6岁男孩，因“声音变粗，伴胡须、阴毛生长、外生殖器增大等性早熟表现”，发现松果体区占位。术前HCG稍增高（16.4mIU/mL）,AFP正常。 我们行纵裂胼胝体脉络膜裂入路松果体区占位切除术，术中见T1高信号的病灶系陈旧性出血改变，肿瘤由两个囊状部分组成，囊壁与周围脑组织有明显间隙，可完整分离，中脑导水管压迫解除，脑积水一期得到缓解。术后HCG降至正常（<2.0），性早熟表现会逐渐改善，儿内分泌科随访。术后病理提示混合性生殖细胞肿瘤：主体为成熟畸胎瘤成分，少许原始生殖细胞成分。