杨学勇

房室瓣环正常值和Z值一、 房室瓣环大小的正常值房室瓣环大小对决定手术方式有重要意义。在测定瓣环大小的时候，超声发挥重要的作用。应用心脏超声显像可实时、准确地测定房室瓣环内径，且简便、重复性好，在临床上广泛应用。由于瓣环大小随着小儿年龄、身高、体重的不同而变化，所以临床上多以体表面积为标准来衡量房室瓣的直径或面积。    King等于1985年报道了北美儿童正常二、三尖瓣的超声心动图测量值，见表1.    表1：超声心动图所测儿童二尖瓣、三尖瓣正常值_____________________________________________________________________________________________                     二尖瓣                                       三尖瓣         ______________________________________          ____________________________                小径（前后径）        大径（横径）                  大径（横径）               ________________     ___________________     _________________________________ 体表面积       均值（mm） ±标准差   均值（mm）±标准差       均值（mm）     ±标准差______________________________________________________________________________________________ 0.25            12.0     10.2-13.8   15.0      11.8-18.2      15.4           12.0-18.80.30            13.6     11.8-15.4   17.3      14.1-20.5      17.6           14.2-21.00.35            14.9     13.1-16.7   19.2      16.0-22.4      19.5           16.1-22.90.40            16.1     14.3-17.9   20.9      17.7-24.1      21.1           17.7-24.50.45            17.1     15.3-18.9   22.3      19.1-25.5      22.6           19.2-26.00.50            18.0     16.2-19.8   23.7      20.5-26.9      23.9           20.5-27.30.60            19.5     17.7-21.3   25.9      22.7-29.1      26.2           22.7-29.50.70            20.8     19.0-22.6   27.9      24.7-31.1      28.0           24.6-31.40.80            22.0     20.2-23.8   29.5      26.3-32.7      29.7           26.3-33.40.90            23.0     21.2-24.8   31.0      27.8-34.2      31.1           27.7-34.51.00            23.9     22.1-25.7   32.3      29.1-35.5      32.4           29.0-35.81.20            25.5     23.7-27.3   34.6      31.4-37.8      34.6           31.2-38.01.40            26.8     25.0-28.6   36.5      33.3-39.7      36.5           33.1-39.91.60            27.9     26.1-29.7   38.2      35.0-41.4      38.2           34.8-41.61.80            28.9     27.1-30.7   39.6      36.4-42.8      39.6           36.2-43.02.00            29.8     28.0-31.6   40.9      37.7-44.1      40.9           37.5-44.3___________________________________________________________________________________________   国内学者于1989年报道了我国儿童正常二、三尖瓣的超声心动图测量值，见表2.表2 不同体表面积正常儿童房室瓣坏的超声心动图测值(均值±标准差)_____________________________________________________________________________________________                             二尖瓣                                          三尖瓣                  ______________________________________          ____________________________      体表面积（m2）  例数       小径（前后径）       大径（横径）             前后径           横 径     ______________________________________________________________________________________________ 0.1               9        10.8±1.0              11.2±0.9                   11.9±1.1       12.8±0.80.2              22       11.9±1.4              12.7±1.6                   13.0±1.6       13.4±1.00.3              24       14.4±1.0              15.7±1.4                   15.8±1.6       15.7±1.40.4              16       16.3±1.1              17.6±1.5                   17.7±1.3       17.1±1.5   0.5              22       17.6±1.3              19.5±1.1                   19.3±1.2       19.1±1.40.6              30       19.9±1.7              21.0±1.4                   21.0±1.6       20.6±1.60.7              43       21.9±1.9              22.4±1.5                   22.7±1.8       21.9±1.60.8              38       23.0±1.6              25.3±1.4                   26.4±2.2       24.5 ±1.41.1              14       24.5±1.7              26.3±1.4                   27.4±3.2       25.7±1.8   1.3              18       26.5±2.4              29.2±2.7                   30.4±2.2       27.4±2.61.5               8       28.5±2.2              30.9±1.7                   33.3±3.3       29.6±2.1______________________________________________________________________________________________   二、  房室瓣的Z值     二、三尖瓣的直径通常以Z值来表示：三尖瓣Z值=（三尖瓣环直径测定值－正常值）/正常平均值标准差，Z值越大，三尖瓣环就越大，反之就越小。先天性心脏畸形时，评价左右心室发育程度对手术方案制定非常重要。许多研究证实房室瓣环直径的Z值与心室腔大小密切相关。多项研究显示三尖瓣 Z值与右心室腔大小呈显著正相关。临床上可以采用房室瓣的Z值对心室发育程度进行评价，方法准确、简单实用。 三、右心室发育不良与三尖瓣Z值的关系 目前大家认为三尖瓣直径与右心室心腔大小呈正相关，三尖瓣环的直径(Z值)是决定右心室发育及术式选择的决定因素，可应用右心室造影或二维超声心动图测得的三尖瓣口直径的校正(Z值)来评价手术适应证，指导临床手术。轻度发育不良型：右心室发育良好，右心室腔大小约为正常对照的2/3以上，三尖瓣Z值在0～-2之间。中度发育不良型：右心室腔及三尖瓣大小约为正常对照的1/3～2/3，三尖瓣Z值在-2～-4之间。重度发育不良型：右心室腔及三尖瓣大小小于正常对照的1/3，三尖瓣Z值在-4～-6之间，常合并右心室冠状动脉瘘及依赖右心室的冠状动脉循环。轻度发育不良及中度发育不良的右心室术后能承担正常右心功能，重度发育不良的右心室术后则不能。所以如果宝宝的右心室重度发育不良，那就只能行单心室矫治术（格林、全腔肺静脉吻合术）。                                                

胸部X片显示肺血增多有问题吗？病例 王宝宝 女 1岁3个月 室间隔缺损术后一个月复查。一天宝妈宝爸带着宝宝来门诊找我复查，宝宝出院回家后状况良好，宝妈宝爸非常高兴。这次复查超声显示：各房室内径大致正常，室水平分流消失，各瓣膜未见明显返流，心功能良好。胸片结果出来后，宝爸焦急地拿给我看。“杨主任，我家宝宝胸片显示肺血增多，是怎么回事？是室缺没有治愈？还需要手术吗？”我看了一下宝宝的胸片结果，上面写着：双肺纹理增重，肺血增多，提示左向右分流先天性心脏病。我仔细看了一下胸片，的确纹理比正常宝宝偏粗重，可是宝宝看起来活泼可爱，听诊也没有心脏杂音。宝妈还说手术后宝宝长了3斤，也没有感冒过。“您带着宝宝的术前超声检查结果？”“在这儿，给您。”超声显示：室间隔膜周部回声缺失12mm，肺动脉高压（重度）。“您带着术前的胸片吗？”宝爸回答道：“胸片太大了，不方便携带，我们只带着超声检查结果。”了解了宝宝的病情后，我仔细地对宝妈和宝爸说：“您放心，这是宝宝恢复阶段的正常表现，慢慢就痊愈了，不需要治疗，当然也不需要手术。”“那这到底是怎么一回事呢？”“宝宝以前有室间隔缺损，心脏的一部血流通过室缺这个捷径流到肺血管，再从肺血管又回到心脏，这部分血液是正常循环外的额外血流。室间隔缺损越大，这部分血流就会越多，增多的血流会使肺血管增粗，就如同怀孕后妈妈的肚子会增大，宝宝越大，妈妈的肚子越大，等宝宝出生后，妈妈肚子会缩小，但不会马上恢复到怀孕前，需要一段时间保养，您说是不是？”宝妈笑了，“这个道理一讲我就明白了。那宝宝的肺血管什么时间能恢复正常？”“这个时间长短不定，主要是看术前情况，如果术前肺血管很粗了，恢复时间就偏长。其实也可以这样理解，就是宝宝的肺血管比正常宝宝超前发育了，变得比正常粗大，在身体其它部位发育的时候，肺血管在前面等待，等到其它部位也发育起来的时候肺血管在一起继续发育。因为宝宝身体在不断成长，您不必着急。”宝妈宝爸听了这番解释后，宝妈宝爸高高兴兴离开了诊室。

先天性心脏病手术后可以做核磁检查吗？先天性心脏种类繁多，可以通过内科介入手术及外科开胸手术来矫治，手术当中可能用支架、瓣膜、钢丝及补片材料等，这些材料手术后并不取出，常常伴随一生。在随后的生活中，因为有其它疾病，需要核磁检查。宝宝术后能做核磁检查吗？这是宝妈宝爸常见的问题，下面就这个问题和大家聊一聊先天性心脏病术后核磁共振检查的相关问题。什么是核磁共振呢？它的基本原理：是将人体置于特殊的磁场中，用无线电射频脉冲激发人体内氢原子核，引起氢原子核共振，并吸收能量。在停止射频脉冲后，氢原子核按特定频率发出射电信号，并将吸收的能量释放出来，被体外的接受器收录，经电子计算机处理获得图像，这就叫做核磁共振成像。核磁共振广泛应用于全身各个系统的检查。那在什么情况下，禁忌核磁共振检查？从上面核磁共振的原理可以了解到，核磁共振可以产生磁场和热效应，因此只要没有磁场和热效应或者很弱的材料就不会影响核磁检查。下面就心脏术后常见的植入物分开聊一聊。1无磁性材料是指特殊不锈钢、钛、钛合金、镍钛合金等材料，这也是目前制作支架的主要材料，在磁场中并不会受力，也不会有磁场所致的热效应，因此在植入的当时就可以进行核磁检查。对于弱磁支架，在植入6～8周后（新生内膜对支架的固定）进行核磁检查是没有问题的。2 在植入瓣膜后的任何时候进行核磁检查是没有问题的，因为心脏运动和血流对瓣膜造成的冲击要远大于核磁检查对瓣膜的影响。而在热效应方面，核磁检查中人工机械瓣膜的升温不会超过1℃，根本不必担心。3 起搏器和ICD（埋藏式心律转复除颤器）是核磁不安全的。4 正中开胸矫治先天性心脏病术后行核磁检查是安全的，无论胸骨是否用钢丝固定，还是有临时起搏器导线残余，磁场效应不可能导致植入物异位，热效应也很弱。当然常见的补片材料都是无磁的，自然也不会影响核磁检查。

