。因为在排便，排尿和性交过程中主要是靠这两块肌肉。所以耻骨直肠肌又叫“尿生殖肌”，直接关系到尿，便，性三个方面，因此Kegel操适用于各种原因导致的尿失禁，大便失禁以及盆底松弛，子宫阴道松弛或脱垂，性快感降低等等；中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成容易达到性高潮或性高潮反应强烈的女性，这两块肌肉收缩能力也较强，相反亦然。对男性而言阴道对阴茎的紧握作用增强，性交时感受更明显，有助于性关系的改善。耻骨直肠肌在盆底，环绕尿道，直肠和子宫阴道连接部，收缩直肠与阴道时就可以感受到这两块肌肉的存在。通过训练可以提高肌肉收缩能力，可以增强控制排便，控制排尿的能力以及提高性快感；盆底肌肉锻炼的方法简单而言就是训练提肛肌的收缩，就好像人们在努力憋尿或抑制排便时的动作一样，可以同时伴有轻微的腹部，臀部以及大腿内侧肌群的收缩，但必须是以盆底提肛肌群收缩为主。具体方法如下：以中等的力度持续收缩盆底肌尽量长的时间，直到感觉累，然后松弛休息2～6分钟，再持续提肛，如此反复30次。务必每天坚持，持续8周以上或更长。锻炼可以在非剧烈运动下的任何状态进行，如果练到腰酸背痛，则说明锻炼的肌肉不正确。刚开始锻炼时可以模仿以下动作：1. 类似中断排尿的过程；2. 类似抑制肛门排气的过程；3. 如果仍不能掌握，可以把自己的手指通过肛门伸入直肠内（女性为阴道），并进行肛门收缩，如果手指感觉到肛门的收缩则说明锻炼的肌肉正确。 对于仍无法正确锻炼到盆底肌肉或者Kegel操无效的患者，可以应用盆底肌肉生物反馈的方法来锻炼，盆底肌肉生物反馈治疗提供了反映会阴肌肉活动情况的信号，以视觉或听觉的形式表现出来，以指导您很好的有选择性的收缩和放松盆底肌，并保持其他肌肉松弛。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

近期有患者反映，本人只回答问题，不给出具体的方剂，甚至怀疑我不会治疗，我在这里说明一下，关于儿童便秘治疗的方案要因人而异，并不是我不想给出方剂，而是有些病必须看到病人才能确诊，对症下药；举个例子，对于检查发现有出口梗阻的，必须做生物反馈治疗；而对于那些慢传输的或者年龄小于4岁的小幼儿，目前主要以中药调理为主，但中医讲究望、闻、问、切，没有看到病人，我实在不敢乱给药方，实际上是为患者着想，乱吃药不但不会缓解症状，相反可能会加重病情，因此还是建议面诊，为了给那些无法就诊的患者提供方便，或者打消某些人对我个人的误解，下面提供几个用于儿童便秘的治疗方剂，以其给那些需要的人一些指导，大家可以看自己情况自行选择，但是适应症自己掌握：中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 1. 单味炒莱菔子10g泡水喝，日1-2次，适用于婴幼儿饮食转换时期出现的便秘； 2. 火麻仁9g，杏仁9g，生白芍9g，大黄6g，枳实6g，厚朴6g（中药饮片或者水煎）：适用于热结肠燥便秘，表现为排便间隔长，粪便干结，羊粪状颗粒，很久不便患儿也不痛苦，舌苔黄厚 3. 炒莱菔子9g，苏子6g，杏仁6g，黄芩6g，桑皮6g，茯苓10g，陈皮10g，鸡内金9g，瓜蒌仁9g：适用于经常伴有咳嗽感冒，腹痛腹胀，或者没有任何症状的便秘；如果服药后便秘缓解，但仍有排便费力，虚汗的可以加白术，黄芪，太子参补气健脾继续调养 4. 生白术20g，枳实9g，枳壳9g，炒莱菔子9g，当归6g，桃仁6g，黑芝麻10g，生白芍10g，柏子仁10g，升麻3g：适用于长期便秘，长期应用开塞露，泻药的病例，用药一段时间后根据情况要更换药物，如有呼吸系统症状的可以适当加减降肺益气药如杏仁，桔梗，半夏，瓜蒌仁等，如出现气虚表现需增加补气健脾药物如茯苓，陈皮，太子参，黄芪，鸡内金等 5. 四磨汤联合逍遥散治疗肝郁气滞所知便秘：表现为烦躁，脾气大，尿黄等。 上述方剂都是便秘治疗的常用方剂，但不同的方剂适用的人群不一样，要根据病情辨证选择，所以要求面诊，无法面诊的自己酌情选择吧，但不建议乱用。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

先天性肛门直肠畸形基础与临床研究 一、 立题依据： 先天性肛门直肠畸形（肛门闭锁）是小儿最常见的消化道畸形，是世界卫生组织常规监测的先天畸形之一，发病率在约为1/1000~1/1500，根据国内统计为1：2800。28%-72%伴发其他畸形。男略多于女（1：0.68）。病死率由过去的25-30%降至目前的10%左右。手术死亡率为2%。由于先天性肛门直肠畸形发生的多因素性和病理改变的复杂性，手术虽然挽救了患儿生命，但有1/3的病例术后存在不同程度的排便功能障碍，严重影响患儿的生活质量、心理发育，多数需要终生进行治疗，给患儿、家长和社会带来沉重的负担。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 提高先天性肛门直肠畸形的治疗效果和生活质量的关键在于：1明确该畸形发生的分子遗传学机制和胚胎发育规律，从根本上预防畸形的发生，或在胚胎早期通过基因治疗来修复畸形引起的组织和器官发育缺陷。2.明确肛门直肠畸形重要的解剖结构和神经病理改变，确定后排便功能障碍的发生机制，改进或设计新的术式，提高手术治疗效果，最大限度地降低致残率。3.重视并加强外科术后远期功能重建，提高生活质量。本研究从八十年代初开始，在国家自然科学基金连续资助下对肛门直肠畸形的上述关键课题从基础到临床进行系列研究，旨在探讨肛门直肠畸形发生的病因、术后排便功能障碍的病理解剖机制、全面了解排便功能障碍给患儿、家长乃至整个社会带来的严重影响，为针对病因进行孕前及产前干预及预防提供依据。根据术后不同类型的排便功能障碍设计相应的康复训练等综合治疗措施以改善肛门直肠畸形患儿术后的排便功能，提高其生活质量，造福于患儿及社会。 二、 国内外同类研究的现状与比较： 1、 先天性肛门直肠畸形的致病基因研究 先天性肛门直肠畸形的发病原因复杂，国外对先天性消化道畸形致病基因的研究多采用基因敲除的动物模型进行，对人类肛门直肠畸形的研究仅限于染色体水平及合并畸形综合征的基因研究，如Currarino综合征等，对人类肛门直肠畸形的基因学研究报道很少，本研究应用遗传连锁分析及基因测序等方法检测人类先天性肛门直肠畸形Hox基因，并发现HoxA-13、HoxD-13基因表达异常，进而推测HoxA-13、HoxD-13基因是先天性肛门直肠畸形的致病基因之一。还首次发现肛门直肠畸形患儿直肠末端Gli2表达水平减低。 2、 先天性肛门直肠畸形动物模型实验研究 鉴于人类肛门直肠畸形标本获得极为困难，国内外实验研究多采用肛门直肠畸形动物模型，常用的动物模型有以下几种：1、药物致畸：如乙烯硫脲（Ethylenethiourea，ETU）、阿霉素、维甲酸（Retinoid acid）等诱发Wistar大白鼠畸形；2、自然发生肛门直肠畸形的家猪；3、用转基因方法制作肛门直肠畸形动物模型；4、呈半显性方式遗传的SD鼠等。我们通过实验研究认为ETU和维甲酸致畸Wistar大白鼠具有肛门直肠畸形发生率高、畸形类型与人类相似、易重复等优点。在国内仅有白求恩医科大学曾报道过应用ETU制作出肛门直肠畸形的动物模型，但没有进一步的深入研究。北京儿童医院曾报道过应用阿霉素制作出先天性消化道畸形的动物模型，其中有少量肛门直肠畸形的动物。我们应用乙烯硫脲及维甲酸不仅致鼠仔产生了肛门直肠畸形，提出了最佳给药时间及给药剂量，而且发现肛门直肠畸形类型和病理表现与人类极为相似，畸形位置越高伴发畸形发生率越高，畸形盆腔病理改变与畸形类型有关，即无瘘的高、中位肛门直肠畸形无内括约肌，有瘘的高、中位和低位肛门直肠畸形有内括约肌；畸形位置越高外括约肌及盆底肌发育越差。本课题还首次报道正常胎鼠盆底横纹肌复合体中I型肌纤维比率随胎龄增长而增加，低位肛门直肠畸形与正常者无差异，高、中位肛门直肠畸形I型肌纤维明显减少。并且根据病理组织学改变首次将泄殖腔畸形分为高、中、低位三类。最近我们首次将胎仔外科、显微外科、神经示踪和显微注射技术相结合，对先天性肛门直肠畸形鼠支配盆底肌的脊髓运动神经元和支配直肠的脊髓副交感神经元发育情况进行研究，发现肛门直肠畸形胎鼠脊髓标记神经元数量明显减少，神经元体积变小，轴突和数突明显减少。以上发现丰富和发展了肛门直肠畸形动物模型的研究内容，并为临床进行术式改进和新疗法的建立提供了理论依据。 3、 人类先天性肛门直肠畸形研究 关于先天性肛门直肠畸形患儿是否有盆腔神经结构改变，国内外报道极少，本课题在探讨人类肛门直肠畸形病理解剖研究基础之上，进一步研究了直肠、肛周组织中神经结构的改变，首次发现肛门直肠畸形患儿盆腔和肛周组织中肌梭、环层小体、球样末梢数量减少和发育滞后；会阴部皮肤和皮下组织中神经纤维密度较正常儿明显减少；直肠远端有神经丛、神经节细胞分布，其数量与发育程度与直肠盲端位置无关。对肛门直肠畸形儿腰骶椎X线观察发现53.6%有异常，明显高于正常儿（9.5%）。直肠盲端位置越高，骶椎异常越常见，特别是多发性骶椎异常的发生率越高。 4、 先天性肛门直肠畸形术后排便功能评定与治疗 由于肛门直肠畸形术后常合并排便功能障碍等并发症，国内外十分重视肛门直肠畸形术后随访和术后肛门功能评定，但大多数仅限于术后排便功能分析统计。在排便功能客观检测方面的研究主要限制在单一的检测方法，如直肠肛管测压或排便造影等。本课题组早在国八十年代即对肛门直肠畸形外科术后病人进行大样本随访，率先采用临床功能评定与代表肛门内括约肌功能的直肠肛管测压、代表肛门外括约肌功能的肌电图及代表耻骨直肠肌功能的X线钡灌肠检查等多项客观检测相结合综合评价排便功能。首次建立了一种临床评分与客观评分相结合的肛门功能综合评分标准，克服了过去以往评价指标的主观性和局限性，更新和发展了肛门功能评定的概念，为改进治疗方法，提高疗效提供了重要依据。本评分标准被国内同行接受，成为我国肛门直肠畸形排便功能评定的重要参照标准。 本课题在九十年代进一步完善肛门功能评定的技术，在国内外首次应用神经电生理技术检测肛门直肠畸形术后患儿肛门括约肌功能，并首次应用包括神经电生理、同位素动态排便造影、X线排便造影、直肠肛管多维向量测压、肛门外括约肌肌电图等多种先进手段，对肛门直肠畸形术后排便功能进行系列综合检测和对比分析，研究小儿肛门直肠畸形术后排便功能障碍的发生机制，提出了排便功能障碍的5种病理类型，即肛周肌肉收缩无力型、直肠感觉阈值升高型、肛门括约肌收缩反应时间延长型、直肠肛管收缩反射阴性型和排便动力异常型。在此基础上，创造性地根据小儿排便功能障碍的病理类型，有针对性地设计了以增强肛周肌肉收缩力量、降低直肠感觉阈值、缩短肛门括约肌收缩反应时间、重建肛门括约肌收缩反射和改善排便动力等5种生物反馈训练方法。通过对21例肛门直肠畸形术后排便功能障碍患儿的训练，显著改善了排便功能，排便功能临床评分平均增加2分以上。显著高于国内外采用单一生物反馈治疗的病例。 5、 先天性肛门直肠畸形术后生活质量研究 生活质量（Quality of life，QOL）是现代医学评价健康的全新指标，包括身体、心理和社会等方面的综合评估。目前国内尚未见肛门直肠畸形术后患儿生活质量评估的报道。国外该方面研究均侧重于身体、心理或社会单一方面的研究，而且缺乏8岁-16岁年龄组的报道。本课题首次应用自行设计的问卷和标化的儿童行为量表对肛门直肠畸形术后患儿远期生活质量从身体、心理和社会等方面进行综合调查和评估，并初步提出了8岁-16岁（学龄儿和年长儿）排便功能障碍的生活质量评定标准，为进一步制订康复对策提供了依据。在国内首次对30岁以上的肛门直肠畸形病人进行生活质量观察，发现由于肛门直肠畸形导致的便失禁影响其工作和性生活，影响病人的一生。 三、 主要技术工作: （一）人类肛门直肠畸形组织解剖和神经病理研究： 1、 选取人类肛门直肠畸形骶髓标本（其中高位4例、中位1例、低位5例）、肛门直肠畸形儿盆腔标本（高位5例、中位4例、低位1例）进行组织解剖学和神经病理学研究，观察耻骨直肠肌和肛门外括约肌中运动神经末梢的形态和结构。首次发现（1）肛门直肠畸形患儿盆腔和肛周组织中肌梭、环层小体、球样末梢数量减少和发育滞后；（2）会阴部皮肤和皮下组织中神经纤维密度较正常儿明显减少；（3）直肠远端有神经丛、神经节细胞分布，其数量与发育程度与直肠盲端位置无关。