张晨冉

都是肥胖惹的祸[捂脸]12岁男孩，155厘米，92公斤，去年11月份开始出现头痛，腰穿提示颅压高，甘露醇脱水有效，脑脊液化验提示既往巨细胞病毒感染，内科按照自免脑系统治疗，患儿症状有改善。今年过年后再次头痛发作，期间体重不轻反而还涨了几斤[捂脸]。同时出现视力急剧下降至眼前20厘米指数，双眼发黑频繁发作，内科治疗效果差，我们会诊后结合患儿结实的体质，透过头颅片子就可以感受到小朋友扎实的脂肪，诊断为脑假瘤综合征pseudotumorcerebri(PTC)或者叫特发性颅内压增高（idiopathicintracranialhypertension.IIH），人群发病率是0.9人/10万，女性好发（女：男=8：1），头颅磁共振没有发现占位，也没有脑室扩张，由于脑组织顺应性差脑室往往偏小，MRV没有发现静脉窦狭窄。而是由于长期肥胖引起的静脉压力增高，导致脑脊液吸收障碍等因素引起的颅高压增高。处理方法是脑室分流术，包括腰大池腹腔分流LP和脑室腹腔分流VP，LP分流由于术后早期返修率高且易引起症状性的继发小脑扁桃体下疝，目前倾向于选择脑室腹腔分流术。该患儿行VP分流术，术后没有使用甘露醇，术后头痛完全消失，视力逐渐恢复，眼前发黑症状消失，高兴出院了，我开的出院医嘱：减肥减肥减肥。

脑室腹腔分流管功能障碍，其中包括分流管滑脱移位引起的颅高压，是小儿神经外科医生经常遇到的脑外科急诊。病例1：图1-3，脑肿瘤脑积水，6个月大的时候做的分流手术，2岁切的肿瘤，病理是成熟性畸胎瘤，现在孩子4岁，本月初开始嗜睡伴烦躁，没法抬头，急诊我科，经常快速精准的判断后，我们确认为脑室端分流管移位，重新植入新的分流管后患儿症状迅速改善。病例2（图4-5）：13岁男孩，因丘脑肿瘤脑积水，外院先VP分流同时肿瘤穿刺活检，术后病理示间变性星形细胞瘤。然后在第二家医院做了丘脑肿瘤部分切除术，病理示胶母。目前在放疗中，近日出现嗜睡反应差。从CT片子见脑内“数根”管子，结合查体和穿刺试验，快速诊断为脑室分流管移位至颅高压，先穿刺ommaya缓解症状后行对侧脑室三角区穿刺分流，术后患儿满血复活。快速准确的判断，及时有效的处理，至关重要。

最近救治的两个脑外伤病例，再次提醒监护人要时刻注意孩子们的安全，孩子少吃几口不要紧，脑子摔坏可就麻烦了。病例1（图1-4），3岁女孩，从三轮车上摔落，后脑勺着地，当地没啥特别，CT也没看到出血。后逐渐出现嗜睡反应差，术后2天见后颅窝血肿形成，术中见乳突骨折线损伤乙状窦导静脉，术后痊愈出院。病例2（图5—9），2岁男孩，外伤史不详[捂脸]，前额部开放性脑外伤，外院做了清创缝合，颅内情况没处理，转到我院。我们修修补补，凹陷粉碎性骨折复位满意，近期出院。

昨天专家门诊，半年前手术的2位小脑毛细胞星形细胞瘤小朋友来复诊，状态非常好，复查磁共振效果满意。这类肿瘤是小儿脑肿瘤中预后最好的，患者、家属和医生的心理压力最小[捂脸][抱拳]。

8月大孩子的重度头颅畸形-矢状缝早闭引起的长（舟）状头畸形（Scaphocephaly.dolichocephaly），患儿有以下特殊外观：前额部膨出（frontalbossing）、双颞部和顶部狭窄（bitemporalnarrowing）、子弹样的枕部（bullet-shapedocciput）（图6），部分患儿合并颅高压、言语发育迟缓等。如何一次手术解决上述问题，墨尔本整形方案名不虚传，唯一的确定是手术医生太累[捂脸]。但是只要是对病人有利的事，我们必须的做，而且要做到最好。