宝宝手术后回到家为何害怕黑夜？许多宝妈发现宝宝出院后回到家最初几天内，晚上不愿意睡觉，烦躁，哭闹，实在困得不行了，打一盹儿就很快又醒了，害怕关灯，常伴有低热。有几次，宝妈抱着宝宝半夜就来看急诊，以为神经系统出现问题，但是检查后又没有明确问题，等到白天后宝宝不烦躁了，睡觉好了，体温也恢复正常。为什么呢？明明出院前刚刚检查了各个方面没有什么异常，到底是哪方面出了问题？经过多次观察我才发现，其实这是宝宝术后的一种心理反应。一般来说，这类宝宝比较小，为何要到医院，不太明白为何做手术。手术当日，宝妈抱着宝宝来自手术室，把宝宝交给医护人员，随后进行麻醉，麻醉前免不了要打针输液，虽然痛苦，但很快宝宝就会处于麻醉状态，安静下来。等宝宝再次醒来时，已经在监护室了，看到的都是陌生人（医护人员），通常身上插着各种管道，四肢有约束带，暂时不能吃奶或者吃饭，医护人员还要间断进行各种治疗，比如拍背、吸痰、体疗、打针等，这些对宝宝都是恶性刺激，这一般是以往从没有经历过的，宝宝不能理解这种事情为何会落到自己头上，拼命挣扎，妄想摆脱，当然没有效果，慢慢就适应了。随着宝宝病情好转、痊愈，宝宝出院了，又回到妈妈爸爸的怀抱，与监护室的小床相比，是那么温暖、舒适，看到的是妈妈爸爸关切的样子，宝宝突然会觉得很幸福。原来世界上只有这里最舒服！没有对比就没有感受。在这种情况下，宝宝会非常珍惜目前的安全状态，非常厌恶医院，害怕重新回到那里。害怕睡觉就是一种常见的反应，因为宝宝觉得，离开妈妈怀抱的一刹那，就是因为睡觉（麻醉）才导致自己到医院，进入监护室，离开妈妈爸爸，这种巨大的心理刺激导致宝宝不敢睡觉，害怕睡觉后再失去妈妈爸爸，自己落到坏人（医护人员）手里。这种情况持续时间长短不一。宝妈宝爸不必太过于担心，只要晚上睡觉时陪着宝宝，宝宝哭闹时抱一抱，让宝宝躺在妈妈的怀抱，微笑着看着宝宝，慢慢宝宝就会安静下来，等宝宝睡醒后发现，坏人没有回来，这个世界上对自己最好的人在身边，宝宝就开心了。这样反复几天后，宝宝自己心里就会放松下来，恍惚觉得，医院的经历就是一场噩梦，现在噩梦过去了。宝宝再次来到医院，进行复查时，宝宝走到以前的病房前，常常会再次想起那些痛苦的往事，虽然不能明确表达，但恐惧的表情常常暴露了这种心理。所有建议宝妈宝爸带宝宝再次就诊后可以适当给宝宝糖或者玩具等其他奖励，鼓励宝宝勇敢面对。经过几次后，宝宝就能正确对待了。这对宝宝很重要。从这件事我们感觉到目前我们的医疗还仅仅是医治疾病，对宝宝的心理关爱还远远不够。治疗过程中的舒适化是方式，达到心理舒适是追求目标。

术后喂养及日常活动先心病患儿术后住院期间会严格控制入量，出院后即不能因心疼孩子“挨饿”而允许其暴饮暴食，也不能因继续执行住院期间的入量而“不敢”让孩子吃饱。对于绝大部分的患儿，术后5天基本就可以给百分之百的入量，同时，因患儿生长发育的需要、体重的增长，其饭量是逐步增长的，因此出院时医生不可能给予家长很具体的指导，如每次喝多少奶、每天吃几次，但这些患儿有一个总体指导原则可以告诉家长，就是“不撑着、不饿着”。既不能吃得太撑，以免加重心脏负担，又不能不满足其基本的生理及生长发育需要。另外要注意控制食盐的摄入，如食盐摄入过多，能引起体内大量水分的潴留，造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担，严重的还会导致心力衰竭。有些家长盲目地认为孩子做完手术后，应让孩子多吃些大鱼大肉，补补身子，因为术后恢复需要蛋白质，其实还应该给孩子吃一些水果、蔬菜等新鲜食物，以补充一些维生素。少吃甜食，因为这些甜食所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿正常需要量相差很大，如果甜食摄入过多易造成小儿消化不良、大便干燥、食欲减退，缺乏蛋白质，营养不良，势必影响康复。不宜多吃罐装饮料和冷饮。不宜盲目进补。最好的术后“补品”乃是天然食物。家长只要按着上述的几项原则，在孩子每天的饮食中注意荤素搭配、粗细均衡，在烹调时注意防止营养素的丧失和破坏，确保一日三餐吃饱、吃好，孩子一定会尽快恢复体力的。另外，术后日常生活要适当控制活动量，多呼吸新鲜空气，保持心情愉快，不要抓挠刀口，术后要定期复查。出院3个月后应到医院复诊，一年后要全面复查，以让医生了解心功能恢复情况。

先天性心脏病的宝宝术前能预防接种？术后何时预防接种？预防接种的目的是通过接种某种菌苗、疫苗或类毒素等到人的机体中。通过免疫反应，使机体对这些传染病具有一定的免疫能力，从而可以避免或减少传染到这些传染病的机会。在计划免疫基础疫苗的禁忌症中并没有先天性心脏病。2011年北京西城区疾病预防中心曾做过追踪调查显示：先天性心脏病患儿预防结果后不良反应为0，文章发表于《中国优生与遗传杂志》2011年第6期。其实类似的观察研究国内还有很多。随着疫苗可预防疾病发病率和爆发下降，使得预防接种的作用不再向以前那样被重视，同时对疫苗副反应的关注度逐日增加，社会和公众对疫苗的风险容忍度大幅降低，许多预防接种站点对于先天性心脏病宝宝不分轻重，一律不予预防接种，这与保健人员过于谨慎扩大免疫接种的禁忌症和慎用症以及家长的合作态度也不无关系，使得一些先天性心脏病的宝宝错过了需要接种疫苗的时机。预防接种本身并不会使心脏畸形进一步发展，但某些预防接种以后可能会出现一些轻重不等的反应，这些反应与是否有先天性心脏病并未关系，但这些反应有可能影响心脏功能。一般来说局部反应对心脏功能并无影响，而某些全身反应（如发热）则可能会增加心脏的负担。因此对于平时心脏功能就很差的先天性心脏病小儿，尤其是经常发生心力哀竭或正处于慢性心力衰竭的小儿，不宜进行一般预防接种。但对于那些平时心脏功能较好、活动耐力较好的小儿是可以进行预防接种的。比如卵圆孔未闭、小的房间隔缺损（缺损直径小于10mm）、小的室间隔缺损（缺损小于5mm）、小的动脉导管未必（直径小于5mm）和轻、中度肺动脉狭窄等。体外循环手术后的患儿在术后3月，介入手术在术后1月，心功能恢复正常后可恢复预防接种。如术前因心功能等问题未能按计划接种的患儿应按照接种程序将缺失的部分补充完成。对于进行姑息手术的患儿，术后如心功能仍欠佳，或心脏残余畸形仍严重，则不宜预防接种。　所以，先天性心脏病小儿的预防接种问题，必须具体情况具体分析，一概不接种的观点是不对的，具体的指征可由预防接种站点的工作人员掌握。