（4）末端骶髓的白质和灰质层薄，中央管大，呈菱形，1例中央管闭锁。（5）高中位肛门直肠畸形骶髓前角运动神经元后内侧群和前内侧群神经元数量较正常儿均少，以前内侧群减少为主，高位畸形前内侧群为正常儿的11.4%，后内侧群为正常儿的51.9%，中位畸形则分别为正常的21.4%和58.8%，低位畸形神经元数量与正常儿相近。 2、 对肛门直肠畸形儿标本用解剖剥离法观察骶神经的分布情况，发现在10例高位肛门直肠畸形中，有5例直肠盲端位于第2骶椎水平以上，2、3、4骶神经与直肠盲端无联系，其余5例直肠盲端在第2骶椎以下者，1例仅骶2，3例骶3、4，1例骶2、3、4神经与肠壁相连，6例中位肛门直肠畸形中4例与骶3、4，2例与骶2、3、4神经相连。 3、 对肛门直肠畸形儿直肠远端肠壁内胆碱能、肽能和肾上腺能神经分布进行观察。首次发现（1）发现肌间AchE阳性神经节细胞数则明显减少，而且以不成熟型为多；（2）在粘膜下层AchE阳性神经丛及神经节细胞数及肌间的神经丛数较正常儿略有减少，酶活性减弱，而肌间的AchE阳性神经节细胞数则明显减少，而且以不成熟型为多，每个视野面积内仅为1.3个，而在正常儿则为2.7个（P<0.05）；（3）在粘膜下层和肌间，SP能阳性神经丛和神经节细胞数量也明显减少；（4）肌间肾上腺能阳性神经纤维较正常儿减少，荧光强度减弱。研究结果说明，神经系统的改变是肛门直肠畸形的主要病理改变之一。 4、 对肛门直肠畸形儿腰骶椎X线观察，发现53.6%有异常，明显高于正常儿（9.5%）。直肠盲端位置越高，骶椎异常越常见，特别是多发性骶椎异常的发生率越高。 （二）肛门直肠畸形动物模型建立、胚胎发育和盆腔病理的系列研究： 1、 利用乙烯硫脲（ETU）和维甲酸使妊娠Wistar大白鼠致畸，产生肛门直肠畸形胎鼠，。在妊娠不同时间剖宫取胎仔，观察不同给药时期及不同给药剂量对胎鼠发育的影响，确定给药剂量和最佳给药时间。动物模型最佳给药时间为妊娠第11天和13天，最佳给药剂量为125mg/kg；致畸率为50.62%和36.73%，畸形类型及伴发畸形与人类极相似，畸形位置越高伴发畸形发生率越高。低位为0%，中位13.3%，高位46.2%。 2、 观察不同胎龄正常鼠仔、不同畸形类型鼠仔肛门直肠及其附属器官胚胎发育规律及盆底解剖结构发育情况，研究其病理特点及其演变规律，并与人类畸形比较。发现：(1)有瘘的高、中位和低位肛门直肠畸形有内括约肌; （2）不同胎龄的正常胎鼠盆底横纹肌复合体中肌纤维构成的发育规律及不同畸形类型胎鼠盆底横纹肌复合体中肌纤维构成的差异，即I型肌纤维比率随胎龄增长而增加，低位肛门直肠畸形与正常者无差异，高、中位肛门直肠畸形I型肌纤维明显减少；（3）根据病理组织学改变将泄殖腔畸形分为高、中、低位三类。 3、 采用胎仔外科、显微外科、显微注射和逆向神经示踪相结合技术，观察畸形胎鼠支配肛提肌的脊髓运动神经元和支配直肠盲端的脊髓副交感神经元的数量、形态和分布。发现畸形胎鼠脊髓前角运动神经元和脊髓副交感神经元数目减少，形态不规则，畸形位置越高，改变越明显。正常胎鼠标记脊髓运动神经元为135±29，低位畸形为79±17，高位畸形为44±26。这些结果证明先天性肛门直肠畸形的脊髓神经元异常是一种胚胎发育过程中的原发异常，提示术后排便功能障碍脊髓神经病理改变有关。 （三）人类肛门直肠畸形致病基因研究： 1、 先天性肛门直肠畸形与Hox基因关系的研究 选取经我院手术治疗的肛门直肠畸形患儿的核心家系（即至少有1个发病子女的核心家庭）30例，常规提取家系成员的基因组DNA，在HoxA-13基因所在染色体区7p14-15内选择微卫星位点作为遗传学标记，进行遗传传递连锁不平衡检验（即TDT检验），初步测定人类肛门直肠畸形与HoxA-13基因的相关关系。选择散发肛门直肠畸形患儿90例（高位27例，中位9例，低位54例），正常儿50例作对照，常规提取基因组DNA，应用PCR-SSCP检测HoxA-13基因保守区单链构象多态，对有异常者做基因组测序检测HoxA-13基因突变。首次发现部分先天性肛门直肠畸形患者的HoxA-13、HoxD-13基因表达异常，进而推测HoxA-13、HoxD-13基因是先天性肛门直肠畸形的致病基因之一。 2、 先天性肛门直肠畸形患者直肠末端Gli2基因表达的研究 术中取肛门直肠畸形患儿直肠末端肠壁0.5cm3，提取RNA，取正常直肠末端肠壁作对照，RT-PCR半定量检测二者Gli2基因表达水平的差异。发现肛门直肠畸形直肠后壁末端Gli2的表达水平明显低于正常直肠, 提示Gli2表达水平减低与肛门直肠畸形的发生有关。 （四）肛门直肠畸形术后远期排便功能和生活质量研究: 1、 采用神经电生理等手段对20例正常小儿和45例先天性肛门直肠畸形术后5-19年患儿的肛门外括约肌神经电生理功能进行检测。通过测定会阴-肛门反射、脊髓-肛门反射和马尾神经诱发电位的潜伏期和对会阴-肛门反射弧的传入、传出和骶髓中枢神经传导情况的定量分析发现，肛门直肠畸形患儿不仅存在肛门肌肉发育异常，其肛门括约肌的神经支配和神经传导均存在明显异常，各种反射潜伏期明显延长，中枢传导时间延长最明显，为正常儿童的2.7倍，与小儿排便功能呈明显的负相关性。研究认为肛门直肠畸形支配肛门外括约肌神经功能异常是影响术后排便功能的重要因素之一，神经损伤在骶髓中枢最严重。 2、 应用神经肌电诱发电位、直肠肛管向量测压、X线排便造影、同位素动态排便造影和肛门外括约肌肌电图等客观检测手段，对21例肛门直肠畸形术后便失禁小儿和31例正常儿童进行检测，从排便控制的压力动力学、神经反射与中枢传导和肌肉电生理学等方面系统研究便失禁发生的病理生理机制，提出小儿肛门直肠畸形术后排便功能障碍的5种病理类型，即肛周肌肉收缩无力型、直肠感觉阈值升高型、肛门括约肌收缩反应时间延长型、直肠肛管收缩反射阴性型和排便动力异常型。 3、 根据小儿排便功能障碍的病理类型，有针对性地设计了以增强肛周肌肉收缩力量的生物反馈训练、降低直肠感觉阈值的生物反馈训练、缩短肛门括约肌收缩反应时间的训练、重建肛门括约肌收缩反射的训练和改善排便动力的生物反馈训练。通过对21例便失禁患儿的治疗，排便功能获得显著改善，排便功能评分平均增加2分以上。 4、 应用自行设计的问卷和标化的儿童行为量表对71例肛门直肠畸形术后患儿远期生活质量从身体、心理和社会等方面进行综合调查和评估，包括排便功能、饮食睡眠、上学情况、运动娱乐、同伴交往和家庭关系等18项内容的问卷调查，全面评估肛门直肠畸形术后远期生活质量。具体表现为术后便失禁小儿饮食受限、缺课退学、同伴交往受限，行为问题异常等。初步提出了肛门直肠畸形术后8岁-16岁（学龄儿和年长儿）患儿的生活质量评定标准。同时应用自行设计的量表对30岁以上的肛门直肠畸形病人进行生活质量观察。结果显示排便功能障碍对肛门直肠畸形患儿远期生活质量有显著影响，甚至影响病人的一生。 四、 已取得的成果 本研究历时二十余年对肛门直肠畸形从基础到临床进行系列研究，在许多方面取得突破行进展，其中关于盆腔神经病理研究填补了该领域研究空白。首次提出了适合我国小儿肛门功能综合评分标准，更新和发展了肛门功能评定的概念，为我国肛门直肠畸形排便功能评定的重要参照标准。关于肛门直肠畸形动物模型和胚胎发生及遗传学的研究成为我国该领域研究的领先学科。在国内外首次通过大样本肛门直肠畸形术后远期排便功能评定和生活质量调查，提出术后排便功能障碍的5种病理类型和针对性生物反馈治疗技术以及适合我国国情的生活质量评估量表，是对先天性肛门直肠畸形术后功能重建和生活质量改善的创造性贡献。所取得的主要成果和创新点如下： （一） 对人类肛门直肠畸形神经病理研究填补国内外研究空白： 国内外首次报告肛门直肠畸形不仅存在肛门直肠解剖结构异常，同时存在明显的神经病理改变，如盆底感觉神经末梢发育不良；骶髓运动神经元和副交感神经元的形态、数量均有不同程度的异常改变，畸形位置越高，改变越明显。本成果填补了国内外该研究领域的空白，丰富了肛门直肠畸形病理研究内容，其临床价值还在于认识到单纯的外科肛门成形手术虽然挽救患儿命，但远远不是治疗的终结，术后排便功能障碍在相当程度上与肛门直肠畸形神经病理改变有关，外科手术解剖重建后的功能重建任重而道远。 （二） 肛门直肠畸形动物模型建立及其胚胎发育和病理演变规律研究是国内外迄今较为系统的研究体系 1、 本研究证明动物模型最佳给药时间为妊娠第11天和13天，最佳给药剂量为125mg/kg；致畸率为50.62%和36.73%，畸形类型及伴发畸形与人类极相似，畸形位置越高伴发畸形发生率越高。低位为0%，中位13.3%，高位46.2%。 2、 国内外首次发现有瘘的高、中位和低位肛门直肠畸形有内括约肌，首次提出了肛门直肠畸形手术最大限度保留和利用直肠盲端的肛门内括约肌结构的观点，为指导临床手术提高术后排便功能提供了根据，使高位畸形术后肛门功能评为优者由原来的23.1%提高到73.3%。 3、 首次发现不同胎龄的正常胎鼠盆底横纹肌复合体中肌纤维构成的发育规律及不同畸形类型胎鼠盆底横纹肌复合体中肌纤维构成的差异，即I型肌纤维比率随胎龄增长而增加，低位肛门直肠畸形与正常者无差异，高、中位肛门直肠畸形I型肌纤维明显减少。根据病理组织学改变首次将泄殖腔畸形分为高、中、低位三类。 4、 首次发现畸形胎鼠脊髓前角运动神经元和骶髓副交感神经元数目减少，形态不规则，畸形位置越高，改变越明显。进一步证明术后排便功能障碍与神经病理改变有关。 （三）人类肛门直肠畸形某些致病基因研究填补该研究领域的空白 1. 应用基因测序等方法首次发现部分先天性肛门直肠畸形患者的HoxA-13、HoxD-13基因表达异常，进而推测HoxA-13、HoxD-13基因是先天性肛门直肠畸形的致病基因之一。 2. 采用RT-PCR方法检测16例不同类型肛门直肠畸形直肠后壁末端Gli2的表达水平，发现肛门直肠畸形直肠后壁末端Gli2的表达水平明显低于正常直肠。各不同类型之间Gli2的表达水平无明显差异，提示Gli2表达水平减低与肛门直肠畸形的发生有关。 （四）肛门直肠畸形术后排便功能综合评定、生物反馈治疗和生活质量评估形成我国较为完整的集功能评定、康复治疗为一体的研究体系 1、 最早在国内建立了一种临床评分与客观评分相结合的肛门功能综合评分标准，该标准采用临床功能评定与代表肛门内括约肌功能的直肠肛管测压、代表肛门外括约肌功能的肌电图及代表耻骨直肠肌功能的X线钡灌肠检查等多项客观检测相结合综合评价排便功能。克服了过去以往评价指标的主观性和局限性，更新和发展了肛门功能评定的概念。本评分标准被国内同行接受，成为我国肛门直肠畸形排便功能评定的重要参照标准。 2、 在国内首次将神经电生理技术应用到正常小儿和先天性肛门直肠畸形术后患儿的肛门括约肌神经支配研究中，提出肛门直肠畸形患儿不仅存在肛周肌肉发育异常，而且在括约肌神经支配方面存在明显障碍，肛门外括约肌收缩反射的潜伏期和中枢传导时间均比正常儿童显著延长，是导致术后排便功能障碍的重要原因之一。 3、 在国内首次应用神经诱发电位技术、多导直肠肛管向量测压、X线和同位素动态排便造影、肛门外括约肌肌电等手段系统研究肛门直肠畸形术后排便功能障碍发生的病理机制，提出排便功能障碍的5种病理类型，为有效治疗提供依据。 4、 在国内外首次根据不同类型的排便功能障碍创造性地设计有针对性的生物反馈治疗方法，通过对21例便失禁患儿的治疗，排便功能获得显著改善，排便功能评分平均增加2分以上。代表肛周肌肉收缩力量的直肠向量容积和外括约肌肌电振幅、代表排便控制能力的首次漏出量和代表直肠功能的直肠感觉阈值和膨胀收缩时间均显著增高。直肠肛管收缩反射阳性率由治疗前的42.86%升至90.48%。 5、 在国内首次对先天性肛门直肠畸形术后患儿的远期生活质量从身体、心理和社会等方面进行综合调查和评估，发现排便功能障碍是影响术后生活质量的重要因素。首次提出了肛门直肠畸形术后8岁-16岁患儿（学龄儿和年长儿）的生活质量综合评定标准。同时在国内首次对肛门直肠畸形病人进行30年以上的远期生活质量观察，发现由于肛门直肠畸形导致的便失禁影响病人的工作和性生活，甚至影响病人的一生。肛门直肠畸形病人远期生活质量低于正常人。指出外科治疗畸形的目的不仅仅在于手术的解剖重建，更要重视手术后的功能重建与恢复和远期生活质量的提高。 