4岁男孩，后颅窝巨大室管膜瘤外院首次术后残留，肿瘤残留在最危险、最不易切除的位置，肿瘤从侧孔长出，走形于椎动脉、PICA、后组颅神经和颈神经根下方，延伸至颈2水平，肿瘤几乎完全位于脊髓腹侧。我们进一步磨除了相关骨质，从侧方、上下神经血管间隙找到突破口，最终全切残余肿瘤（图片为术后第二天复查的磁共振）。患儿术后当天拔管，咳嗽反射好，术后第一天转回普通病房，祝小家伙早日康复[微笑]。

3岁女孩，因“颈部歪斜1月伴四肢乏力、嗜睡1周”入院，影像学提示右侧小脑半球巨大囊实性占位伴梗阻性脑积水。入院当天急诊行脑室ommaya泵植入术缓解脑积水，后限期行肿瘤全切。术后病理提示毛星（WHOI级），患儿可望临床治愈[微笑]。

5岁女孩，家长无意发现患儿左眼视力下降半月，入院检查患儿左眼已经失明[流泪]，无光感，右眼视力正常。影像学提示鞍区钙化囊实性占位，肿瘤同时向左侧颞叶延伸生长。我们采用额底纵裂入路全切肿瘤。术后右眼视力保护完好，术后电解质和内分泌控制好，术后1周出院。

6岁男孩，因“声音变粗，伴胡须、阴毛生长、外生殖器增大等性早熟表现”，发现松果体区占位。术前HCG稍增高（16.4mIU/mL）,AFP正常。 我们行纵裂胼胝体脉络膜裂入路松果体区占位切除术，术中见T1高信号的病灶系陈旧性出血改变，肿瘤由两个囊状部分组成，囊壁与周围脑组织有明显间隙，可完整分离，中脑导水管压迫解除，脑积水一期得到缓解。术后HCG降至正常（<2.0），性早熟表现会逐渐改善，儿内分泌科随访。术后病理提示混合性生殖细胞肿瘤：主体为成熟畸胎瘤成分，少许原始生殖细胞成分。                                     

13岁男孩，头痛头晕半月，MRI示双侧丘脑、中脑顶盖、中脑和四脑室左侧壁占位，HCG AFP正常。术前查体：双眼上视不能，情绪烦躁。术前诊断：弥漫中线胶质瘤，生殖细胞肿瘤待排。我们行手术治疗，最终明确了诊断（生殖细胞瘤），缓解了脑积水，患儿精神症状明显改善，无新增神经功能障碍，继续行放化疗。

8岁男孩，半年前突发头痛呕吐起病，检查发现右侧丘脑病变出血破入脑室，当地医院请专家行ETV，解决了梗阻性脑积水，但未能处理肿瘤，建议伽马刀，由于出血，伽马刀医生不敢做放疗。赶上疫情，看病推延至今年4月份，复查磁共振显示肿瘤再次出血。感谢偶像级前辈老师的推荐和信任，我们术前诊断为海绵状血管瘤，术中见陈旧性出血病变，推挤双侧大脑内静脉，术中全切病灶，术后3天磁共振显示病变消失。术后恢复良好，无新增功能障碍，术后病理提示血管畸形，理论上患儿痊愈了[微笑]。

有图有真相[呲牙] 9岁女孩，发现双侧乳腺结节，当地医院考虑性早熟，医生开了磁共振本来想看看垂体等鞍区结构有没有异常，结果发现后颅窝巨大占位，所幸尚未出现明显脑积水。上周三住院，周四手术，扎辫、术区备皮，保留了小美女的秀发，我早成了手术室的Tony张[捂脸]。术后早期下床活动，言语清晰流利，肢体活动、平衡能力好，这周可出院，病理应该是毛星，希望能得到治愈。

“迟到”的手术！3岁女孩，出生后1月即出现癫痫，检查发现顶叶局灶性皮质发育不良（Focal Cortical Dysplasia, FCD）。一直在内科药物治疗，癫痫控制不佳，目前已增加至3种药。因长期癫痫发作，患儿生长发育严重滞后。 术前脑电图与病灶吻合，术中扩大切除病灶，术后病情恢复理想。FCD易引起难治性癫痫，药物控制差，应尽早外科干预，手术效果好。