心脏手术成功后就没有术后杂音了吗？今天我来和先天性心脏病朋友或者宝妈宝爸聊一聊先天性心脏病术后杂音的问题，这是一个使许多人困惑的问题。大家先了解一下心脏杂音是怎么来的。心脏杂音指在心音之外，在心脏收缩或舒张时血液在心脏或血管内产生湍流所致的室壁、瓣膜或血管振动所产生的异常声音，是具有不同频率、不同强度、持续时间较长的噪杂声。心脏杂音可见于健康人，更多发生于心血管疾病患者。杂音常常是诊断心脏病的主要依据。有些先天性心脏病的患者手术后，仍然存在杂音，很多人不理解是怎么回事，是手术没有做好？这种情况正常吗？下面就为大家介绍一下。 先天性心脏病手术后还有杂音，最好复查心脏超声看看，有些杂音不一定说明有问题。一部分先天性心脏病患者在手术时由于有缝合、补片、结扎等，造成局部血流不顺畅或者有涡流，这样手术后就可能仍然存在杂音。一部分患者由于手术后发生残余分流或者存在瓣膜的狭窄或者关闭不全等，也可以存在杂音。还有部分患者例如做体肺分流的患者，由于在肺动脉和主动脉间建立了分流管道，分流的血液在收缩期和舒张期都由主动脉流向肺动脉，也会存在杂音。这样的杂音往往是连续性的，如果杂音消失了，证明分流的管道很可能堵塞了，以上就是先天性心脏病术后产生杂音的常见原因。先天性心脏病手术后一部分患者可能存在不同程度的杂音，这些杂音要根据具体情况具体分析，也不必过于担心。下面分类讲一下。一、术后仍存在心脏杂音的先天性心脏病法洛四联症是临床最常见的紫绀型先天性心脏病，术后几乎百分百都能听到杂音，但是这个杂音是怎么产生的呢？这是因为手术中切除了右心室肥厚的肌肉，补片加宽了右室流出道，重塑了右心室到肺动脉的通道，这样当血流流过已经剪除肌肉、人造的右心室流出道时，就会因为局部血流不顺畅或者产生涡流而出现杂音，但这个杂音一般较轻。这是术后正常的杂音，宝妈宝爸不必太担心。由法洛氏四联症引申到所有存在右心室流出道狭窄的先天性心脏病，外科手术中需要疏通、补片或管道连接心脏和大血管的，包括肺动脉瓣狭窄、右心室双出口、肺动脉闭锁等以及复杂先天性心脏病分期手术的都存在术后心脏杂音的。但宝妈宝爸需要：如果宝宝复查心脏彩超右心室流出道残余梗阻，压差大于50mmHg或者收缩压的一半，这就不是术后正常的杂音了。二、简单先心病术后会不会出现杂音？对于大部分简单先天性心脏病，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭术后是没有杂音的。但并不是绝对的，对于大的缺损，手术过程中用补片修补，这些补片和正常的心肌组织是不一样的，血流流经补片时，由于快速的血流冲击，术后就可能仍然存在杂音，特别是术后早期，随着补片被自体组织包裹，杂音会慢慢减轻甚至消失。所以术后出现了杂音，只要复查心脏彩超，没有结构问题，就不要担心。但是如果彩超提示存在缺损的残余分流或者动脉导管的再通，那就需要及时就诊。三、生理性杂音很多小儿在体检时可以听到心脏杂音，但彩超并没有发现存在先天性心脏病，这种杂音也称为功能性杂音，没有病理意义。其中常见的是左心室假腱索，正常左室的腱索的走行方向与血流方向一致，而假腱索和血流方向不一致，血流通过时冲击假腱索就如同拨动琴弦一样，产生振动，由于小儿胸壁薄，所以经胸壁可以听到杂音。这种杂音一般比较柔和。这种杂音宝妈宝爸就更不用担心了。这就解释了为什么有些简单先天性心脏病术后会听到杂音，很有可能就是本身存在的生理性杂音。    总结一下，其实一些先天性心脏病术后杂音是不会消失的，但对于先心病术后的孩子，如果孩子在上学体检或者感冒被其它医生听诊发现存在心脏杂音后，不要惊慌失措，可以到有条件的医院复查一下心脏彩超，以帮助判断杂音是生理性还是病理性杂音。如果宝宝心脏有残余畸形，要及时诊治。

三尖瓣轻度返流有问题吗？无论是手术前还是手术后，心脏超声检查结果常常会出现三尖瓣返流的诊断，特别是在手术后。宝妈宝爸经常会问，为什么手术后还有三尖瓣返流，对宝宝有影响吗？为了回答这个问题，让我们先了解一下什么是三尖瓣返流。三尖瓣返流是指心室收缩期，右心室的血液经关闭不全的三尖瓣口返流入右心房所造成的血流动力学异常。正常心脏三尖瓣口微量～轻度返流极为常见，可以达50%，对心功能没有影响。国家体育总局曾经对一批优秀运动员进行筛查，发现有约14%的有生理学三尖瓣返流（微量～轻度），但这对比赛成绩没有明确影响。那么怎么看看合并先天性心脏病的宝宝术前术后的三尖瓣返流了？轻度以上的返流合并其它心脏畸形可以在手术中一并矫形。而手术后中度及以上的三尖瓣返流则需要密切观察其变化，而对轻度及微量三尖瓣返流不必担心，可以按正常小朋友对待。

心脏残余畸形心脏残余畸形 从先天性心脏病的定义来说，它就是一种先天畸形，这种先天畸形可以通过外科或者内科或者内外科结合等方法来矫正。在矫治过程中，如果因为各种原因导致矫治结果不满意，畸形有部分未能完全矫治，称为心脏残余畸形，这是心脏手术后一种常见的现象，需要正确理解。下面根据具体情况来阐述一下。心脏残余畸形可以大致分三种情况：1、第一类心脏残余畸形，比如室间隔缺损术后残余心室间分流、房间隔缺损术后残余心房间、动脉导管未闭残余大动脉水平的分流等，常常是大的分流变为小的分流，多由于操作技术有瑕疵而导致。在临床中有一定发生的概率，可以通过提高技术水平来减少，随着技术水平的提高、操作的不断熟练和修补材料等相应物质条件的改善，这类型心脏残余畸形会越来越少。2、第二类心脏残余畸形，比如法乐氏四联症行BT术后残余肺动脉狭窄、单心室合并肺动脉瓣狭窄行格林术后残余室间隔缺损、多发室间隔缺损不能一次根治初次手术行肺动脉环缩手术后残余室间隔缺损等等，这类心脏残余畸形与第一类本质上并不一样，第一类残余畸形是医患双方都觉得不满意的一种畸形，换句话说，就是手术没有完全成功；第二种心脏残余畸形则不同，手术的目的只是使心脏功能改善或者是分期手术的第一步，并不是将心脏畸形完全纠正，心脏残余畸形则是手术后的正常表现。3、第三类心脏残余畸形，比如重度肺动脉狭窄行肺动脉瓣扩张术后肺动脉瓣跨瓣残余压差约30mmHg、主动脉瓣二瓣化畸形合并重度主动脉狭窄行交界切开术后残余压差约20mmHg、法乐氏四联症术后残余肺动脉瓣压差15mmHg等等，这类心脏残余畸形属于虽然没有完全纠正，但医生觉得比较满意，因为目前医疗技术水平还不能使患者完全恢复到正常水平，需要和患者及家属仔细沟通获得理解，过分追求畸形完美矫治常常得不偿失。比如法乐氏四联症术后残余轻微肺动脉瓣狭窄，在追求彻底解除肺动脉瓣狭窄的时候，常常会损伤肺动脉瓣（和）或者肺动脉瓣环，导致手术后肺动脉瓣返流，影响远期手术效果，毕竟法乐氏四联症患儿的肺动脉瓣及肺动脉瓣环的整个发育情况与正常宝宝还是有明显区别的。

Ⅲ度房室传导阻滞先天性心脏病术后容易出现各种心律失常，但最常见的、危害最大的是Ⅲ度房室传导阻滞。今天我在这里和大家聊一聊传导阻滞。心脏是一个自主节律的器官，按照一定的节律24小时不停的跳动，即使你在深度睡眠，其它脏器休息时，它仍在辛勤地、不知疲倦地工作。在人一生当中不能有一刻停歇，心脏的停歇表示生命的终止。但有一个特殊的情况，心脏可以停止跳动，暂时休息几十分钟或者几个小时，那就是在做心脏手术时，体外循环机暂时替代心脏的功能，心脏不用跳动，完全安静下来，除此之外，心脏停止跳动超过4分钟就会造成严重残疾、甚至危及生命。心脏的节律协调地跳动是至关重要的，那么它是怎么保持这种规律的呢？这依赖心脏完善的传导系统，也就是心脏的神经系统，它是由窦房结、房室结、希氏束、左右束支和浦肯野氏纤维等五部分组成。在这个系统里，窦房结处于顶端，就如同党中央一样，它的命令不间断地通过房室结（省委）、希氏束（市县）、左右束支（区、镇），最后到达浦肯野氏纤维（每个老百姓）。中间某一个环节出现问题导致命令不能下传就称为传导阻滞，完全不能下传就称为Ⅲ度房室传导阻滞。这是中断部位以下的心肌就自由缓慢地跳动，而这种跳动常常不能满足人的需要。传导系统中最容易出现问题的地方就是希氏束。为什么呢？原因有两点：1希氏束纤细，是传导系统中的咽喉要道，但是肉眼无法辨认，它和其它心肌外观没有区别；2希氏束靠近心脏的膜部，紧贴膜周后下角走行，单纯膜周型室间隔缺损以及合并膜周型室间隔缺损的先天性心脏病（比如法乐氏四联症等）占先天性心脏病一半以上，修补膜周型室间隔缺损时容易损伤希氏束。那么手术中损伤希氏束何时才能发现了？因为手术矫形过程中，心脏处于安静状态，只有矫形结束后心脏恢复跳动才能觉察心脏的异常跳动，但确定是否是外科损伤仍然很困难，因为体外循环创伤、电解质紊乱等均可以使心脏出现Ⅲ度房室传导阻滞。如果确定是外科损伤，需要马上，对病人又是一次创伤，但如果不手术，又怕遗留下终身遗憾。是否再次手术，常常是外科医生艰难痛苦的决定。如果确定不是外科损伤，只是电解质紊乱等可以通过药物等内科方法调整的一过性损伤，为了帮助病人手术后恢复常常安置临时起搏器，等出院时再撤出。临时起搏器很简单，只需要在心脏表面缝合2根起搏导线即可，起搏器则放在体外。如果手术后2-3周，心电图还是显示为Ⅲ度房室传导阻滞，那基本就可以确定无法恢复，需要放置永久起搏器。其它类型的传导阻滞一般对心脏恢复没有显著影响，比如右束支传导阻滞，对孩子的上学、运动等日常活动都没有影响。  三度房室传导阻滞