五、 推广应用情况 本研究成果从1996年陆续通过举办国家继续医学教育学习班方式推广，至2004年已经累计举办肛门直肠畸形国家继续医学教育学习班8期，累计学员300余名高年资主治医师以上人员，来自北京、广州、湖南、湖北、山东等医学院校或医院，并获得推广应用。 本课题先后获6项国家自然科学基金、5项省部级科研基金和卫生部临床重点学科建设资助，加上学校和医院学科投入，总研究经费约700余万元，共有80篇论文在国内外核心杂志发表，被SCI收录10 篇。获得省部级科研成果4项。主编专著3部，均由人民卫生出版社出版。培养博士研究生12名，硕士研究生24名。 主办中华小儿外科杂志排便功能障碍专号（1999年第5期）和中国实用儿科杂志小儿排便功能障碍专刊(1997年第3期)。 国际、国内核心杂志发表的主要论著 1. Long Li(李龙), Zheng Li（李正）, Hong Shen Hou, et al. Sensory Nerve Endings in Puborectalis and Anal Region: Normal Findings in the Newborn and Changes in Anorectal Anomalies. J Pediatr Surg. 1990;25(6):658-64. （SCI收录） 2. Weilin W(王维林), Zheng L（李正）, Huizhen W, et al. Comprehensive Assessment of Long-term Postoperative Continence in Pediatric Imperforate Anus. Chinese Medical Journal (English edition), 1991, 104(11):949-953. (SCI收录) 3. Long Li(李龙), Zheng Li（李正）, Huo HS, Wang HZ, Wang LY. Sensory nerve endings in the puborectalis and anal region of the fetus and newborn. Dis Colon Rectum. 1992 Jun;35(6):552-9. （SCI收录） 4. Long Li(李龙), Zheng Li（李正）, Lian-Ying Wang, et al. Anorectal Anomaly: Neuropathological Changes in the Sacral Spinal Cord. Journal of Pediatric Surgery, 1993,28(7):880~885.（SCI收录） 5. Bai YZ(白玉作), Yuan Z(袁正伟), Wang WL(王维林), et al. Quality of life for children with fecal incontinence after surgically corrected anorectal malformation. Journal of Pediatric Surgery. 2000 Mar;35(3):462-4. (SCI收录) 6. Yuan ZW(袁正伟), Bai YZ(白玉作)，Zhang ZB(张志波), Ji SJ(吉士俊), Li Z(李正), Wang WL(王维林) . Neural electrophysiological studies on the external anal sphincter in children with anorectal malformation. Journal of Pediatrs Surgery, 2000,35（7）:1052-1057. (SCI收录)（日本武藤医学奖） 7. Yuan, Z.W(袁正伟), Lui, V.C.H., Tam, P.K.H. Deficient motor innervation to the sphincter mechanism in fetal rats with anorectal malformation: a quantitative study by Fluorogold retrograde tracing. Journal of Pediatr Surg. 2003,38(9):1383-1388 （SCI收录） 8. Bai Yuzuo(白玉作), Chen Hui, Yuan Zhengwei(袁正伟), et al. Normal and abnormal embryonic development of the anorectum in rats. Journal of Pediatric Surgery, 2004,39:587-590. (SCI收录) 9. Yuan ZW(袁正伟), Wang WL(王维林), et al. Long-term outcomes of individualized biofeedback training based on the underlying dysfunction for patients with imperforate anus. J Pediatr Surg.2005，40（3）：(印刷中，有校样证明) (SCI收录) 10. 王维林. Letter to editor(读者来信回答). Journal of Pediatric Surgery，2001，36（6）：963 (SCI收录). 11. 李龙, 李正, 霍宏慎, 等. 胎儿和新生儿耻骨直肠肌及肛周组织中感觉神经末梢的形态学研究. 中华医学杂志, 1990,70(1):35~37. 12. 袁正伟，王维林，吉士俊，等. 先天性无肛畸形患儿肛门外括约肌神经肌电生理研究. 中华医学杂志，2000，80（1）:34-37 13. 袁正伟，王维林，谭广亨. 先天性肛门直肠畸形支配盆底肌的脊髓神经元定量研究. 中华医学杂志, 2003, 83（14）：1266-1269 14. 袁正伟，王维林，白玉作，等. 针对性生物反馈训练的长期疗效随访. 中华医学杂志，2004，84（6）：478-481 15. 王练英, 李正, 等. 经会阴手术治疗肛门闭锁直肠前庭瘘的近远期效果. 武汉新医药，1978，8（4）：43－44. 16. 李正, 王练英, 刘卫东, 等. 先天性肛门直肠畸形手术后随访观察. 中华小儿外科杂志, 1983,4(2):105~107. 17. 王慧贞，李正，等. 肛门成形术后肛门功能评定标准的初步意见。中华小儿外科杂志， 1985，6（2）：116 18. 于明, 李正, 王慧贞, 等. 肛门直肠畸形术后远期排便功能评定-肌电图研究. 中华小儿外科杂志, 1987,8(4):193~196. 19. 王常林, 李正, 等. 先天性肛门直肠畸形直肠远端肠肌丛及肌间神经节细胞的观察. 中华小儿外科杂志, 1987,8(5):263 ~265. 20. 王维林，李正,等. 先天性无肛术后远期排便功能评定:直肠肛管测压研究.中华小儿外科杂志， 1988，9: 284-286 21. 王维林，等. 先天性无肛术后远期排便功能评定: 钡灌肠研究. 中华小儿外科杂志，1988，9: 324-326 (辽宁省中青年优秀论文奖) 22. 于明, 李正, 王慧贞, 等. 肛门直肠畸形儿肛门外括约肌肌电图的应用. 中华小儿外科杂志, 1989,10(3):129 ~131. 23. 李正，王练英，等. 先天性无肛与腰骶椎异常. 中华小儿外科杂志, 1990,11(1):19~20. 24. 李龙, 李正, 霍宏慎, 等. 先天性无肛畸形儿盆底及肛周组织中感觉神经末梢的形态学研究. 中华小儿外科杂志, 1990,11(2):71~73. 25. 李龙, 李正, 霍宏慎, 等. 先天性无肛畸形儿耻骨直肠肌和肛门外括约肌中运动神经末梢的形态学研究. 中华小儿外科杂志, 1991,12(2):89~90. 26. 王伟, 李正, 等. 先天性肛门直肠畸形与泌尿系异常. 中华小儿外科杂志, 1992,13(1):21~22. 27. 王常林, 李正, 等. 肛门直肠畸形儿骶椎及骶神经的解剖. 中国医科大学学报, 1992,21(2):152~154 28. 李正，王练英，王维林，等. 先天性肛门直肠畸形术后远期排便功能的综合评定. 中华小儿外科杂志，1991，11: 283 王伟, 李正, 王之章, 等. 新生儿及无肛畸形儿直肠远端肠壁内肽能神经的观察. 中华小儿外科杂志,1993,14(6): 363~364. 29. 王伟, 李正, 王练英, 等. 新生儿及无肛畸形儿直肠远端肠壁内胆碱能神经的观察. 中华小儿外科杂志, 1993,14(6):345~346. 30. 王伟, 李正, 王之章, 等. 肽能神经在新生儿及无肛畸形儿直肠远端肠壁内的分布. 中国医科大学学报, 1993,22(5):374~377. 31. 李龙, 李正, 王练英, 等. 先天性无肛畸形儿骶髓的异常改变. 中华小儿外科杂志, 1994,15(5):274~276. 32. 王伟, 李正, 王练英, 等. 无肛畸形儿直肠盲端肠壁内神经分布的改变. 中国医科大学学报, 1994,23(6):594~596. 33. 李龙, 李正, 王练英，等. 先天性无肛畸形儿骶髓形态及前角内侧群神经元初步观察. 中国肛肠病杂志, 1994,14(6):11-12. 34. 李正, 王练英, 王伟, 等. 无肛畸形直肠尿道瘘根治术后泌尿系并发症. 中华小儿外科杂志, 1995,16(3):156-157 35. 李正. 先天性肛门直肠畸形基础及临床研究进展. 中华小儿外科杂志,1996, 17(1): 1-2 36. 刘颖，等. 先天性肛门直肠畸形鼠仔的病理特点. 中华小儿外科杂志, 1996, 17(1): 37-39. 37. 刘颖，等. 先天性肛门直肠畸形动物模型制作. 中国医科大学学报，1997，26（1）：66 38. 张志波，等. 先天性肛门直肠畸形鼠仔盆底横纹肌复合体MATP, ASE组化学特征. 中华小儿外科杂志, 1997, 18(6): 354-356. 39. 王伟，李正，王练英，等. 无肛胎鼠与伴发畸形.中国医科大学学报,1997,26(5):470-471 40. 李正. 先天性肛门直肠畸形研究新进展. 医师进修杂志, 1997,20（10）: 519-521. 41. 李正.无肛畸形儿骶髓及盆腔组织中神经病理研究.医学研究通讯,1997,26(10):11 42. 李正. 先天性肛门直肠畸形病理改变及临床意义. 大肠肛门病杂志,1998,4(4): 32-34 43. 张志波，王练英，李正. 不同胎龄胎鼠盆底骨骼肌复合体组织化学研究. 中国医科大学学报，1998,27(6): 650-651 44. 王练英，张志波，刘颖，等. 泄殖腔畸形动物模型制作及其病理特征. 中华小儿外科杂志,1999,20(1): 29-31. 45. 王练英, 李正, 等. 肛门畸形直肠壁和外括约肌超微结构观察. 中国医科大学学报,1999,28(1): 31 46. 李正. 肛门畸形外括约肌改变及临床意义. 中华小儿外科杂志, 1999,20(1): 49-50 47. 王伟，等. 无肛畸形儿直肠盲端肠壁内肾上腺能神经的改变. 临床小儿外科杂志,2002,2(1):36-38 48. 王伟，白玉作，刘颖. 乙烯硫脲诱发大白鼠胚胎产生肛门直肠及骨骼畸形的研究.中华实验外科杂志，2002,19:107-108 49. 白玉作，等. 先天性肛门直肠畸形Hoxd 13基因表达的研究. 中国当代儿科杂志，2003，5（3）：201-204 50. 张海兰, 王练英，李正. 先天性肛门直肠畸形伴短结肠的病理. 临床小儿外科杂志,2003,2(4): 262-263. 51. 王练英, 张志波, 李正. 肛门直肠畸形-骶骨畸形-骶前肿物四例. 中华小儿外科杂志, 2003,24(6): 574-575. 52. 张可仞，贾慧敏，王维林，等. 小儿Currarino综合征的临床特点. 中华小儿外科杂志，2003，24（3）：284 53. 