对于儿童脑肿瘤而言，我们外科医生的使命是将肿瘤打扫干净，为后续治疗提供保障。第一次手术是全切肿瘤的最佳时机，一定要不遗余力、尽心尽力。这两例都是外院术后短期复发的病例，本次手术我们将肿瘤彻底清除干净。图1-3，左侧颞枕叶ETMR（多层菊形团胚胎性肿瘤）术后半年，放化疗后复发。图4，四脑室髓母术后一年，放化疗后复发。图片左均为术后3天內的复查磁共振。我们同时强调，术区不放任何止血材料，因为止血材料会强化，增强磁共振会误读为肿瘤残留或复发，干扰后续放化疗方案。

3月的女婴，家长敏锐的发现患儿头颅外观畸形，前额膨出、双颞部狭窄、长头畸形，典型的矢状缝早闭头颅畸形。单纯内镜行矢状缝颅骨切除术（图6.7）的缺点是无法顾及颞骨和枕骨畸形，且术后需长时间佩戴头盔！有幸与DiRocco教授交流，采用了他的方案（图5），手术效果显著[强]！图9为我中心团队成员靓照[呲牙]

随访3年的DIPG，真心为你高兴！只可惜肿瘤有进展，但小孩暂时没有任何症状，下一步该怎么办？再放疗？靶向药物？期待下周二和美国StJude的会诊结果！弥漫性内生型桥脑胶质瘤(Diffuseintrinsicpontineglioma.DIPG)是一种致死率极高却又缺乏有效治疗手段的儿童恶性脑肿瘤，典型的临床表现和特异性的影像学特点可以诊断为DIPG，影像学不典型的病例建议行活检手术明确诊断！常规治疗手段中仅有放疗具有一定疗效，可以改善患儿症状;目前的化疗方案对肿瘤无效！5年存活率低于1%，中位生存期为9个月！该男性患儿在3年前诊断为DIPG，接受了52Gy/26Fx放疗，效果满意，随访过程中肿瘤体积明显缩小，患者没有明显神经功能缺失！自去年12月份诉左下肢酸痛，今年加重，复查全脊髓磁共振显示腰2-4椎管内多发占位，颅内病变转移可能，术中发现椎管内广泛种植转移。

聪明懂事的小姑娘突发抽搐，意外发现颅内多发占位，经过我们手术和后续放化疗，今天来门诊看我，状态非常好！医患并肩作战，共同攻克脑肿瘤！

Apert综合征（尖头并指/趾综合征），为散发的常染色体显性遗传疾病，临床上以尖头短头（双侧冠状缝早闭）、面中部发育不良和并指（趾)畸形为特征，患儿可有眶距过宽、眼球突出、腭裂等表现，智力稍低下！出生后患儿会陆续接受一系列矫形手术！针对头面部畸形，需要神经外科和颌面整形外科的通力协作每个宝宝都是独一无二的，都是上帝带给我们最好的礼物，让我们关心关爱这些宝宝们！ps,家长鼓励我公布宝宝照片，让更多小朋友得到更好的治疗，感谢信任[握手]

先天性脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）修补术!  这类疾病一般在孕18-20周可以通过超声早期诊断，最早孕16周通过验血AFP增高可发现！这个患儿的妈妈没有常规做产检，孕37周才发现，后在当地两家医院复查，说没有脊膜膨出，遂顺产[捂脸]（应该行剖腹产）！所幸包块没有破裂，术时患儿生后9天，体重3.25kg，手术的目的是回纳脊髓，修补硬膜缺损，一般不会加重脊髓损伤！但由于确诊比较晚，这类小孩40%不能独立行走，80%后期会出现脑积水！国外在胎儿19-26孕周期间做宫内手术，直接修补硬膜缺损，后期问题会少一些！

3岁男孩，斜颈5月，吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、行走不稳半月入院，术前系列影像学考虑室管膜瘤或者髓母，但肿瘤强化明显，瘤周血管流空影多见，血供极其丰富！术中证实了这一点，肿瘤包绕椎动脉和小脑后下动脉，推挤侵犯后组颅神经（难怪术前出现上述颅神经损伤症状），术中全切肿瘤，术后患儿恢复理想，术后病理提示脉络丛乳头状瘤（WHOI级），局部细胞丰富，生长活跃，考虑非典型CPP（WHOII级）！脉络丛乳头状瘤占儿童脑肿瘤的1-5%，4-12%的肿瘤发生于1岁以内儿童，侧脑室多见，后颅窝脉络丛乳头状瘤少见，主要靠手术切除治疗!