单心室又称为“单室心”。其发病率在活婴中约为1/6 500，约占先天性心脏病的1.5%，按其结构改变可分为四型。A型：无右心室窦部，为单一左心室结构。B型：无左心室窦部，为单一右心室结构。C型：无室间隔或仅有室间隔残余组织。D型：无左、右心室窦部，只有漏斗部，为原始心室。临床表现为发育迟缓，活动后心悸、气短。伴肺动脉狭窄者有发绀、杵状指、喜蹲踞，严重者可发生缺氧性晕厥。正常人有两个心室即左心室和右心室，左右心室中间由室间隔分开，从而形成两个功能分区，分别在血液循环中承担不同的角色。如果只存在一个心室，或者心室间隔仅有少量残余，心室未能完全分隔，就称为单心室，是一种非常严重的先天性心脏病。人的心脏及血管主要承担提供动力、维持血液循环的功能，人体的所有脏器（比如大脑、肝脏、肺和肾脏）就处于血液循环的某个站点，不断地从血液循环中摄取所需的各种营养成分，又不断地排出代谢产物。左右心室虽然相隔很近，但其所承担的功能相差很大，各个心室在循环通路上发挥动力功能，使循环形成一个闭合的环路，血液有序地不断地向前推进。就如同一个家庭中的上下水系统，这两个系统大多数时候距离很近，但是绝不能相通，只有这样才能给每个家庭带来清洁水源，带走肮脏废水，试想如果上下水在某个节点发生相通了，该是多么可怕的事情。单心室就是单一循环发生了大的相通，血液本来不该走捷径的时候确被强行改道通过，严重影响了心脏功能。单心室的诊断比较容易，比较有经验的超声医生完全可以通过一次超声检查就能明确诊断。单心室手术矫治很困难，手术后生后质量差，很难正常回归社会、承担应有的家庭及社会责任，是家庭及社会的重大负担。单心室是产前胎儿心脏筛查中主要监测的病种，如果在胎儿期能明确诊断，建议及早终止妊娠。单心室的治疗只能通过手术。根据具体病理解剖和病理生理情况，选用姑息性手术及心室分隔术（根治手术）。根据我们的临床经验来看，心室分隔手术效果比姑息性手术差。这似乎与大家的直观理解相互矛盾，为什么根治手术反倒不如姑息手术？这要是因为心室分隔手术必须在体外循环下进行，手术操作很困难，手术时间很长，手术当中极容易造成不必要的损伤，手术后心脏功能差。总体来说，就是风险很大，收效不大。姑息手术一般分两到三期：1、肺动脉环缩术（如果肺动脉不窄）；2、双向格林手术；3、全腔肺静脉吻合术。经过这三期手术后，患儿的心脏就完全变成一个单心室了，没有分隔的左右心室合并成一个心室，在血液循环中的最主要环节（左心体统中）发挥动力作用，而本来应该右心室承担动力的右心系统中失去动力系统，右心系统的血液循环只能靠血液自身的重力及人体的骨骼肌的挤压产生的微小动力来进行循环，循环的速度和效率大打折扣。在这种情况下，心脏功能差、衰竭早以及带来的全身器官的低下功能就是不可避免的。

三尖瓣下移三尖瓣下移又称Ebstein 畸形，是一种少见的先天性心血管畸形，发生率约0.5%，顾名思义，就是三尖瓣向下移位。正常三尖瓣位于右心房（位置靠上）和右心室（位置靠下）之间，类似一个单向阀门，由一个瓣环和三个瓣叶（前瓣、后瓣和隔瓣）组成，当瓣环及瓣叶从心房和心室交界向下移位到右心室时，就形成三尖瓣下移畸形。三尖瓣下移时并不是三尖瓣瓣环及瓣叶平行下移，下移的主要是隔瓣和后瓣下移，前瓣叶的位置多正常，瓣叶移位时瓣环也相应移位，同时伴有瓣叶发育不良。畸形下移的瓣叶把右心室分为上、下两个心腔，上心腔称为“房化右心室”，下心腔为真正的被挤压变小的右心室。下移的畸形瓣叶腱索发育短小，使瓣叶不能正常漂浮，导致三尖瓣关闭不全，收缩期血液返流到右心房，影响右心功能，严重时可以导致右心功能衰竭。即使没有明显下移的前瓣腱索发育也不正常，腱索也常常发育短小、甚至缺如，使三尖瓣前瓣贴附在右室壁上，瓣叶肌化，进一步加重三尖瓣关闭不全，返流的血液可以通过房间隔缺损流到左心房、左心室，产生紫绀；也会使右心房压力增高、肝脏血液回流障碍，产生腹水；当然右房压力增高、增大也会产生心律失常。所有这些就是三尖瓣下移症状体征的缘由。三尖瓣下移的三大表现：紫绀、右心功能衰竭和心律失常。三尖瓣下移的主要病理：三尖瓣瓣膜下移、部分右心室变成右心房（房化右心室）、三尖瓣关闭不全。三尖瓣下移的手术目的：将下移的瓣膜恢复到正常位置、消灭房化右心室和矫治三尖瓣关闭不全。上面的手术方式是最理想的方式，前提条件是三尖瓣下移不严重，残余的右心室足够大，修复后的三尖瓣功能接近正常，如果不能满足这些条件，只能做一个半心室矫治。那么什么是一个半心室矫治呢？正常人是两个心室，左心室和右心室，三尖瓣下移畸形的时候对右心室功能损坏严重。如果残余的右心室能胜任正常右心室的功能，矫形后三尖瓣功能良好，那就是双心室矫治。如果残余的右心室功能不能完全胜任正常右心室的功能，矫形后三尖瓣功能欠佳，可以通过格林手术来减少右心室的接近一半的负担，这种复合手术方式就称为一个半心室矫治手术。手术后心脏功能良好，接近与正常人的心功能。所以这种手术方式常常是危重三尖瓣下移的合适治疗方式。

主动脉弓缩窄主动脉缩窄是一种胸部降主动脉的先天性狭窄，通常发生在左锁骨下动脉远端，紧靠动脉导管（动脉韧带）的连接位置，发病率大约占先天性心脏病总数的10%。从心脏射出来的血液通过升主动脉和主动脉弓，流到胸部降主动脉。胸部降主动脉是心脏血液供应下半身的必经之路，如果血管狭窄，必然会造成下半身低血压、供血不足，同时狭窄近端（也就是上半身，包括头部、上肢）高血压、供血过剩。心脏超声可以显示有胸部降主动脉狭窄，但不能明确狭窄的范围，心脏CTA是必要的检查方法，可以明确狭窄的程度及范围。下图是一个主动脉缩窄宝宝的CT图片，箭头所指部位就是主动脉缩窄的位置。手术是治疗主动脉缩窄的唯一方法。切除狭窄段，然后将断端直接接起来（端端吻合）是最理想的矫治方法，对血管发育最有利。如果狭窄段比较长，不适合端端吻合，可以采用左锁骨下动脉翻转、心包片加宽等方法，最终目的是解除狭窄、尽量保存生长潜能。病例 王某某，12岁，三岁时曾在当地医院行室间隔缺损修补术，手术顺利。术后复查超声显示：心脏功能良好，室水平未见残余分流。大约在半年前，孩子自述头昏，就诊当地医院，进行了一系列检查，发下孩子血压很高，160/110mmHg。父母均身体健康，没有高血压家族史。当地医生考虑原发性高血压，建议长期服药。父母听到这个消息后非常痛心，孩子还很小，人生路还很长，从现在开始就要一辈子吃降压药，他们怎么也不能接受。父母带着孩子四处求医，均没有找到病因。某一天，慕名而来的父母来到刘迎龙教授的门诊，双双跪在刘教授面前，期盼他能帮帮孩子。刘迎龙教授是全国知名的小儿心脏专家，经验极其丰富。他仔细了解病情，查看了手术切口，细致地进行查体。“小朋友，请把鞋和袜子脱掉，”刘教授说。大家奇怪地看着刘教授，他仔细摸了摸孩子的脚。他对我说：“给孩子量量上肢和下肢的血压。”上肢血压165/110mmHg，下肢血压70/40 mmHg。刘教授对孩子父母说：“孩子极有可能是主动脉缩窄，上次手术前没有发现。”他们吃惊地看着主任。随后的心脏CT检查证实刘教授的判断，孩子手术后血压很快降至正常。从那以后，每次查体时我也必须要摸摸孩子的脚，作为医生我知道，那是给脚把脉。