白玉作，王维林，王伟，等. 大鼠肛门直肠畸形的胚胎发育研究. 中华小儿外科杂志，2003，24（2）：154-157 54. 贾慧敏，王维林. 肛门直肠及畸形发育胚胎学研究进展. 中华小儿外科杂志，2003，24（2）：166-167 55. 白玉作, 王维林, 黄英, 等. 人类肛门直肠畸形基因表达谱的研究. 中国医科大学学报, 2003,32(6): 493-495 56. 白玉作，王维林. 先天性肛门直肠畸形遗传学研究进展. 中华小儿外科杂志，2002，23（3）：265-266 57. 张志波, 高红, 王练英, 等. 先天性无肛畸形Gli2基因表达的研究. 中华小儿外科杂志, 2001,22(6):325~327. 58. 张志波, 王练英, 李正, 等. 先天性无肛畸形HoxA-13基因的改变. 中国小儿外科杂志, 2001,22(5):269~270. 59. 张志波, 王练英, 李正, 等. 应用TDT检验确定先天性肛门直肠畸形与HoxA基因的关系. 中华小儿外科杂志, 2001,22(4):240~241. 60. 李正. 注意提高排便功能障碍患儿的生活质量. 中华小儿外科杂志, 1999,20(5): 261 61. 王维林. 小儿普通外科20年回顾. 中华小儿外科杂志，2000，21（4）：197-198 62. 王伟，等. 直肠肛管测压对舟状窝瘘术后排便功能评定的意义.辽宁医学杂志,1993,7(1):23-24 63. 李龙，等. 张力-应力定律对肛门外括约肌损伤和生长发育的影响. 中华外科杂志， 1995，33（2）：123-126先天性肛门直肠畸形 64. 李正. 小儿排便功能障碍的超声、CT 及MRI诊断. 中国实用儿科杂志，1997,12(3):169-170. 65. 王维林. 小儿排便功能障碍生物反馈治疗进展. 中国实用儿科杂志，1997，12:179-180 66. 王练英，李正，王伟，等. 高、中位无肛畸形保留肛门内括约肌的成形术后随访观察. 中华小儿外科杂志,1998, 19(6): 350-352 67. 袁正伟，王慧贞，王维林，等. 排便造影方法对先天性无肛畸形术后肛门直肠功能的评价. 中华小儿外科杂志，1999，20（1）：21-23 68. 白玉作，王维林. 小儿肛门直肠畸形术后远期生活质量评估. 中华小儿外科杂志， 1999，20（1）：43-44 69. 白玉作，王维林，等. 小儿肛门直肠畸形术后远期生活质量的初步研究. 中华小儿外科杂志， 1999，20（5）：263-266 70. 袁正伟，吉士俊，王维林，等. 先天性肛门闭锁术后大便失禁的生物反馈治疗. 中华小儿外科杂志， 1999，20（5）：267-271 71. 白玉作，王维林，赵亚茹，等. 肛门直肠畸形术后患儿行为问题的研究. 中国实用儿科杂志， 2000，16（1）：47-48 72. 赵成海，王维林，王伟. 先天性无肛术后患儿直肠肛管向量测压研究. 中国医科大学学报，2000，29（5）：338-339 73. 赵亚茹，白玉作，等. 肛门直肠畸形术后患儿行为问题调查. 中国心理卫生杂志，2000， 14（4）：269 74. 白玉作，陈辉，王维林, 等. 肛门直肠畸形患儿术后30年以上生活质量观察. 中华小儿外科杂志，2001，22（1）：24-26 75. 袁正伟，王维林，李剑明，等. 先天性无肛畸形排便功能的研究. 中华小儿外科杂志，2002，23（3）：228-230 76. 贾慧敏，王维林，袁正伟，白玉作. 先天性肛门直肠畸形胎鼠腰骶髓副交感神经元发育异常的研究. 中华小儿外科杂志，2004，25（3）：279-281 77. 王伟，袁正伟. 生物反馈训练治疗无肛患儿术后大便失禁. 中华物理医学与康复杂志,2004,26(6):342-343 78. 袁正伟，王维林，李剑明. 核素排便造影在小儿便秘诊断的应用价值.中华儿科杂志，2004，42（5）：358-361 79. 白玉作，等. 小儿肛门直肠畸形术后排便功能障碍的防治. 临床小儿外科杂志，2004，3（3）：200-201 著书立说 1、《小儿排便功能障碍性疾病的诊断与治疗》（王维林主编）。人民卫生出版社，2002年出版 2、《实用小儿外科学》李正 王慧贞 吉士俊主编。人民卫生出版社，2001年出版 3、《小儿畸形学》李正 王慧贞 吉士俊主编。 人民卫生出版社，1999年出版 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

什么是尿频？ 尿频是指每天排尿次数明显增多，而每次尿量较少，甚至每次尿几滴的一种现象。正常人每日排尿次数为：1岁约15一16次，2—3岁约10—12次，学龄前约6—7次。正常成人白天排尿4~6次，夜间0~2次，引起尿频的原因很多，但大体可分为以下几类：1病理性：多数是由器质性疾病引起。需要做实验室检查和泌尿系的彩超，IVP，MRU等确诊。2.习惯性尿频：由于各种原因比如包皮炎症，尿路感染，结石等受限导致患者尿频，以后感染控制后患者仍然不自主的有排尿的感觉，临床上所见到的尿频的病人绝大多数是习惯性，这类尿频没有明显的器质性疾病，多数可以通过行为训练等到控制。3.顽固性尿频：这类病人与习惯性尿频类似，没有明确的器质性改变，但是经过严格的饮食，行为甚至药物治疗无效的病例考虑为神经功能异常，也就是说这类尿频大多数是功能性原因引起的。后两者又统称神经性尿频。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 神经性尿频有哪些特点？ 1、 每隔10—30分钟就排尿一次，并伴有明显的尿急情况，部分患者有尿急出的情况。 2、 尿量少，少则几滴，多则5—10毫升。 3、 转移注意力时，排尿次数明显减少。 4、 不发热，无尿痛或偶有尿痛，夜间小便次数却正常。 5、 B超和尿常规检查正常。 为什么会产生神经性尿频？ 确切病因目前尚不清楚，主要原因与膀胱不稳定，对初级排尿中枢的抑制能力较弱，一旦受到外界刺激时，往往不能够自行控制（精神紧张时更明显）。在这些病人中普遍存在以下两种情况：1.患者的膀胱粘膜感觉过敏，排尿阈值降低，因此在有很少的尿液到达膀胱时，即产生尿意，随着尿量的增多产生排尿反射（在正常的患者并不能激发排尿反射）。2. 患者的膀胱逼尿肌过度活动，平时不自主的产生收缩，虽然在膀胱内仅有少量的尿液，但是由于膀胱的不自主收缩，也会产生尿意。3.膀胱括约肌无力，膀胱内即使有少量尿液，但是括约肌力量不足以支撑憋住更多的尿液，也能产生尿频。 传统方法治疗尿频有哪些不足？ 神经性尿频一般临床保守治疗效果差，即使短期有效，但有反复发作的倾向。传统的治疗措施包括：心理辅导，行为训练，控制饮食，药物等，但是每种治疗措施本身都具有一定的局限性，比如心理辅导，由于儿童本身不懂事，根本不会意识到尿频的危害，他不会认为这是不好，所以即使家长跟他解释强调要注意，他从根本上也不会理解，更不会配合，每当玩耍或者高度兴奋时仍然会出现症状；再者行为训练只能短期的改变特注意力，不可能随时有办法吸引他，而且每天不停的改变他的注意力也不现实，比如上课时怎么改变呢？药物虽然能够起到明显的改善作用，但是不宜长期应用，由于多数药物都是M受体阻断剂，服用后虽然阻断了膀胱的M受体，同时身体其他部位的M受体也阻断了，比如胃肠道，眼睛等，长期应用会产生副作用，因此不建议。 怎样治疗神经性尿频？ 原先认为尿频的治疗是世界难题，近年来在SNM骶神经调节疗法方面取得了突破性的进展。 我们针对上述病因制定了针对性的治疗手段，应用体表经皮电刺激技术和针对性生物反馈治疗技术治疗尿频，效果非常满意，有效率可达80%以上，经过近10年的临床实践，我们已经摸索出一整套用于这类病人评估与治疗的完整体系。经皮电刺激是指刺激控制排尿中枢在体表的反射区，并刺激盆底肌群，恢复膀胱敏感性，减少膀胱不自主收缩的作用，同时使括约肌处于半紧张状态，维持括约肌的紧张性，达到控制排尿的目的；这种方法类似我们中医的电子穴位按摩，经体表完成，安全，无创伤，强度可调节，不痛苦，无任何不良反应；生物反馈是一种新型的治疗手段，主要通过仪器使患者达到视觉，听觉，膀胱括约肌，盆底肌和大脑之间形成一个固定的思维模式，强化控制排尿的作用，安全，无副损伤，不痛苦；具体的方法是：经皮电刺激腰1-2，骶2-4，阴经（阴蒂）背神经（部分病例部位可调），每个部位2000次，电流强度可调；生物反馈半小时，费用每天264元，疗程2-4周。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

患者： 有胃病 经常大便干燥 便秘 后服用碧生源常润茶才见效 后来也没效果了 中药调理一段时间后也没效果 请问该怎样治疗啊中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成：便秘有两种治疗模式，1.先基础治疗，严格遵守半年以上，无效则进一步做便秘专项检查，根据检查结果选择治疗方案，如果仍然无效，重复检查，调整方案。2.开始基础治疗，无效则经验性治疗，一般通过中医调理（好的中医），如果无效，再进行检查，根据检查选择治疗；两种方案各有利弊，前者优点是治疗规范，治疗具有针对性，但是缺点是很多便秘经过检查后仍然不能发现病因，仍然要通过实验治疗，然后调整方案模式。后者虽然在一定程度上简化了治疗，省去繁琐的检查，但是缺点是治疗具有盲目性，如果是出口梗阻性便秘，却采用中医调理，怎么调也是白费的，只能做生物反馈才可；所以家属应该根据自身的情况选择上述治疗模式，关于基础治疗的一些知识可以参照我的文章点击此处参考我的文章 《儿童便秘怎么办》；另外经验性治疗一般都采用中医调理，中医讲望闻问切，最好面诊，每个人的具体情况是不一样的，没有统一的方剂来解决所有的便秘，只能因症施治。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 

绝大多数的儿童便秘是由于饮食不当导致的，饮食不当包括两种：一种是吃得太多，很多家长害怕孩子吃不饱，怕营养不良，因此不断给孩子吃东西，但是孩子的消化能力是有限的，长期吃得太饱太撑加重了胃肠的负担，引起胃肠功能虚弱，肠动力下降，也就是老百姓说的积食，积食生内热，耗竭肠内津液，导致便秘。第二种是吃的食物种类不对，孩子不能消化，比如食物不耐受。对于新生儿，最适合的食物的是母乳，新生儿的胃肠对母乳具有最大的消化能力，但是现在很多妈妈由于各种原因无法进行母乳喂养，只能进行混合喂养或者奶粉喂养，无论是的牛奶还是羊奶，对于稚嫩的新生儿胃肠来说总体偏硬，都是有负担的，长期进食这些奶粉相当于变相增加了胃肠负担，引起便秘。第三种是不恰当的补充各种营养品。目前很多家长都担心孩子长得慢，影响生长发育，因此片面的补充维生素类，钙铁锌等微量元素以及DHA等等营养物质。这些营养物质确实对孩子生长有重要作用，但是不能盲目补充，如果孩子有不足的症状确实需要补，但是如果孩子不缺这些营养物质那么就不要去补，盲目补充就会造成孩子内环境的异常，比如补钙，锌和铁等微量元素，会造成孩子便秘，有的便秘停止补充营养物质后是可以自行恢复的。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

