三尖瓣下移

三尖瓣下移又称Ebstein 畸形，是一种少见的先天性心血管畸形，发生率约0.5%，顾名思义，就是三尖瓣向下移位。正常三尖瓣位于右心房（位置靠上）和右心室（位置靠下）之间，类似一个单向阀门，由一个瓣环和三个瓣叶（前瓣、后瓣和隔瓣）组成，当瓣环及瓣叶从心房和心室交界向下移位到右心室时，就形成三尖瓣下移畸形。三尖瓣下移时并不是三尖瓣瓣环及瓣叶平行下移，下移的主要是隔瓣和后瓣下移，前瓣叶的位置多正常，瓣叶移位时瓣环也相应移位，同时伴有瓣叶发育不良。畸形下移的瓣叶把右心室分为上、下两个心腔，上心腔称为“房化右心室”，下心腔为真正的被挤压变小的右心室。下移的畸形瓣叶腱索发育短小，使瓣叶不能正常漂浮，导致三尖瓣关闭不全，收缩期血液返流到右心房，影响右心功能，严重时可以导致右心功能衰竭。即使没有明显下移的前瓣腱索发育也不正常，腱索也常常发育短小、甚至缺如，使三尖瓣前瓣贴附在右室壁上，瓣叶肌化，进一步加重三尖瓣关闭不全，返流的血液可以通过房间隔缺损流到左心房、左心室，产生紫绀；也会使右心房压力增高、肝脏血液回流障碍，产生腹水；当然右房压力增高、增大也会产生心律失常。所有这些就是三尖瓣下移症状体征的缘由。三尖瓣下移的三大表现：紫绀、右心功能衰竭和心律失常。

三尖瓣下移的主要病理：三尖瓣瓣膜下移、部分右心室变成右心房（房化右心室）、三尖瓣关闭不全。

三尖瓣下移的手术目的：将下移的瓣膜恢复到正常位置、消灭房化右心室和矫治三尖瓣关闭不全。

上面的手术方式是最理想的方式，前提条件是三尖瓣下移不严重，残余的右心室足够大，修复后的三尖瓣功能接近正常，如果不能满足这些条件，只能做一个半心室矫治。

那么什么是一个半心室矫治呢？正常人是两个心室，左心室和右心室，三尖瓣下移畸形的时候对右心室功能损坏严重。如果残余的右心室能胜任正常右心室的功能，矫形后三尖瓣功能良好，那就是双心室矫治。如果残余的右心室功能不能完全胜任正常右心室的功能，矫形后三尖瓣功能欠佳，可以通过格林手术来减少右心室的接近一半的负担，这种复合手术方式就称为一个半心室矫治手术。手术后心脏功能良好，接近与正常人的心功能。所以这种手术方式常常是危重三尖瓣下移的合适治疗方式。