房室间隔缺损房室间隔缺损又称共同房室通道、心内膜垫缺损等，约占先心病的3%～7%。主要解剖畸形为房室瓣上下间隔发育不全或缺如，是由原发孔房间隔缺损到合并巨大室间隔缺损所构成的一组复合畸形。心脏传导系统异常，房室结向下移位，位于右房后壁，在冠状窦口与室间隔嵴之间。希氏束向上前行走于室间隔嵴与房室瓣结合处，以后沿室间隔嵴至左下瓣叶跨越部分下方分出左束支，在室间隔嵴中部发出右束支。上面是纯粹的医学描述，但是对于没有医学知识的宝妈宝爸来说，上面的医学名字就非常难以理解，甚至对非心脏专业的医学人士也很难理解。为了便于理解，我们可以这样简化来表述：一个球形的心脏被中间一个十字架样的结构分隔开，把心脏分成四个心腔，上面两个是心房（左心房和右心房），下面两个是心室（左心室和右心室）。正常情况下上下相通，即血液通过单向阀（医学称之为：二尖瓣）从左心房流到左心室，血液通过单向阀（医学称之为：三尖瓣）从右心房流到右心室，但是左右不相通。如果左、右相通，即左心房和右心房相通，就是房间隔缺损，左心室和右心室相通，就是室间隔缺损。左侧的单向阀出现倒流就是二尖瓣返流，右侧的单向阀出现倒流就是三尖瓣返流。房室间隔缺损就是心脏中心的十字交叉发育畸形，导致上面出现房间隔缺损（原发孔房间隔缺损），下面出现室间隔缺损，左侧出现二尖瓣返流，右侧出现三尖瓣返流。因为它是多种畸形并存，所以宝宝的症状出现早、病情重、治疗难度大、预后差。从上面的介绍来看，宝宝的临床症状就是房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣返流和三尖瓣返流这几种畸形的综合表现。心脏内的分流主要为大量的左向右分流，因而肺血明显增多。出现最早、最常见的症状就是吃奶费力、点头呼吸和容易感冒肺炎，类似于大的室间隔缺损，但症状出现更早、更重，大约在出生2-3月就很明显了。就诊后医生单纯通过听诊很容易和室间隔缺损混淆，因为这两种畸形都主要为心前区响亮而粗糙的收缩期杂音，同时伴有肺动脉第二心音亢进。房室间隔缺损是常见先天性心脏病，超声心动图很容易明确诊断。可见心房间隔连续性中断、心室间隔连续中断、二尖瓣瓣叶裂伴返流、三尖瓣返流。其它的检查，比如心脏造影、右心导管、心脏CT和MR等花费很大，操作繁琐，对诊断及治疗又没有什么太大帮助，一般没有必要进行。右心导管仅仅在合并重度肺动脉高压、宝宝出现紫绀，需要通过测量肺动脉阻力判断是否还有手术机会时才有必要性。房室间隔缺损可以分为两个类型：部分型房室间隔缺损和完全型房室间隔缺损。其实部分型房室间隔缺损仅仅是没有室间隔缺损而已，此外的其它三种畸形（原发孔房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流）都和完全型房室间隔缺损都一样。一般来说，部分型房室间隔缺损比完全型房室间隔缺损的症状和体征要轻一些，手术难度也小一些。在决定病情轻重的这四种畸形中最核心的是二尖瓣返流。这种返流是由于二尖瓣裂及二尖瓣发育异常所致，返流程度差别很大，如果瓣叶发育差，返流重，手术修复的难度就大。其它三种畸形对病情起辅助作用，一次手术修复的机会大，残余畸形的机会很小。所有房室间隔缺损的手术效果决定于二尖瓣的修复效果。一直以来，房室间隔缺损中二尖瓣的修复都是治疗的重点和预后的主要指标，毕竟大多数宝宝手术时年龄都很小，他们要生长发育，而目前所有的人工瓣膜都不能生长，所以对他们来说换瓣膜几乎没有可能。瓣膜修复和更换瓣膜两种方法的难易程度差别很大，为了便于理解，我们把瓣膜比作电脑的主板，假如电脑的主板出现故障，更换主板比较容易，只需要一个比较熟练的普通技术人员即可，但要修好主板，恐怕一个普通技术人员就难以胜任了，所以瓣膜修复一直以来就是心脏外科的难题，并且年龄越小，瓣膜越菲薄，修复越困难。房室间隔缺损症状出现早、维持难、肺动脉高压进展快，需要及早手术，手术效果差、术后并发症机会多也就不能理解了。

肺静脉异位引流肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病，占先天性心脏病总数的 1.5～3.0%，并以单独畸形存在较多。如不采取手术治疗，75%该畸形患儿会在1岁内死亡。那什么是肺静脉异位引流呢？在这里我和大家聊一聊。一般来说，每个人有四支肺静脉，其中的单支或多支肺静脉没有直接回到左心房，而是绕道（远近不一）后部分回流到左心房，这种先天性心脏病就称为肺静脉异位引流，肺静脉内氧合的血液就不能回流到左心房供应全身需要，宝宝会出现缺氧。根据异常回流的分支多少分为完全性和部分性两大类。绕道越远，血液梗阻的机会越多，病情越重，缺氧越明显。完全性肺静脉异位引流一种危重的先天性心脏病，如果不治疗，约80%在一岁以内死亡。那肺静脉异位引流是怎么发生的呢？从胚胎学来说，肺是从前肠上的一个外翻结构发育而来的。具有从内脏（体循环）静脉丛中分化而来的一个静脉丛，经主静脉和脐卵黄囊静脉回流引流入心脏。当来自左心房后表面的肺静脉外翻或者外突结构，未能与肺芽周围的肺静脉丛进行正常融合时，就会发生肺静脉异位引流。在肺静脉与左心房常见的连接部位，至少持续存在一个肺静脉丛与内脏静脉丛连接。只有这样肺静脉才能通过体静脉异位回流到心脏。完全性肺静脉异位引流根据回流的位置可以分为四型： ①心上型：占完全型肺静脉异位引流总数的45~50%，是指左、右肺静脉在心房后面先会合成一个静脉总干，然后再与左上腔静脉或右上腔静脉相连。该类型中大部分的静脉总干通过垂直静脉与左上腔静脉相连。肺静脉血经左上腔静脉、左头臂静脉入右上腔静脉，再回流至右房；亦有部分病例的静脉总干直接同右上腔静脉或奇静脉相连，同过上腔静脉或者奇静脉再回到右房。②心内型：约占该畸形总数的25%。其中大部分宝宝的静脉总干与冠状窦相连，肺静脉血经冠状窦口流入右房；少部分宝宝的静脉总干直接与右心房相连，或各肺静脉分别开口于右心房内。③心下型：约占该畸形总数的20%，静脉总干于食管前方穿膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；少数的静脉总干与下腔静脉直接相连，肺静脉血经下腔静脉回流至右房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。④混合型：约5~10%的完全型肺静脉异位引流可同时具有上述两种或两种以上的畸形。临床上较多见的为左上肺静脉异位回流至垂直静脉，经过无名静脉，然后进入上腔静脉，而另外3支肺静脉则直接回流至冠状静脉窦内（右心房内）。在肺静脉异常引流通路上的任何部位都有可能发生梗阻，其中最常见的是心下型肺静脉异位引流，几乎总是伴有不同程度的回流梗阻，因而心下型肺静脉异位引流的宝宝症状一般都很重。部分型肺静脉异位引流大多数为单支或者2支肺静脉异位回流，多合并房间隔缺损，出现梗阻的机会很小，症状一般比较轻，常常误诊为单纯房间隔缺损。完全型肺静脉异位引流的自然生存率与肺静脉梗阻情况和肺动脉高压程度有关。伴有肺静脉梗阻的患儿生后几日内即会出现严重青紫、吃奶差、呼吸困难、心力衰竭，很少能存活至1个月；伴肺动脉高压的患儿一般生后6个月出现右心衰竭。药物治疗虽可一定程度上缓解该畸形的症状，但不能解决根本问题。由于肺血增多，宝宝极其容易呼吸道感染，常因并发肺部感染而死亡。完全性肺静脉异位引流的宝宝所表现出来的症状取决于肺静脉梗阻的程度。如果梗阻很严重，宝宝在生后数小时甚至几分钟内，即可出现严重发绀和呼吸困难，表现为心动过速和低血压。无重大肺静脉梗阻时，临床症状取决于肺血流量和肺动脉高压的程度。肺血流明显增多和肺动脉高压的宝宝将发生发育停滞，并可能有呼吸急促和多汗，尤其是在喂养进食时。发绀的程度常为轻度。如果肺动脉压力只有稍许升高，宝宝可能持续多年保持良好状态，而仅有一点轻度的发绀。单纯的完全型肺静脉异位引流在查体时可发现肝肿大，但心脏杂音不明显，仅可闻及肺动脉瓣第二心音亢进。伴肺静脉梗阻时，心脏收缩期杂音轻，肺动脉瓣区第二心音亢进。无肺高压时，心脏收缩期喷射性杂音较柔和，肺动脉瓣区第二心音分裂。伴肺动脉高压时，紫绀减轻，肝脏肿大，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，心脏杂音明显。检查方法包括胸片、超声、CT和造影等，MR（核磁）因为检查时间长，一般不适用于小朋友。 ①X线检查：当无肺静脉梗阻时，胸片上心脏大小接近正常；当合并有肺静脉梗阻时，可见心脏扩大、肺淤血；当合并有肺动脉高压时，可见肺动脉段突出。典型的心上型完全性肺静脉异位引流，因左、右上腔静脉扩张，胸片表现为“雪人状”。②心脏超声检查：心脏彩超是完全型肺静脉异位引流的一种重要诊断方法。结合应用超声Doppler，可对婴幼儿的此类畸形进行明确诊断。目前，心脏超声时诊断此畸形的首选无创检查方法。③心导管检查和心血管造影：心导管检查可以检测各部位的血样含量和压力。按照血样含量的变化，可确定血液混合的位置，进而明确肺静脉异位引流的类型。完全型肺静脉异位引流的右房压较左房高0.5~1.0kPa，若心房间分流较多，此压力阶差可减小。心血管造影可清晰显示静脉总干和垂直静脉，对诊断混合型具有重要意义，并可同时显示有无肺静脉梗阻。④心脏CTA：目前心脏CTA对明确肺静脉异位引流的梗阻部位及诊断有重要帮助，结合超声心动图检查，常常可以达到良好效果。 治疗方法：手术是唯一治疗方法。完全型肺静脉异位引流时一种严重的先天性心脏病，可于生后早期发生肺动脉高压，进而导致肺静脉梗阻和心力衰竭，75%的患儿在1随内死亡，故而必须早期诊断、尽快手术治疗。手术适应证主要为：1. 出现急性充血性心力衰竭症状；2. 心脏超声提示有肺静脉回流梗阻；3. 伴有肺高压。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻。因为没有药物可以缓解梗阻症状，严重低氧血症和酸中毒的新生儿经超声明确诊断后，应立即手术。早年认为无肺高压或无临床症状可延迟到1岁后手术，但随着手术成功率的不断提高，目前大部分完全性肺静脉异位引流约在1岁内手术，手术年龄1个月以内的急诊手术治愈率已达90%以上。心上型的手术治疗，分为三种方法： 1、心脏上翻法：心脏停跳后，将心尖向前、上大血管根部翻起。充分显露左房后壁和肺静脉总干。结扎垂直静脉后，沿长轴切开静脉总干，并横行切开左房后壁，切口约3~4cm。为保证吻合口足够大，静脉总干切口可延伸至左肺静脉，左房后壁切口可延伸至左心耳根部。两切口行连续侧侧吻合。此方法不利于术中心肌保护，且吻合口易扭曲产生术后肺静脉回流梗阻，故现在已废弃使用。2、改良法：心脏停跳后，行右房切口，扩大房间隔缺损，切开左房后壁，显露静脉总干后沿其长轴切开，将静脉总干与左房后壁向吻合，然后再以心包补片关闭房间隔缺损，结扎垂直静脉。3、左心房顶部手术（这是目前最常用的方法）：在体外循环平行转流下，彻底游离升主动脉、右肺动脉和上腔静脉。主动脉阻断，根部注入心脏停跳液，心停跳后左房顶部沿着汇总静脉方向做切口，从左心耳根部直至房间隔，对应左房切口的汇总静脉做同样大小的切口，然后做吻合。房间隔缺损一般不直接缝合，采用心包补片缝合关闭，同时扩大左心房。心内型的手术治疗：心脏停跳后，经右房切口扩大卵圆孔或房缺与冠状窦间的房间隔组织，使之成为一个大的缺损，以心包补片将冠状静脉窦隔入左心房并同时关闭房间隔缺损。肺静脉直接回流至右房的完全型肺静脉异位引流的矫治方法与上述基本相同。心下型的手术治疗： 心脏停跳后，将心脏向上翻起，显露肺静脉总干并结扎。与静脉总干的近心段行纵切口，于左房后壁行斜切口，将两切口相对应并连续侧侧吻合。以心包补片修补房间隔缺损。混合型的手术治疗：采取上述不同的方法处理不同类型的病变。目的是使患儿得到完善的、适合解剖生理的矫治。如右上、下腔静脉和左下肺静脉入冠状窦，而另1支左上腔静脉入头臂静脉。可将前3支肺静脉用心内型方法引入到左心房，将左上肺静脉与左心耳切口做吻合。最常见的混合型肺静脉异位引流为3根肺静脉形成共汇，第4根肺静脉独立回流到体静脉系统。手术治疗原则取决于上述异位回流的部位。3根肺静脉共汇将其重新引导到合适的连接水平，如果可能的话，单独引流的肺静脉也应该重新改向或者重新吻合到正确位置。完全性肺静脉异位引流的手术疗效取决于手术中吻合口大小，肺静脉回流梗阻的解除和手术时机的选择。随着手术操作技术的改进，吻合口可尽量做得足够大，目前很少发生术后吻合口梗阻。同样手术年龄不断提高，预防肺动脉高压和肺血管梗阻性病变的发生，使术后远期疗效明显提高。完全性肺静脉异位引流的手术后死亡率低，且效果较好，但是仍要重视对于需要再次手术特别是肺静脉狭窄患者的治疗方法。