第九节 出口梗阻性便秘 出口梗阻性便秘（outlet obstruction constipation）是指除外直肠、肛门器质性病变(肿瘤、炎症) 导致的排便或解剖结构异常，无严重的精神心理障碍，全胃肠道或结肠转运正常，但是直肠乙状结肠区域肛门直肠动力学检测或排粪造影、耻骨直肠肌电图显示功能异常(肛门内括约肌功能障碍、盆底肌失协调)的一类便秘的总称。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 发病率 出口梗阻性便秘是一类疾病的总和，包含多种解剖或动力异常，在正常人群中的发生率尚不清楚，文献报导成人出口梗阻性便秘占整个便秘患者的40％～60％，元远超过慢传输型便秘的发生率，是儿童功能性便秘的最常见原因之一。 出口梗阻性便秘的病理生理 1．直肠感觉功能损害 正常的直肠通常并不存储粪便，直肠便意感、直肠最大耐受容量反映了直肠的感觉功能。功能性排出梗阻患者的直肠便意感阈值、直肠最大耐受容量均增高，说明患者存在直肠感觉功能损害，因缺乏便意而不能发动排便反射，引起便秘。Kamm用气球膨胀法测定26例严重原发性便秘患者直肠感觉，发现其感觉阈较正常人显著增高，诱生排便信号所需容量增加，同时用双极环路电极测定直肠粘膜电感觉，证实便秘患者感觉阈较正常人显著增高；气球膨胀的感觉阈和电刺激的感觉阈改变显著相关。结果提示便秘患者有直肠粘膜感觉神经病变，不能感受直肠壶腹的牵张刺激。 2．肛门内括约肌异常 肛门内括约肌是直肠环形肌在直肠下端增厚形成，其主要功能是保持肛管静息压。肛门内超声检查可测出内括约肌厚度，正常儿童内括约肌厚度为0.4-0.9mm，而功能性便秘患儿为0.5-1.9mm，提示便秘儿童存在内括约肌异常且其厚度与病程长短无关。Shafik行肛括约肌活检发现便秘患者内括约肌神经丛退行性变，认为此变化影响直肠抑制反射活动，导致内括约肌不能松弛，可能主要影响副交感神经的支配，导致文感神经活动过度，内括约肌异常收缩最终引起肌肥大。可见由于肛门内括约肌功能异常不能对来自骶髓中枢的传出冲动做出反应，即不能反应性松弛，直肠肛管抑制反射消失，因而便秘。肛门内括约肌的功能障碍是造成便秘的主要原因。 1．直肠和乙状结肠纵肌异常 正常的排便过程激发后，直肠和乙状结肠纵肌异常收缩能加强排便动力，促进粪便排出。直肠顺应性是反映直肠和乙状结肠纵肌的重要指标，Voskuij通过恒压器对69例便秘患儿直肠的感觉阈和直肠的顺应性分析，发现便秘患儿的直肠顺应性升高，由于顺应性升高，就需要更多的大便才能达到可以刺激排便的压力。 4．盆底横纹肌功能不良 肛管及盆底的解剖结构相当复杂，由平滑肌和横纹肌共同组成，并在功能上高度协调以随意地存留粪便或排便，如果多组肌肉间失去良好的协同作用，导致排便异常：肛管压力下降，是盆底横纹肌随意性收缩的结果。当盆底肌的张力性收缩不能被抑制，反而异常收缩，盆底肌的反射性和随意性作用失常则导致便秘，称为盆底痉挛综合征，影像学表现为：力排时肛直角不增大，仍保持在90°左右或更小，且多出现耻骨直肠肌压迹者。本症常合并其它异常，如合并RC时则出现鹅征，它对盆底痉挛有确诊价值。在儿童部分病例存在盆底横纹肌先天发育异常，在排便过程中摆动幅度较大，缓冲了部分的排便压力，造成便秘，称为会阴下降综合征；影像学表现为力排时直肠肛管交点下移幅度超过2cm。 　 5．耻骨直肠肌痉挛症 耻骨直肠肌是Shafik三环结构中的顶环结构，在排便控制起决定作用，切断后能引起严重的便失禁。但是由于机械扩张或者炎症刺激或者中枢调控异常等因素可引起耻骨直肠肌肌痉挛，排便时肌肉不能有效舒张，各肌肉间的舒缩活动不协调形成自相矛盾的收缩，致使直肠压力增高，排便困难。长期发展造成神经损害、肌肉肥厚，加重排便困难，发生严重便秘。影像学表现为：肛直角小、肛管变长、力排时排钡少或不排。且出现“搁架征”(Shelf Sign)者，即可诊断。此因素是儿童出口梗阻性便秘的最主要原因之一，原因可能是各种因素造成儿童排便动作不协调有关。 6．肛门外括约肌协同失调 肛门外括约肌是Shafik三环结构中的中环结构，在排便控制也起重要作用；正常排便时，盆底肌和肛门外括约肌松弛，肛管压力降低，直肠收缩，直肠压力超过肛管压力，使粪便得以排出。因此，肛门外括约肌的协调性松弛，在排便时起关键作用。如在排便时肛管括约肌出现部分松弛或反常矛盾收缩，以致肛管不能有效扩张，压力梯度不能逆转，造成出口梗阻排便困难。姜铀等发现肛门括约肌最大缩窄压降低，提示肛门外括约肌收缩的排便动力下降。 7．解剖结构异常 通过排粪造影研究发现功能性便秘的儿童存在直肠前突、直肠内套叠、直肠粘膜脱垂以及盆底疝等局部解剖异常，这些异常可能通过不同的机制在便秘的发生过程中发挥作用。但是这些解剖结构异常与便秘的因果关系到底如何，尚需通过更进一步的检查证实，不能都归为便秘的病因． 功能性出口梗阻的原因很复杂，大致可分为盆底痉挛综合征和盆底松弛综合征两大类，上述的盆底痉挛综合征和耻骨直肠肌痉挛症属前者；直肠前突、直肠内套叠、直肠粘膜脱垂以及盆底疝等则属后者，张树成应用排便造影检查发现，这两大类的表现在成年便秘以后者多见，而在儿童便秘中则以前者居多。 检查，诊断和治疗 出口梗阻型便秘的诊断主要依靠便秘的专项检查包括：结肠传输实验，排粪造影，肛门直肠测压，括约肌肌电图，球囊逼出实验等等，各项检查发现动力学或解剖学异常，结合便秘病史即可诊断。张树成等在使用最高限值基础上，结合结肠传输实验结果，提出结肠传输时间半数以上分布在直肠乙状结肠区域的称为出口梗阻型便秘。 出口梗阻性便秘的治疗首选生物反馈，在失败的情况下，针对病因继续治疗。 参考文献 1. Kamm MA, Lennard Jones JE. Rectal mucosal electrosensory testing evidence for a rectal sensory neuropathy in idiopathic constipation. Dis Colon Rectum, 1990, 33:419. 2. Hosie GP, Spitz L. Idiopathic constipation in childhood is associated with thickening of the internal anal sphincter. J Pediatr Surg, 1997, 32(7):1041-3. 3. Shafik A. Idiopathic oligofecorrhea: a clinicopathologic entity--pathogenesis and treatment. Digestion, 1991, 48(1):51-8. 4. Voskuijl ＷP, Van Ginkel R, Benninga MA, et al. New insight into rectal function in pediatric defecation disorders: Disturbed rectal compliance is an essential mechanism in pediatric constipation. J PEDIATR, 2006, 148/1 (62-67). 5. 杨敏，李萍，王茂贵。儿童功能性便秘的研究进展。中华儿科杂志，2003, 41(3):190-193. 6. 卢任华。排粪造影在肛肠外科的应用。中国实用外科杂志，2002, 22(12):708-9. 7. 蔡志春，张新毅，刘培喜，等。耻骨直肠肌综合征的排粪造影诊断(附86例分析)。医学影像学杂志，2006, 16(1):59-60. 8. 姜铀，徐海珊，曲波，等。慢性特发性便秘患者肛门直肠动力学的各因素研究。中国肛肠病杂志，2002, 22:9-11. 9. 谢禹昌，李冠武，张根福。排粪造影对便秘成因的影像诊断。大肠肛门病外科杂志，2005, 11(4):260-261. 10. 张玉兰，秦昕东，李秀英。数字胃肠改良法排粪造影探讨便秘与功能性出口梗阻的关系。实用医技杂志, 2006, 13(15):2621-2622. 11. 郭建平，张永军，焦旅忠，等。排粪造影对直肠前突的诊断价值。上海医学影像, 2005, 14(2):145-146. 12. 王崟，卢简言。排粪造影诊断直肠内套叠58例分析。实用医学影像杂志, 2006, 7(2):109-110. 13. 王毅，龚水根，张伟国，等。直肠内脱垂合并盆底疝的影像学诊断。中华胃肠外科杂志，2004, 7(4):273-275. 14. 李实忠，屠岳。直肠前突-盆底松弛综合征的表现。中华外科杂志, 1993, 31(5):287-289. 15. Arhan P, Devroede G, Jehannin B, et al. Segmental colonic transit time. Dis Colon Rectum, 1981, 24:625-629. 16. Metcalf AM, Phillips SF, Zinsmeister AR, et al. Simplified assessment of segmental transit. Gastroenterology, 1987, 92:40-47. （张树成） 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

小儿排便障碍性疾病的生物反馈治疗生物反馈治疗是指利用各种技术，以视、听觉的形式显示体内某些生理活动，通过指导和自我训练有意识地控制这些生理活动，达到控制某种病理过程，促进机能恢复的目的。一系列研究证明，患者通过某些策略(例如知觉、意识、预感等)可以把一些以前认为是处于自主调节的生理活动进行随意控制。这些生理活动包括血压、心率、胃肠蠕动、腺体分泌、皮肤温度、脑电波等。生物反馈种类很多，有肌电生物反馈、压力生物反馈、脑电生物反馈、心电生物反馈、手指温度生物反馈等，根据不同的治疗目的选择不同的反馈信号。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成【进展与现状】 生物反馈是近代心理学、精神生理学等与物理医学、机能恢复治疗学成功的结合，它的形成与发展充实了行为医学的内容。它的理论基础是“操作性条件反射”，就是每当条件刺激引起条件反应时就得到强化，这样以前没有存在联系的刺激与反应之间就存在自然的联系。以前认为植物神经系统的反应是非随意的，只能通过经典条件反射引起变化，而操作性条件反射并不能引起改变。1969年Miller首次在用箭毒处理的小鼠身上，成功地利用操作性条件反射对植物神经系统的活动(心率、血压、尿生成率、外周血流等)进行了随意控制，为生物反馈训练奠定了理论基础。后来对人体进行了利用声音反馈对脑电α波的随意控制的研究。1971年Barber和Kamiya在他们的著作中正式使用“生物反馈”这一术语。最早在临床上使用生物反馈疗法是在心理方面的肌肉松弛训练和精神紧张控制。后来开始对自主神经系统功能异常进行生物反馈调整，包括高血压患者的血压、气喘患者的肺功能、偏头痛患者的头部血管舒张、雷诺氏病患者的周围皮肤温度和神经肌肉性疾患的肢体运动功能等临床各个领域都对生物反馈进行了大量的研究和探索。在世界范围内掀起了一股生物反馈热潮，对生物反馈疗法给予了极大的期望。利用生物反馈对下端食管括约肌压力、胃的蠕动和胃酸分泌等胃肠道功能方面的生物反馈调节也进行过有益的尝试，但由于操作复杂，疗效不确切等原因没能在临床上得到广泛应用。自从Kohlenberg(1973)的个例报导和Engel(1974)的初步研究后首次提出生物反馈训练可以改善大便失禁症状之后，人们开始对具有排便功能异常患者的生物反馈治疗进行了详细研究，结果一致认为生物反馈疗法具有非常满意的近期疗效，便失禁治愈率为70%～80％，便秘为50％～80％。长期随访结果认为生物反馈对便失禁的疗效可持续很长时间，但治愈率有逐渐降低的趋势，提出间隔一定时间后需再次进行生物反馈强化。随着研究的深入，通过严密科学的对照，标准化治疗方法，疗效准确客观判定和长期随访观察，使人们对生物反馈疗法有了更全面科学的认识，认为生物反馈虽然并不是原来想象的那种包医百病的“灵丹妙药”，但对于许多疾病的治疗仍然具有其它疗法无法比拟的特殊疗效。小儿排便障碍性疾病主要包括便失禁和便秘，便失禁是患儿无力随意控制大便或气体从肛门排出，有时是无感觉的。虽然便失禁在正常人群中发病率为0.1%～1.5%，在7岁儿童发病率为1.5%，但它对患者带来痛苦较大，对患者的家庭、职业和自尊心都有较大的影响，使患者产生严重的心理和社会活动能力障碍，部分患者甚至需要接受心理治疗。因此，患者常常怀着急切的心情寻求解决便失禁的方法，然而，日前保守治疗的方法并不理想，只有极少的药物能直接作用于肛门外括约肌提高肌张力，缓泻的方法只是对便秘引起的便失禁比较有效，而且长期使用会损害肛门括约肌功能，对盆底肌肉电刺激的疗效目前并未得到证实，而外科手术疗效也并不十分理想，手术创伤性也很大。便秘是指大便次数减少（每周少于3次）和排便困难。便秘发生率占小儿门诊的3％～5％，占小儿肠道门诊的25％。小儿便秘病因很多，很复杂，有的是结肠慢传输所致，有的是排便动力异常所致，有的是肛门内括约肌痉挛所致，对于这多种类型的便秘不进行详细区分而使用同一种方法治疗不可能获得明显的疗效。自从Engel报导生物反馈治疗便失禁取得疗效后，引起了人们极大兴趣，开始采用各自不同的方法对便失禁和便秘进行生物反馈治疗，并取得较好的疗效，但使用的都是单一的训练方法。生物反馈疗法在我国还刚刚开展，经过初步研究我们提出一种适合于各种排便障碍性疾病的针对性生物反馈疗法，对各种原因的便秘和便失禁进行治疗，疗效非常满意。【生物反馈治疗原理】 生物反馈的基本原理是基于下列假设：被监视的生理活动与某一临床疾病有因果关系，因而通过改变生理活动可使某一症状或疾病消失。由于便失禁和便秘产生机制很复杂，受许多因素的影响，下列因素中任何一项出现异常就会导致排便功能的障碍。影响排便功能的主要因素：① 肛门内、外括约肌的发育；② 肛门内、外括约肌的反射和神经控制；③ 直肠和会阴的感觉；④ 直肠的顺应性和适应性调节；⑤ 结肠和直肠的传输功能； ⑥ 盆底肌肉协调性收缩等。 其中前三项主要是影响排便控制因素，出现异常后可导致便失禁，后三项主要是影响排便过程的因素，出现异常后可导致便秘。但是便失禁和便秘的病理改变有时并没有严格的区分界限，可以交差存在，因此在对两种疾病的治疗方法上也应该严格分开。关于便秘和便失禁的生物反馈治疗方法很多，而且是将两种疾病分开利用不同的方法进行治疗。在目前关于便失禁的生物反馈治疗的文献中，大多数作者都只注重便失禁这一症状，对不同疾病导致的便失禁患者都放在一起使用相同的方法进行治疗，并没有区别导致便失禁的具体病因。对于便秘的生物反馈治疗也仅仅是对排便动力异常的患者进行治疗，对于具有其它类型病理改变的患者尚无良好的方法。由于排便是一个复杂的生理反射和调控过程，上述参与排便的多种机制都可能出现异常，不同患儿存在的异常机制也不相同。因此我们在总结前人经验的基础上提出针对性生物反馈训练方法，也就是首先利用各种客观检测手段对患儿的不同排便控制机制进行了较全面细致的检测，并根据检测结果制定相应的生物反馈训练方案。这种方法并不是针对疾病的类型，而是针对具体不同的病理改变。这种方法适合所有排便障碍性疾病，但同一种疾病可有不同的训练方案。【生物反馈训练方案】 我们进行生物反馈训练主要包括以下四个步骤： ① 填写排便日记，对疾病程度进行临床评定。② 进行功能检测，确定病理改变类型。 ③ 制定方案，进行针对性生物反馈训练。 ④ 效果评价， 定期随访。一、填写排便日记：首先填写1周的排便日记，每天一页。内容包括大便的次数、性状、形状、硬度等, 是否混有血迹或脓性分泌物，排便是否困难，是否存在便意，便后是否有不净感，能否区别排气与排便，是否有抑制排便，排便恐惧，是否有污便、便失禁等。是否有腹痛、腹胀、食欲不振、消瘦、体重不增，恶心、呕吐、乏力、尿失禁等。是否偏食, 是否经过治疗，疗效如何等。二、进行全面系统的客观检测,确定患者病理改变类型。下面是临床上开展的能够评价排便功能的客观检测方法。1、直肠肛管测压：直肠肛管测压是评定肛门功能异常的最常用的方法，检测指标包括：①直肠肛管压力：肛管静息压是静息状态下肛管高压区的压力, 主要代表肛门内括约肌功能, 是参与排便控制的重要因素。肛管最大收缩压是在用最大力量收缩时肛管高压区的压力。 最大收缩时间是用最大力量收缩肛管压力超出静息压至少5mmHg的持续时间，正常不少于20秒。这后两项指标主要代表肛门外括约肌、盆底肌的收缩功能。②直肠肛管反射：直肠肛管反射包括松弛反射和收缩反射两种。直肠肛管松弛反射是指，这是肠壁本身固有的反射。直肠肛管松弛反射阈值是指能引起肛门内括约肌松弛反射的直肠最小扩张容量。这两项指标主要反映肛门内括约肌功能。直肠肛管收缩反射是指直肠受到膨胀后肛门内括约肌出现松弛的同时肛门外括约肌出现反射性的收缩，这是受脊髓中枢控制的反射，是防止便失禁发生的重要机制。直肠肛管收缩反射阈值是能引起肛门外括约肌收缩的最小直肠扩张容量，研究表明只有达到直肠感觉的膨胀容量才能引发肛门外括约肌收缩，因此这项指标代表直肠感觉和肛门外括约肌的功能。③直肠功能：直肠感觉阈值是指引起直肠短暂感觉的最小直肠充气量，直肠恒定感觉值是指直肠感觉持续存在的直肠充气量，直肠最大耐受值是指感觉到直肠内明显不适或疼痛时所需充气量，这三项指标代表直肠的感觉功能。感觉收缩时间是指从气囊膨胀开始至感觉膨胀后立即收缩肛门外括约肌所需的时间，是评价直肠感觉和括约肌神经传导功能的综合指标。直肠顺应性是指直肠容积变化与压力变化的比值，代表直肠壁弹性的指标。2、肌电图：将肛探表面电极插入肛门，记录静息、收缩和排便状态下的肛门外括约肌肌电波形。静息状态下的肌电振幅主要反映Ⅰ型肌纤维数量，参与静息状态关闭肛门作用，而收缩状态下肌电振幅则主要反映收缩状态下肛门外括约肌的力量，参与用力收缩肛门。痉挛指数是反映排便动作时肛门外括约肌松弛程度，计算公式是：痉挛指数＝（排便动作时肌电振幅—静息肌电振幅）/（用力收缩肛门时肌电振幅—静息肌电振幅）。正常为负值，出现排便动力异常时痉挛指数增高为正值。单纤维肌电图可测定肛门括约肌肌纤维的密度，以便了解肌肉的神经性病变。3、肛门括约肌神经电生理：肛门括约肌神经电生理检测可提供反映肛门括约肌神经传导功能的客观指标，会阴—肛门反射潜伏期是反映从阴茎背神经（刺激点）的感觉信号传入到骶髓中枢，经过中枢的突触间传递再产生运动信号传出到肛门外括约肌（记录点），这整个反射路径的神经传导情况，任何一段出现异常都会导致潜伏期延长。脊髓—肛门反应潜伏期是反映从骶髓神经根至肛门外括约肌的运动神经传导情况。马尾神经诱发电位潜伏期是反映从神经刺激点到马尾神经的感觉神经传导情况。4、X线排便造影：首次漏出量：将钡糊注入直肠时，出现钡糊自肛门流出时的注入量，是反映肛门直肠综合控制能力的指标。直肠肛管角是直肠壶腹后缘耻骨直肠肌压迹处的平行线与直肠轴线的夹角，主要反映耻骨直肠肌的功能。直肠肛管交点移位是在排便动作时直肠肛管交点垂直移动的距离，主要反映盆底肌的功能。5、同位素排便造影：直肠肛管保留率：将钡糊注入直肠后保持放松状态，直肠肛管所能控制钡糊的核素计数占注入直肠内核素总量的百分比，也是反映肛门直肠综合控制能力的指标。半排时间是指直肠肛管内核素排空一半所需时间。排空率是整个排便过程中排出核素占排便开始时核素的百分比。残留率是指排便结束后直肠肛管内残留核素占注入直肠内核素总量的百分比。这三项指标是反映排便能力的客观指标。6、结肠传输试验：结肠传输试验是吞服不透X线的标记物观察标记物在结肠内的传导情况，计算结肠传输时间，这是判定结肠动力的客观检测方法。7、球囊逼出试验：排出球囊容量是指成功排出球囊的最少注水量。球囊排出时间是指从开始排便至球囊排出所需时间。这两项指标是反映排便能力的指标。8、形态学检测：肛门Ｂ超、CT、MRI等可直接显示肛周肌肉形态学异常，对于评定肛门括约肌功能和生物反馈训练后肌肉形态改变具有重要意义。三、制定方案，进行针对性生物反馈训练。经过全面系统的客观检测之后，可以对患儿的排便功能有一个准确的评价，根据具体不同的病理改变，选择下列五种训练方法的一种或几种进行综合训练，对各种控制机制异常进行分别矫正，同时进行排便习惯训练。如果患儿只存在一种排便功能异常那么只需要选择下面一种方法进行训练就可以完成，如果患儿存在两种或两种以上的排便机制异常那么首先要选择影响排便功能最重的病理改变进行矫正，然后一个一个地进行矫正训练。虽然下列五种是针对不同的病理改变的训练方法，但基本上都分下列四个步骤：① 以患儿能听懂的语言讲解正常排便过程，排便过程中盆底各肌肉的协调运动以及结肠和直肠活动在排便控制中的重要作用，使患儿对自身疾病有一定了解，争取患儿主动配合治疗，增强战争疾病的信心和积极性。②给患儿展示正常人应达到的标准和波形变化，然后让患儿在观察监视器情况下通过不断训练来达到这一标准并产生这种正常的波形。③关闭监示器上的反馈信号观察患儿的反应是否正确，如果正确要进行不断强化使其建立反射。④结束强化训练，间断巩固，定期随访。下面对五种训练方法分别进行详细叙述。1、加强肛周肌肉力量生物反馈训练：适合于收缩状态肌电振幅和向量容积低于正常的便失禁患者。将肛探电极插入肛管，肌电波形即可在监视器屏幕显示，也可以标尺形式显示。首先让患儿观看正常儿肌电波形，然后指导患儿边观察监视器，边摸索调整用力方式，尽最大努力提高肌电振幅，并延长括约肌收缩时间。同时也可通过扬声器的声音判断肌肉力量大小，每天训练两次，每次30分钟，待患儿学会使用肛周肌肉进行收缩训练3～4天后，可使用便携式生物反馈训练仪在家中训练（图 ），根据患儿肌肉力量提高的程度决定复查时间，待肌电振幅和最大收缩时间达到正常标准后，停止强化训练，在家中进行间断巩固训练。由于肛门括约肌是参与排便控制的重要因素，如果括约肌功能障碍则很容易导致便失禁，这是临床上最常见的便失禁病因之一。例如先天性无肛畸形术后便失禁、先天性巨结肠术后便失禁、外伤性便失禁和痔切除术后便失禁等的病因都是括约肌发育不良或损伤。我们对先天性无肛畸形患儿进行检测发现反映内括约肌功能的静息向量容积和反映外括约肌功能的静息肌电振幅、收缩肌电振幅和向量容积，最大收缩时间等指标在患儿组均远远低于正常组。因此进行增强肛周肌肉力量的生物反馈训练是最基本的最重要的训练，也是最消耗时间的训练（约占整个训练时间的4/5）。在加强肌肉力量训练的同时，进行延长最大收缩时间的训练也是非常重要的。通过这种训练许多患儿的肛周肌肉最大收缩时间都有明显延长，表明肌肉的抗疲劳性明显增强。这可能是通过训练肛周肌肉Ⅱ型肌纤维向Ｉ型转化，增加了Ｉ型肌纤维的密度，Ｉ型肌纤维可维持持久的张力性活动，并产生静息电位。根据我们的结果经过生物反馈训练静息肌电振幅升高很慢，只有高位畸形患儿的静息肌电振幅在训练前后出现统计学差异，这可能由于高位畸形患儿训练时间较长。图2、改善直肠感觉阈值的生物反馈训练：适合于直肠感觉阈出现异常的便秘和便失禁患者。将带有气囊的测压导管插入直肠，导管近端侧孔固定于距肛缘0.5cm处，气囊底位于距肛缘5cm处。首先膨胀气囊达到患儿感觉阈值，然后减少5～10ml注气量，在患儿观察监视器压力波形的情况下，反复注气，让患儿仔细体会并牢记气囊膨胀感觉，然后关闭监视器，随机地注气或不注气，如果回答次数至少75%正确，说明感觉阈已达到这一水平。然后再次减少气体量5～10ml，重复上述过程，直至感觉阈降到正常水平。Latimer和Riboli等人证实便失禁患者直肠对扩张的感觉阈值较正常人明显增高，提出通过生物反馈训练逐渐降低患者的感觉阈值，提高直肠感觉的敏感性来治疗便失禁并取得明显疗效，强调感觉训练对治疗便失禁非常重要。改善直肠感觉治疗便失禁主要通过以下机制实现：① 加强粪便进入直肠要发生排便的警惕。② 提高对小块粪便的感觉能力；③ 在内括约肌发生松弛反射之前就能意识到粪便存在，及时收缩肛门外括约肌防止便失禁发生。许多便秘患儿也存在直肠感觉异常，不能及时感觉并排出直肠内的粪便，导致便潴留，潴留的粪便水分吸收后变得干硬不易排出，最后导致排便间隔延长和排便困难。经过生物反馈训练使直肠敏感性增加，能及时意识到直肠内粪便的存在并排出粪便，达到治疗便秘的目的。3、缩短括约肌反应时间的生物反馈训练：适合于感觉收缩时间延长便失禁缓者。首先膨胀直肠内气囊达到患儿感觉阈，让患儿感觉到直肠膨胀后立即收缩肛门外括约肌，患儿可通过监视器观察从气囊膨胀至括约肌收缩所需时间，通过不断训练逐渐缩短感觉收缩时间，直至达到正常。感觉收缩时间是指直肠膨胀的感觉冲动传至大脑，再由大脑发出指令收缩肛门外括约肌所需时间，虽然有的患儿直肠感觉正常，但如果感觉收缩时间异常，在直肠膨胀内括约肌出现松弛时也不能及时收缩肛门外括约肌来有效地防止便失禁发生，因此要训练尽量缩短感觉收缩时间，提高神经传导的速度，达到治疗疾病的目的。4、建立肛门括约肌收缩反射的生物反馈训练：适合于直肠肛管收缩反射阴性的便失禁患者。在患儿直肠感觉阈和感觉收缩时间均达到正常后，要继续进行膨胀气囊训练，通过不断巩固，使患儿能够建立一种条件反射，只要直肠出现轻微膨胀感觉，肛门括约肌就会立即出现反射性收缩。许多先天性无肛畸形患儿直肠肛管收缩反射为阴性，只有通过不断强化训练才能建立条件反射，只要直肠感觉膨胀，就立即自动引发肛门外括约肌收缩。根据我们的结果显示，经过生物反馈训练之后先天性无肛畸形患儿的直肠肛管收缩反射由42.8％升为90.5％，这表明生物反馈训练可以建立一种条件反射来防止便失禁的发生。