什么是大动脉转位完全性大动脉转位(transposition of great arteries)是指大动脉起始部发育异常致大动脉与心室错位连接，心脏的其它部位连接是正常的。主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，血液循环方向变成下面这样（红色箭头表示血液为氧合血，蓝色箭头表示血液为非氧合血）：左心房→左心室→肺动脉（正常宝宝这个位置应该是主动脉）→左心房，同时右心房→右心室→主动脉（正常宝宝这个位置应该是肺动脉）→全身外周血管→右心房。正常宝宝血液循环是一个环路，各个脏器在循环的各个节点发挥作用，通过循环彼此之间可以交换各自的产物。而完全性大动脉转位则不是这样，红色的氧合血和蓝色的不氧合血各自形成一个闭合的环路，彼此之间无法交换，如果彼此之间没有交通，患儿无法存活。患儿大多合并动脉导管未闭、房间隔缺损或室间隔缺损等畸形，通过这些缺损进行氧气和二氧化碳等交换，但交换效率低下，仅能勉强维持生命，出生后即出现明显紫绀。其发病率约占先天性心脏病的5%～10%，占紫绀型中的第二位，生后应该立即去医院，一般建议在生后2周内手术。就诊畸形最常见、效果最好的手术方式是大动脉调转术（Switch手术），是从解剖上完全根治，目前室间隔完整的大动脉转位的手术死亡率已降至3－5%，远期效果良好，所以从某种角度来说大动脉转位的手术效果甚至优于法乐氏四联症。下面简单介绍一下大动脉调转术的具体手术方法。大动脉调转术（Switch手术）适合应用于完全性大动脉转位而无肺动脉狭窄的病例。一般对室间隔完整型大动脉转位应在出生后2周内手术较合适，当房间隔缺损或动脉导管足够大，左心室压力能维持在体循环压力的2/3以上，仍适应一期大动脉换位术。对完全性大动脉转位伴室间隔缺损，由于早期出现肺动脉高压，应该6个月内手术。手术方法  大动脉转换术将主动脉和肺动脉切下后位置互换，互换后原来的主动脉就成为新的主肺动脉，原来的主肺动脉就成为新的主动脉。同时将左、右冠状动脉分别从原来的主动脉上取下移植至新的主动脉上，使完全性大动脉错位在解剖上彻底纠治。下面介绍简单一下手术具体手术方式。①第一步是游离，在体外循环下进行，缝扎切断动脉导管后彻底游离升主动脉、肺动脉干和左右肺动脉，是为了便于主动脉和主肺动脉位置交换。②第二步是修补心内畸形：主动脉根部注入心肌保护液，心跳停止，右心房切口，缝合房间隔缺损或修补室间隔缺损。③第三步是主动脉和主肺动脉位置互换，同时将冠状动脉纽扣样从旧的主动脉上取下并移植到新的主动脉上：升主动脉距瓣上1cm处横断，沿冠状动脉开口1～2mm外缘剪下主动脉壁，游离冠状动脉根部2－4毫米，肺动脉干位于左右肺动脉分叉处横断，将左右冠状动脉向后移植至原来的肺动脉根部，在相应位置剪去小片肺动脉壁，然后采用Prolene线（一种特殊的线：针的大小和线的粗细一样，可以保证针眼不出血）连续缝合，缝线每端打结固定。仔细检查缝线处，任何可疑出血区域都要间断缝合加固，缝合后仔细检查冠状动脉有否扭曲、牵拉，保证血液能通畅流动，此时远端主动脉与肺动脉换位，将左、右肺动脉提起，主动脉从肺动脉下穿出，用镊子钳住主动脉开口后，将主动脉阻断钳换至肺动脉前方再阻断，升主动脉与肺动脉根部连续缝合，形成新的主动脉。采用自体心包片修补原主动脉根部取冠状动脉后的缺损，最后与肺动脉干吻合形成新的肺动脉干。如果手术前大动脉转位合并肺动脉狭窄，那么宝宝则不适合做大动脉调转术，只能采取其它手术方式，远期效果将明显变差，这需要家属慎重考虑。病例 党宝宝，15天，完全性大动脉转位合并动脉导管未闭、房间隔缺损2014年9月，一个来自于宁夏银川的新生儿宝宝急诊收入院，体重3千克，口周明显紫绀，呼吸快，50多次/分，心率130次/分，听不到明显杂音。四肢末梢紫绀明显。经皮肤血氧饱和度72%。产前超声提示为：完全性大动脉转位。入院后再次超声检查确诊为：大动脉转位 动脉导管未闭（2.5毫米） 房间隔缺损（5mm）。完善检查后第二天急诊手术，行大动脉转位矫治、房间隔缺损直接缝合和动脉导管结扎术，延长关胸，三天后再次手术关胸，术后恢复良好，花费大约7万。2018年5月宝宝再次来我院复查，心脏超声显示：肺动脉瓣压差约19mmHg，轻度返流，心脏其余结果未见异常，心功能良好。宝宝已经上幼儿园，聪明伶俐，活泼可爱。一家人脸上洋溢着幸福的笑容。

法乐氏四联症法乐氏四联症(TOF)是一种常见先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的10%，是发病率最高的紫绀型先天性心脏病。其病理改变包括以下4种畸形：室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，而这四种畸形必须按照特殊位置组合同时出现，1888年由法国医生Fallot首先作出了全面的描述，为了纪念Fallot的贡献，所以称这种先天性心脏病为法乐氏（Fallot的音译）四联症。法乐氏四联症是紫绀型先天性心脏病，最显著的症状就是紫绀。紫绀的轻重由心脏内部的异常的右向左分流量决定，分流量越大，紫绀越重；反之，紫绀越轻。紫绀是指血液中去氧血红蛋白增多（超过5克/100毫升）使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床等。紫绀有一个特点，就是随年龄增长而加重。刚刚出生时，法乐氏四联症的宝宝常常并没有明显的紫绀。紫绀由心脏的右向左分流量决定，分流量由肺动脉和主动脉的比值决定，出生时肺动脉偏窄、主动脉偏粗，随年龄增长，它们两者的差距越来越大，紫绀就不断加重。一般情况下，大约6个月左右时宝宝的紫绀就比较明显了。不过，在很多情况下，因为宝宝有先天性心脏病，营养偏差，贫血，血液中去氧血红蛋白低于5克/100毫升，紫绀的症状就显现不出来了，这种情况称为隐性紫绀，贫血纠正后紫绀就会显现出来。这类宝宝外观虚胖，苍白，发育落后。到一岁左右，宝宝开始学习走路，氧气需要量显著增多，紫绀就会更加明显。法乐氏四联症的另外一个重要症状就是缺氧发作。什么是缺氧发作？缺氧发作的临床表现为：常因某种因素诱发，如啼哭、喂奶及排便等，表现为呼吸急促、烦躁不安、紫绀加重、意识丧失或抽搐，重者可突然死亡。发作持续数分钟或几小时，发作后通常伴全身软弱及睡眠。缺氧发作一般从生后2～6个月开始，1.5～2岁之间有自然缓解倾向，2岁后减少。缺氧发作的发病原因一般认为与突然恶性刺激导致右室流出道肌肉痉挛，使本来狭窄的右室流出道更加狭窄，血流暂时急剧减少甚至中断，导致脑缺氧和晕厥出现。发作时心脏听诊位于胸骨左缘第2～3肋间的喷射性收缩性杂音可暂时减轻或消失。 那么如何治疗缺氧发作呢？(1)体位，患儿下肢屈起采取膝胸位。这种体位可使周围血管阻力增加，静脉回流减少，右向左分流量减少，减轻缺氧发作。(2)给予氧气。一般吸氧效果较差，因发作时血流量减少，不宜达到肺内氧交换作用。(3)迅速就医。缺氧发作是急诊，应该到医院紧急处理，可以有以下措施。①吗啡：有镇静作用并可抑制呼吸中枢，减轻缺氧发作。每次用量0.1～0.2mg/kg，皮下、肌注或静注。②β受体阻断药：其作用可减轻右室流出道的肌肉痉挛。常用普萘洛尔，每次0.05～0.10 mg/kg，用10%葡萄糖稀释后缓慢注射。③碳酸氢钠：缺氧发作时常伴有代谢性酸中毒，尤其发作严重或持续时间较长者，容易加重酸中毒，进一步刺激右室流出道痉挛，形成恶性循环。可以给予碳酸氢钠，剂量 2～4 ml/kg，缓慢静注矫正代谢性酸中毒。④意识障碍严重，血压不稳定，应积极进行气管插管、人工通气，必要时急诊手术。  那么缺氧发作如何预防呢？①β受体阻断药，心得安（普萘洛尔）1～4mg/(kg·d)，分3～4次口服。②消除诱发因素，限制每天活动量，每天应摄入足够水分，避免血液浓缩或脱水。伴有贫血者可加铁剂。注意预防感染。③禁止使用地高辛等。④其实预防缺氧发作最根本的办法就是手术治疗。法乐氏四联症都需要外科手术治疗，不能介入治疗。法乐氏四联症是否能根治、手术远期效果是否良好主要决定于肺动脉瓣膜和肺动脉发育是否良好，而不由临床症状（紫绀、缺氧发作等）轻重决定。如果肺动脉瓣膜和肺动脉发育好，不需要在手术中破坏肺动脉瓣环，不需要跨越肺动脉环补片治疗，那么宝宝手术远期效果良好，术后生活质量接近正常人。如果肺动脉瓣环直径大小不达标，需要跨环补片，那么宝宝手术远期效果较差，术后生活治疗会低于正常宝宝，而且瓣环直径越小，术中跨环所需要的补片越大，远期出现肺动脉瓣返流可能性就越大，手术远期效果就越差。但决定法乐氏四联症宝宝能否根治的并不是肺动脉瓣环而是左右肺动脉，只要左右肺动脉发育好，就能根治，反之则不能。为什么呢？其实手术矫治法乐氏四联症主要就是疏通右心室和远端肺动脉之间的通路。肺动脉结构就如同树一样，一个树干（类比主动脉）分成几个大分支（类比左、右肺动脉），大分支逐渐分成小分支直达树梢（类比成千上万根肺内的小动脉）。手术疏通主干（主肺动脉）和一级分支（左、右肺动脉）是可能的，再下一级分支就太多太细了，疏通每个分支根本不可能。同时左右肺动脉发育好预示远端肺动脉发育好，可以根治；同样的，左右肺动脉发育差预示远端肺动脉发育差，就不能根治。那么具体如何判断左右肺动脉是否发育良好呢？从我们的经验来看，如果超声检查结果显示主肺动脉和主动脉直径之比大约1/2，表示主肺动脉及左、右肺动脉发育良好，手术常常不需要跨环补片，远期效果良好。如果主肺动脉和主动脉直径之比在1/2—1/3之间，虽然左右肺动脉发育良好，但手术常常需要跨环补片，手术后远期效果将大打折扣，效果常常与肺动脉瓣的功能息息相关，术后肺动脉瓣的狭窄或者返流都明显影响宝宝的心脏功能，而这些都是因为跨环补片需要加人工材料，众所周知，人工材料不能生长，时间越长功能越差。如果主肺动脉和主动脉直径之比在小于1/3，这种类型的法乐氏四联症不能一次根治或者根治后效果差。同样，这些经验也可以用到产前胎儿心脏超声结果的判断。虽然法乐氏四联症是一种先天性心脏病，但病情差别巨大，手术效果差别巨大，差别之处就在于上面讨论的这个问题。毕竟这些差别不能通过医护人员的努力来克服，虽然法乐氏四联症手术历史已经有几十年了，术后肺动脉瓣狭窄和返流仍旧是一个世界性的难题。文献报道，法乐氏四联症的手术不受年龄限制，从新生儿到成人均可获得满意效果。如不手术，预后极差， 25%死于1岁以内，40%死于3岁以内，40%死于10岁以内，95%死于40岁以内。但根据我们的经验来看，除非缺氧发作，接近1岁时手术效果最好，不但侧支循环少，手术易操作，而且心肌继发性改变轻，术后心功能恢复良好。因为宝宝太小，手术操作困难，而且术后处理复杂，容易产生并发症。 严重红细胞增多症、尿蛋白阳性和心力衰竭都不是手术禁忌证，更应提早手术，但术前应该纠正心力衰竭。右室流出道有粗大冠状动脉，影响从右室做切口解除右室流出道梗阻，为根治术的相对禁忌证，因为有可能需要植入桥形管道，跨过异常的冠状动脉，以解除右室流出道梗阻。

肺动脉瓣狭窄是轻微的先天性心脏病？肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣因先天性畸形而产生狭窄，致使右心室排血受阻，右室收缩压升高，久之可产生右心室肥厚，右心房也相应增大，而肺动脉压力则降低。肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%。肺动脉瓣狭窄常与其他畸形并存，而不伴有其他畸形者一般称为单纯性肺动脉瓣狭窄。同样都是肺动脉瓣狭窄，病情轻重差别非常大。如果跨肺动脉瓣膜压差小于40mmHg，虽然听诊有杂音，但对心脏功能影响很小，宝宝日常生活不受影响，绝大多数终身不需要手术。如果肺动脉重度狭窄，跨肺动脉瓣膜压差超过80mmHg，常常合并右心室发育、三尖瓣返流，病情明显加重，严重时新生儿期就需要手术。肺动脉瓣狭窄一般选择介入治疗，用球囊扩张瓣膜，使跨瓣膜压差恢复或者接近正常。但是重度狭窄介入扩张时存在很大风险，因为肺动脉瓣开口仅仅约1-3mm，扩张时容易导致缺氧、室颤、心脏骤停，危及生命。介入或外科治疗单纯的肺动脉瓣狭窄的手术适应证：①运动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状进行性加重。②右心室与肺动脉之间收缩期跨瓣压力阶差≥40 mmHg。病例1 张宝宝，男，4月，体重接近正常，偏虚胖，脸色苍白、发灰，血氧饱和度约85%，呼吸30次/分，胸骨左缘可闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音。心脏彩超显示：先天性心脏病、肺动脉瓣狭窄、跨肺动脉瓣压差102mmHg、肺动脉瓣开口直径2.5mm、三尖瓣中量返流。行介入扩张治疗，手术当中，在导丝通过肺动脉瓣口时，宝宝心率减慢，迅速将导丝撤出后心率恢复。再次试插入导丝、准备扩张时，宝宝突发严重心律失常，紧急进行气管插管辅助呼吸、抗心律失常处理，未再行介入治疗，5天后才脱离呼吸机，花费大，与家长的预估差距很大，家长很不理解。最终两周后在体外循环下行外科矫治手术，效果满意。从这个病例中可以看出，严重的肺动脉狭窄是严重的心脏病，介入及手术风险大，绝不是轻微心脏病，术前应该与家属充分沟通。

超过3个月动脉导管未闭合才是先天性心脏吗？动脉导管未闭是常见的先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的12%～15%，为第三大先天性心脏病。是指主动脉狭部与左肺动脉起始部间的动脉导管持续开放。大多数专业书籍上认为：动脉导管这个特殊的血管生后3-6个月未闭合才诊断为先天性心脏病—动脉导管未闭。众所周知，动脉导管未闭是左向右分流的先天性心脏病，会使肺血增多、心脏负担增大。如果动脉导管粗大，这种情况就会非常严重。早产儿表现更明显，宝宝会表现为吃奶费力、点头呼吸、呼吸道感染难以控制、不能脱离氧气管、体重不增加等，甚至离不开呼吸机，内科治疗效果不好，如果动脉导管未闭诊断明确，应该及早手术，年龄不受限制，切不可等3-6个月。手术在新生儿病房就可以进行，创伤小，效果良好。对足月出生的宝宝，心脏彩超诊断为动脉导管未闭，一般可以等到体重5公斤以上后行介入治疗，创伤小，远期效果良好。但对吃奶费力、体重不增、反复呼吸道感染的宝宝应该密切观察，如果心脏彩超合并左心室明显增大、二尖瓣中量及中量以上的返流、动脉导管直径超过降主动脉的直径，坐等介入治疗常常可能贻误治疗，建议及早外科手术，可以从左侧胸部靠后做切口，大约3-4厘米，切口隐蔽，创伤小，恢复快。一般来说，介入治疗和外科手术成功率都接近100%，远期效果良好，和正常人没有什么区别。病例：王宝宝 10天（早产儿 28周+3天）760克 先天性心脏病 动脉导管未闭（粗大管型）这是我在院外会诊的一个珍贵宝宝，经过漫长的治疗才怀孕成功。超声诊断为动脉导管未闭，导管外径3.5毫米。已经用布洛芬保守治疗三个疗程，无效，目前用呼吸机支持治疗，曾经试脱离呼吸机2次，均已失败而告终。是手术还是继续等待内科治疗？宝妈宝爸犹豫不决。他们从网上了解到，动脉导管大多数生后几小时就关闭，一般到三个月还没有闭合才诊断为先天性心脏病，等宝宝大一点再介入治疗。宝妈问：“为什么我家就等不到大点再介入治疗呢？”“宝宝的动脉导管太粗了！”我同情地说，“您看超声检查结果，动脉导管的直径甚至超过了降主动脉的直径，而降主动脉是下半身血液供应的唯一血管，大量的血液通过这么大的动脉导管流入到肺部，肺难以负担，所以宝宝才呼吸困难，难以维持，用呼吸机治疗。我看手术是治疗宝宝的最好方法，拖下去宝宝有可能慢慢适应，但时间非常长，花费巨大，出现感染等并发症的机会多，容易危及生命。”宝妈宝爸焦急地问：“那手术风险大吗？”“手术风险大约1%。”“那风险也不高，伤口大吗？”“大约2-3厘米。”最终，宝爸宝妈觉得手术，我们在新生儿监护病房床边为宝宝施行动脉导管结扎术，手术后三天宝宝脱离呼吸机，顺利康复出院。现在已经上幼儿园了。下图为手术前和手术中宝宝的照片。   