5、改善排便动力生物反馈训练：适合于排便动力异常的便秘和便失禁患儿。正常排便过程中，当腹内压和直肠内压增加时，耻骨直肠肌和肌门外括约肌出现松弛，肛直肠角变钝，使粪便自肛门排出，而排便动力异常的患儿在排便时，耻骨直肠肌和肛门外括约肌不出现松弛，而表现为异常的收缩，使肛直角变钝，肛管压力上升，粪便排出困难。如果在5次排便动作(直肠压力升高30mmHg)肛门括约肌肌电至少有4次升高就可认为是排便动力异常。这种排便动力异常占慢性便秘患儿的36%～52%，经保守治疗1年后仍有87％的异常保持不变，而且治疗效果好坏与排便动力异常有否恢复有明显的联系，保守治疗具有排便动力异常者仅有13％可以治愈，而排便动力正常者有70%可以治愈。我们对先天性无肛畸形患儿进行检测发现许多便失禁的患儿也存在排便动力异常，尤其是术后便失禁合并便秘的患儿排便动力异常更加明显，经过生物反馈训练之后便秘和便失禁的症状均有明显好转。训练方法是首先让患儿观看正常排便时肛门外括约肌肌电波形变化，然后在直肠气囊内注入一定量的气体之后，让患儿在观察监视器肌电波形情况下，做排便动作，并通过一定方式(如想象、意念等)尽量缩小肌电振幅，并不断训练，进行巩固。然后关闭监视，做排便动作，如果5次排便动作至少有4次肌电振幅降低，则认为排便动力已训练正常，再进行巩固训练3～4天就可结束训练，也可使用小型便携式生物反馈训练仪在家里进行训练治疗。也有的使用直肠气囊排出试验做为反馈的方法，因为在训练气囊排出时，也同时训练了括约肌的松弛能力。Bleijenberg比较了肌电生物反馈和气囊排出生物反馈两种方法，认为前者比后者对便秘治疗效果更好。许多作者利用这种方法对特发性便秘患儿进行训练治疗获得非常满意的疗效。进行生物反馈训练的同时我们还要进行排便习惯训练，即在每日三次进餐后半小时内立即到厕所训练排便，经过一周左右的训练都能按照要求排出粪便，这样可以至少每日三次排空直肠，减少粪便潴留，可以有效地防止便失禁发生，同时也对伴有便秘患儿的防治起很大作用。进行排便训练主要利用胃结肠反应，这是一种正常的生理反应，是指胃内进食几分钟后，结肠出现短时间的收缩活动增强，并产生很强便失意。这种反应在早餐后最明显，而且年龄越小越明显。这种反应可能与神经、体液机制有关。由于这种反应可持续30~60分钟，因此充分利用胃结肠反应是排便训练能否成功的关键，这对于直肠功能较差的便秘患儿尤其重要。我们对17例患儿在生物反馈训练前进行自我收缩肛门和排便习惯训练，临床评分也获得较大提高。这表明虽然单个训练都通过不同的机制产生一定的临床效果，但只有将这些不同机制的训练综合在一起才会产生更大的临床效果，因此我们主张进行生物反馈训练要在全面的直肠肛门功能客观评价之后，根据每一患儿的不同病理改变制定一套综合的训练方案是非常重要的。四、疗效分析，定期随访。1、临床评估：目前对便失禁和便秘疗效的临床评估主要采用排便日记的方法，通过记录每天便失禁或污便次数，每周排便次数，是否使用泻药，是否存在腹痛等，根据这些记录进行综合分析。便失禁临床有效的判定方法是在一定记录时间内失禁次数至少降低75%，也有的使用降低90％做为计算有效率的标准。 Miner 等还使用患者主观评价做为患者生活质量改变的一项指标，主要通过下列问题回答结果进行分析：①你是否认为你的排便控制已获得改善；②便失禁要发作之前你是否已具有更大的警惕；③你的生活方式是否已获得改变；④你能否离家更远进行活动；⑤你能否离开厕所更远进行旅游。也有使用Kelley评分法或其它评分法进行便失禁疗效评估。对便秘有效的判定标准是不使用如何泻药能每周无明显困难排出大便3次以上，每月污便少于2次，并持续4周以上。Bleijenberg根据排便次数，是否感觉直肠排空不完全、排便时困难程度和排便时疼痛程度制定了一个便秘评分表，最少4分，最高18分。由于使用生物反馈训练方法不同，选择的病例的原发疾病不同，各家报导生物反馈训练治愈率也明显不同。对便失禁生物反馈治疗方面的文献进行分析，发现治愈率为57％～100％，绝大部分在70％～80％之间。便秘的治愈率波动范围更大，为18.2%～100%，绝大部分在50％～80％之间。我们对21例先天性无肛畸形患儿进行针对性生物反馈训练，根据具体患儿的病理改变21例全部接受增强括约肌力量的生物反馈训练，18例接受改善直肠感觉 阈值的生物反馈训练，17例接受缩短括约肌反应时间的生物反馈训练，9例接受改善排便动力生物反馈训练，结果10例中低位畸形患儿临床评分全部为优(其中2例5分，8例6分)，11例高位畸形患儿有7例临床评分为优(6例5分，1例6分），4例评分为良(1例3分，3例4分)，临床评分为3分的患儿因年龄较小，训练不合作，中途停止治疗。临床评分为4分的患儿1例患儿训练不合作，1例患儿过度肥胖影响训练效果，另1例因肛周皮疹较重影响训练，3例均免强完成训练。9例伴有术后便秘患儿中有4例(其中3例为末端潴留综合征)主要表现为排便次数减少，同时有排便困难，除1例(末端潴留综合症)因不合作中断治疗外，其余3例完全治愈。5例主要表现为排便困难者3例完全治愈，有2例仍有排便困难，但已明显缓解。2、客观检测：经过首次随访的客观检测之后，患儿在家中自己进行收缩肛门和排便习惯训练，1月之后的客观检测结果显示代表肛周肌肉力量的收缩状态下向量容积和肌电振幅和代表肛门综合控制能力的首次漏出量明显增高，中低位畸形患儿增高更明显，而直肠感觉阈值、膨胀收缩时间，静息状态下肌电振幅和向量容积改变不明显。经过生物训练之后，代表肛周肌肉力量的收缩状态下肌电振幅和向量容积（表 ），代表直肠功能的感觉阈值，代表括约肌反应灵敏程度的膨胀收缩时间（表 ），代表综合控制能力的首次漏出量均有非常明显改善，与首次随访和自己训练之后的检测结果相比均出现显著性差异。代表肛门括约肌支配神经传导功能的会阴－肛门反射潜伏期和中枢时间在生物反馈训练之后也有明显改善，高位畸形患儿组改善更明显，但仍低于正常（表 ）。代表排便能力的直肠残留率、半排时间、排空率也有明显改善，中低位畸形更明显。而代表耻骨直肠肌功能的各种状态下直肠肛管角只在中低位畸形患儿组中明显改善，高位畸形改变不明显。直肠肛管收缩反射训练之前有9例为阳性(占42.86%)，训练之后有19例阳性(占90.48%)，阳性率明显提高。表 无肛儿生物反馈训练前、后肛门外括约肌功能的检测结果(X±S) 分组 例数 收缩向量容积 最大收缩时间 静息肌电振幅 收缩肌电振幅 (cm×cmHg2) (ms) (μv) (μv)中 训练前(1) 10 133.62±128.00a 53.94±9.92a 36.13±8.57a 140.20±35.72a低 训练前(2) 240.00±50.66a b 62.14±10.75 38.14±5.64a 192.86±25.64b 位 训练后 521.10±118.27a b 104.80±19.42b 41.30±14.41a 307.00±50.78b高评 训练前(1) 7 119.71±70.35a 48.18±12.20a 15.60±6.27a 106.00±40.41a 分 训练前(2) 178.33±100.88a 50.00±10.49a 18.33±6.80a 134.67±38.30a b 优 训练后 475.71±75.49a b 82.29±25.88b 25.57±6.58a c 256.67±45.38b 评 训练前(1) 4 37.25±14.16a d 30.77±12.50a d 15.93±7.75a 55.75±25.54a d位分 训练前(2) 49.98±15.10a d 35.12±10.99a 15.65±7.05a 60.75±24.05a d 良 训练后 156.25±61.00a b d 42.50±20.62a d 16.33±5.37a d 90.00±28.99a d正常组 31 934.00±426.00 65.16±10.74 87.17±31.39 194.10±57.70 注： a 与正常组比较P<0.05 b 与前一组比较P<0.05 c 与训练前(1)组比较P<0.05 d 高位畸形训练后评分良组与评分优组比较 P<0.05 训练前(1)组为首次随访时客观检测结果，训练前(2)组为首次随访以后患儿在家中自己 进行收缩肛门和排便习惯训练1月后生物反馈训练之前的检测结果。表 无肛儿生物反馈训练前、后直肠肛门综合控制能力与直肠功能的检测结果(X±S) 分组 例数 直肠感觉阈 感觉收缩时间 首次漏出量 静息直肠肛管角 (ml) (s) (ml) (度)中 训练前(1) 10 49.50±10.12a 2.56±0.36a 48.00±30.48 113.60±10.20低 训练前(2) 50.00±7.07a 2.44±0.35a 77.14±17.04b —— 位 训练后 17.50±5.40b 1.24±0.24b 122.00±34.25b 101.70±14.45c高评 训练前(1) 7 50.00±6.90a 2.66±0.78a 24.29±7.87 141.79±17.64a 分 训练前(2) 49.17±3.76a 2.66±0.89a 42.14±8.34 b —— 优 训练后 22.57±6.27b 1.29±0.45b 105.43±23.55b 140.00±16.05a 评 训练前(1) 4 57.50±15.00a 3.48±0.45a d 10.10±3.05d 151.50±3.87a位分 训练前(2) 56.45±14.89a 3.05±0.48a 25.15±8.12d —— 良 训练后 35.00±10.80c 2.12±0.63c d 50.52±25.44c d 146.25±6.99a正常组 31 30.82±6.83 1.74±0.51 108.27±19.16 a 与正常组比较P<0.05 b 与前一组比较P<0.05 c 与训练前(1)组比较P<0.05 d 高位畸形训练后评分良组与评分优组比较 P<0.05表 无肛儿生物反馈训练前、后直肠肛门括约肌神经功能的检测结果( X±S) 分组 例数 会阴—肛门 脊髓—肛门 中枢时间 反射潜伏期(s) 反射潜伏期(s) (s)中 训练前 10 50.48±15.10a 8.11±2.56a 36.98±10.19a低 位 训练后 37.11±10.11a c 7.06±2.48a 24.69±10.29a c高 评 训练前 7 56.65±17.64a 9.97±1.62a 43.09±19.08a 分 优 训练后 38.65±15.21a c 6.47±0.94a c 26.18±17.33a c 评 训练前 4 93.35±25.81a d 10.10±3.05a 78.40±28.03a d位 分 良 训练后 69.88±14.46a d 6.72±1.74a 47.41±14.94a正常组 31 23.35±6.92 4.61±1.93 14.84± 6.57 a 与正常组比较P<0.05 c 与训练前组比较P <0.05 d 高位畸形训练后评分良组与评分优组比较 P<0.05将生物反馈训练后临床评分为良的4例高位畸形患儿与其余7例评分为优的高位畸形患儿进行比较发现收缩状态下向量容积和肌电振幅、膨胀收缩时间、首次漏出量、会阴—肛门反射潜伏期等指标在生物反馈训练前后均明显存在差异，其它指标差异不明显。9例术后伴有便秘患儿经过生物反馈训练以后反映排便能力的残留率、半排时间和排空率，反映排便动力的痉挛指数，反映直肠功能的直肠顺应性和反映肛门括约肌神经功能的各项指标均有更大程度的恢复。3、疗效预测：探讨影响疗效的因素对于提高治疗效果和预测疗效都具有重要意义，但由于生物反馈涉及心理学、生理学和机能康复治疗学等多个学科领域，因此影响疗效的因素很多，也很复杂，目前尚处于探索阶段。Iwai强调对于无肛患儿训练前有足够肛门静息压和良好的外括约肌肌电活动是生物反馈训练成功的基础。也有人则强调直肠感觉的完整性很重要。我们将生物反馈训练疗效优与良的两组高位畸形患儿的客观指标进行比较，发现反映肛周肌肉力量和神经传导功能的指标在治疗前后均存在明显异常，表明肛门括约肌缺陷和支配括约肌的神经功能异常可能是影响疗效的重要因素。良好的医患关系，患儿及家属对治疗的强烈要求和信心，患儿没有心理障碍等也是保证生物反馈训练成功的关键因素。因为生物反馈训练主要依靠患儿自己训练，并不是被动地接受治疗，所以只有充分调动患儿的训练积极性，增强战胜疾病的信心，才能保证训练顺利完成，并取得良好治疗效果。在进行训练之前，要以患儿和家属能听懂的语言，对肛门直肠的解剖，肛门控制机制、生物反馈训练原理以及仪器的使用与性能进行耐心细致的讲解，使患儿能够理解并积极配合训练，还要不断进行鼓励，提高训练的兴趣和积极性。同时还要鼓励患儿参加正常的社会活动，消除心理障碍，使患儿以积极乐观的态度对待学习和训练，这样不仅提高患儿的排便控制能力，而且还提高生活质量，这才是生物反馈训练的最终目的。生物反馈训练并无严格的适应症和禁忌症，凡是能听懂医生的指导配合训练并能自主收缩肛门外括约肌或臀大肌的患儿均可进行训练。对于肛周肌肉严重缺损的患儿可进行括约肌重建手术，术后还需进行生物反馈训练。【临床应用】 生物反馈训练对各种原因的排便障碍性疾病都有一定的疗效，其中包括锁肛术后便失禁、先天性脊膜膨出便失禁、先天性巨结肠术后便失禁、肛门括约肌损伤性便失禁、痔切除术后便失禁、脓肿引流术后便失禁、特发性便失禁、糖尿病晚期便失禁、特发性便秘、盆底痉挛综合征、会阴下降综合征、克隆氏病和肠易激综合征等。近年来报导结肠切除回肠肛门吻合术后行生物反馈治疗也有一定疗效。虽然生物反馈训练还有许多有待改进和发展的方面，但以其独特的治疗方法和可靠的治疗效果，已在临床引起极大重视，并获得广泛应用。同时生物反馈训练不仅仅重视对排便功能的改善，而且还充分调动患儿的积极性，鼓励参加社会活动，对于提高患儿生活质量具有重要意义。生物反馈为多种疾病提供了一种操作简单、无损伤性、无痛苦、经济、无药物副作用并且疗效可靠的辅助性治疗方法，同时它能充分调动病人战胜疾病的主观能动性和积极性，用意志和主观努力去调整或改变自身的病理状态，对于一些患儿可免于手术痛苦。同时生物反馈疗效不受便失禁的病因、疾病程度、病期长短、患者年龄等因素限制，是一种操作简单、无损伤性的方法，深受广大患者的欢迎。随着生物反馈技术的进步、反馈仪器渐趋小型化，使人们对这种技术越来越容易接受。这是西医传统的药物疗法，手术疗法和物理疗法之外的一种新的治疗和预防疾病的方法。参考文献1. 袁正伟, 吉士俊, 王维林. 先天性肛门闭锁术后大便失禁的生物反馈治疗.中华小儿外科杂志，1999,20(5):267-271.2. Awad R. Biofeedback in the treatment of feeal incontinence. Revista de Gastroenterologia de Mexico, 1994, 59(2):171-6.3. Arnold W, Pittsburgh P. Biofeedback therapy for fecal incontinence. Annals of Internal Medicine. 1981, 95:146-149.4. Benninga MA,Buller HA,Taminiau JM. Biofeedback training in chronic constipation. Archives of Disease in Childhood,1993,68:126-1295. Bleijenberg G, Kuijpers HC. Treatment of the spastic pelvic floor syndrome with biofeedback. Dis Colon Rectum,1987,30:108-1116. Bleijenberg G, Kuijpers HC. Biofeedback treatment of constipation: A comparison of two methods. The American Journal of Gastroenterology,1994,89(7):1021-10267. Chiarioni G, Scattolini C, Bonfante F. Liquid stool incontinence with severe urgency anorectal function and effective biofededback treatment. Gut, 1993, 34:1576-1580.8. Enck P. Bioteedback training in disorder defecation: A critical review. Dig Dis Sci, 1993, 38(11):1953-1960.9. Enck P, Daublin G, Lubke HJ. Long-term efficacy of biofeedback training for feacal incontinence. Diseases of the Colon & Rectum, 1994, 37(10):997.10.Engel BT, Nikoomanesh P, Schuster MM. Operant conditioning of rectosphincteric responses in the treatment of feacal incontinence. N Engl J Med, 1974, 290:646-649.11.Guillemot F, Bouche B, Gower-Roussean C. Biofeedback for the treatment of feacal incontinence long-term clinical results. Diseases of the Colon & Rectum, 1995, 38(4):393-397.12.Iwai BN, Nagashima M, Shimotake T. Biofeedback therapy for fecal incontinence after surgery for anorectal malformations: Preliminary results. Journal of Pediatric Surgery, 1993, 28(6):863-866.13.Karen O, Felix AM, James P. Biofeedback: A new modality in the management of children with fecal soiling. The Journal of Pediatric, 1980, 96(3):505-509.14.Keck JO, Staniunas RJ, Coller JA. Biofeedback training is useful in fecal incontinence but disappointing in constipation. Diseases of the Colon & Rectum, 1994, 37(12):1271-1276.15.Loening BV. Efficacy of biofeedback training in improving fecal incontinence and anorectal physiologic function. Gut, 1990, 31(12):1395-1402.16.Loening BV,Cruikshank B,Savage C. Persistence of chronic constipation in children after biofeedback treatment. Dig Dis Sci,1991,36(2):153-16017.Macleod JH. Biofeedback in the management of partial anal incontinence: A preliminary report. Dis Colon Rectum, 1979, 22:169-71.18.Marzuk PM. Biofeedback for gastrointestinal disorder: A review of the literature Annals of Internal Medicine, 1985, 103(2):240-244.19.Mchugh S, Walma K, Diamant NE. Fecal incontinence: A controlled trial of biofeedback (abstract). Gastroenterlogy, 1986, 90:1545.20.Miller NE. Learning of visceral and glandular responses. Science, 1969, 163:434-445.21.Nurko S, Jordano V, Winter H. Effects of biofeedback on the manometric and clinical outcome in patients with imperforate anus. Gastroenterology, 1989, 96(5):A368.22.Riboli EB, Frascio M, Pitto G. Biofeedback conditioning for fecal incontinence. Arch Phys Med Rehabil, 1988, 69:29-31.23.Shepherd K, Hickstein R, Rose V. Feacal incontinence in childhood: a multidisciplinary approach including biofeedback. Australian Pediatric Journal, 1989, 25(6):351-5.24.Wald A. Use of biofeedback in the treatment of fecal incontinence in patients with meningomyelocele. Pediatrics, 1981, 68:45-49.25.Wald A, Chandra R, Gabel S. Evalvation of biofeedback in childhood encopresis. J Pediatr Gastroenterol Nutr , 1987, 6(4):554-558.26.Weber J, Ducrotte P, Touchais JY. Biofeedback training for constipation in adults and children. Disease of the Colon & Rectum,1987,30(11):844-846.27.Whitehead WE, Parker LH, Masek BJ. Biofeedback treatment of feacal incontinence in patients with myelomeningocele. Develop Med Chil Neurol,1981,23:313-32228.Whitehead WE, Parker L, Bosmajian L. Treatment of fecal incontinence in children with spina bifida: comparison of biofeedback and behavior modification. Arch Phys Med Rehabil, 1986, 67:218-224.29.William E, Whitehead LH, Parker BJ. Biofeedback treatment of fecal incontinence in patients with myelomeningocele. Develop Med Child Neurol, 1981, 23:313-322. 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器