什么样的室间隔缺损有自愈机会？如果不能自愈，怎么选择手术时机？要说明这个问题，我们来大致了解一下心脏的结构和血流情况。正常心脏分为四个腔，类似“田”字，上面的两个成为心房，相对的两个成为心室。左侧的称为左心房和左心室，右侧的称为右心房和右心室，左心房和左心室通过二尖瓣连通，右心房和右心室通过三尖瓣连通，但左右之间不通。左右心房之间的间隔称为房间隔，左右心室之间的间隔称为室间隔，房间隔和室间隔就如同房屋之间的隔断一样，起分隔心脏的作用，达到功能分区。如果房间隔残缺，左、右心房相通了，就称为房间隔缺损；室间隔残缺，左、右心室相通了，就称为室间隔缺损。那么间隔缺损会有什么样的影响呢？让我们来进一步了解一下。左心房的压力约5--12mmHg，比右心房高大约2-4mmHg，而左心室的压力约100mmHg，右心室的压力仅有20mmHg左右，两者之间差别约5倍。如果间隔出现缺损，血液就会从高压的地方向低压的地方流动，两侧压差越大、缺损越大，血液分流量越大，当然对宝宝的影响越大，这就是为什么同样大小的缺损，室间隔缺损的影响远远大于房间隔缺损。房间隔缺损一般对宝宝生长发育影响不大，许多情况下是在偶然体检发现的，可以在3—5岁治疗。而室间隔缺损则不同，对宝宝的影响则非常明显。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，单纯的室间隔缺损占先天性心脏病的20%～30%，合并其他心脏畸形的算在一起就更多了。让我们来详细了解一下。发病率 国外有文献报道室间隔缺损的发病率高达5%，但绝大部分是小的缺损，对宝宝没有明显影响，其中超过90%在生后6个月就自愈，约98%在生后一岁时自愈。所以对小的室间隔缺损，特别是膜周部室间隔缺损，宝爸宝妈不必太担心。那什么是膜周部室间隔缺损了？室间隔缺损的部位分型 我一般把室间隔缺损分为三大类：膜周部室缺、肌部室缺和其它类型室缺。其中膜周部小室间隔缺损有自愈机会，其它类型的自愈机会极小。上文提到心脏如“田”字一样，膜周部就是在田字格的中央，周围有些组织生长旺盛，所以膜周部室缺有自愈机会。那什么是大室间隔缺损、什么是小室间隔缺损？ 这样的疑问随之就会产生。室间隔缺损的大小分类 一些书上把直径小于5mm的归入小室间隔缺损，但每个宝宝体重不一样，这种方法并不科学。通常可以通过室间隔缺损的直径和主动脉根部的直径的比值来判断缺损大小、推断病情轻重。如果比值接近1，这就是大缺损，对宝宝影响大，一般需要早治疗。如果比值小于0.5，这就是小缺损，对宝宝影响小，可以观察到1-3岁，给宝宝充分的自愈机会，不会耽误病情。如果比值在二者之间，归属于中等大小的室间隔缺损，应该保持和医生密切联系，以便选择适当的治疗时机。缺损大小是固定的？当然不是，不然怎么会有自愈的宝宝，同样的，缺损也有可能变大。细心的宝爸宝妈有时会在很短时间选择不同的医院或医生做超声检查，结果常常不同。为什么呢？医生技术水平高低不同？仪器质量不同？还是病情突然变化了？其实缺损大小只是一个相对的数值，受很多因素影响，除了医生技术水平、仪器质量外，宝爸宝妈应该了解，室间隔缺损并不是如果平常想象的那样：圆圆的、非常规则的、如同杯子口一样，它常常是高低起伏、不规则形状的，不同角度量取数值，结果会不一样。所以每次结果不尽相同，宝妈宝爸不必为略有变化的缺损大小太过于纠结。那么还有其他方法判断病情轻重吗？判断室间隔缺损病情轻重的方法 超声检查结果无疑是一种很重要的方法，但是每天给宝宝做超声并不现实。其实人的心脏是一个储备非常大的器官，耗尽它的储备需要很长的时间，所以宝宝病情不会突然变化，恶化前会有一个很长的代偿期，是有一些征兆的。在这里先大致介绍一下大的室间隔缺损宝宝病情的自然演变过程。宝爸宝妈首先要明白，室间隔缺损的轻重主要是看通过缺损的血流量大小。缺损即使很大，但分流量很小，宝宝的症状表现就很轻微。先假定缺损的大小不变化，那么通过缺损的血流量就由两侧的压力差决定。一般来说，宝宝刚刚出生时，左心室和右心室压力相近，超声会显示重度肺动脉高压，虽然有缺损，但分流量很小，对宝宝影响很小，宝宝呼吸、吃奶和发育接近正常。随着月龄诊治，肺血管扩张，肺动脉压力下降，与肺动脉连接的右心室压力也逐步下降。大约在生后100天左右降至正常水平，也就是约20mmHg，左右两侧心室的压力差别约4-5倍，缺损大小虽然没变，通过缺损的血液分流逐渐增加，宝宝呼吸开始越来越费力，吃奶不好，体重增长渐缓，甚至停滞，容易感冒和肺炎，而且难以治愈。这种状态大约持续到1-3岁。随着病情加重，肺动脉压从正常水平又缓慢增长起来，患感冒和肺炎的次数慢慢减少，但宝贝的体力逐渐下降，开始出现紫绀，称为艾森门格综合征，失去手术机会。具体时间不等，我们在临床发现有些宝宝大约3—4岁就出现这种情况，非常可惜。小的室间隔缺损症状不明显，发育也大致正常，只是体检时发现心脏有杂音。中等大小的室间隔缺损症状则居于大、小室间隔缺损之间。明白了室间隔缺损的自然演变过程后就容易判断病情轻重了，从而容易抓住合适的手术时机。对宝妈宝爸来说，不是专业人士，判断室间隔缺损的轻重可以从以下两个方面来进行：a 呼吸 一般来说半岁以内的宝宝安静时每分钟呼吸次数大约30-40次，如果宝宝没有肺炎、感冒等呼吸道疾病，呼吸次数明显增快，超过50—60次/分，伴有点头呼吸、鼻翼扇动，说明宝宝的先天性心脏病偏重，应该及早手术治疗。b 体重 半岁以内的宝宝大约每个月体重增加500--1000克，如果宝宝每个月增加不到250克，甚至体重不增反而下降，说明宝宝病情严重，应该及早手术治疗。这两项指标比较容易监测，宝妈宝爸容易掌握。如果宝宝呼吸不快，发育影响不明显，一般可以观察到1—3岁，到那时还没有自愈再考虑手术，不会耽误病情。病例：刘宝宝 男 1岁8个月 先天性心脏病 室间隔缺损 肺动脉高压（重度）一天上午奶奶抱着刘宝宝、在爸爸陪同下来到我的门诊。因为有了小弟弟，宝宝从小跟着奶奶生活，长得非常乖巧，一双明亮的大眼睛，总是赖在奶奶怀里，不愿下地。奶奶膝关节炎，活动不是很方便。非常疼爱孙子，宝宝张开双臂要抱的时候，她从不拒绝。心脏彩超显示：室间隔缺损（16毫米）肺动脉高压（重度）。撩开衣服准备听诊时，吓了一跳，宝宝太瘦了，简直就是皮包骨头，左侧胸部明显隆起。呼吸时每条肋骨都是那么清晰，小胸脯随着心脏跳动而颤动。听诊心脏仍有收缩期杂音，应该还有手术机会。我问：“宝宝室缺这么大，为什么不早点给孩子做手术？”奶奶答：“老家医生说，孩子小，心脏的小窟窿慢慢就长好了。”“您看孩子都瘦成这个样子了，还要继续等！”奶奶满脸歉疚，答：“不瞒医生，看着孩子太瘦了，总也不长肉，还老病，看在眼里，急在心上，才寻思老家医生说得是不是有问题。农村人来趟北京看病不容易啊！”“孩子平常容易感冒吗？”奶奶答：“一年总得好几回，只要一有感冒流行，孩子总要咳嗽一阵子，吃点感冒药，慢慢就好了。”“大约多少天？”奶奶答：“要等咳嗽彻底好了，总得十天半个月。”我赶紧把孩子收入院，检查、调整，半个月后手术治疗，因为肺动脉压力太高了，为安全起见，没有选择右侧小切口，而是正中开胸手术，住院时间明显延迟，比平常小朋友花费增加了不少。可惜！