赵重波

为了让各位同仁更清楚国内重症肌无力医生的出诊情况，Mark征集和汇总了各重症肌无力诊治中心的门诊表；并将陆续推送。本次推送展示6所医院的门诊表。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波复旦大学附属华山医院·重症肌无力门诊表山东大学齐鲁医院青岛院区·重症肌无力门诊表星期一星期二星期三星期四星期五神经科李海峰上午专家门诊上午专家门诊上午专家门诊胸外科范兴龙上午专家门诊上午专家门诊地址：青岛市市北区合肥路758号首都医科大学附属北京天坛医院·重症肌无力门诊表星期一星期二星期三星期四星期五神经科王化冰下午专家门诊上午联合会诊上午专家门诊神经科刘  云上午专家门诊上午专家门诊上午特需门诊神经科翦 凡下午专家门诊胸外科赵业志下午专家门诊上午专家门诊地址：北京市东城区天坛西里6号首都医科大学附属北京友谊医院·重症肌无力门诊表星期一星期二星期三星期四星期五神经科王淑辉全天专家门诊神经科姜  彬下午肌无力门诊胸外科林昌锦下午专家门诊上午专家门诊胸外科李  浩下午专家门诊地址：北京市西城区永安路95号卫生部北京医院·重症肌无力门诊表星期一星期二星期三星期四星期五神经科许贤豪上午特需门诊上午专家门诊神经科张  华上午特需门诊上午专家门诊神经科国  红下午专家门诊上午特需门诊神经科文诗广上午专家门诊神经科侯世芳下午专家门诊神经科殷  剑上午专家门诊胸外科黄  文上午专家门诊胸外科王永忠上午专家门诊胸外科焦  鹏下午普通门诊地址：北京市东单大华路1号Mark备注：殷剑停诊到2016年2月7日；其后时间请提前向北京医院门诊挂号处咨询。中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院·重症肌无力门诊表星期一星期二星期三星期四星期五神经科崔丽英上午普通门诊上午普通门诊上午特需门诊神经科管宇宙上午普通门诊上午特需门诊上午普通门诊胸外科刘洪生上午普通门诊上午普通门诊上午普通门诊胸外科马冬捷下午普通门诊上午普通门诊胸外科周小昀上午普通门诊上午普通门诊地址：东城区东单帅府园1号(东院);西城区大木仓胡同41号(西院)Mark备注：北京协和医院的普通号是和特需号对应的，分住院医、主治医、副主任医师和主任医师等不同级别普通号（后两者相当于其他医院的专家号）。Mark评述：近几天百度出的虚假寻医问药事件传的沸沸扬扬，大夫们对虚假医药广告的危害有更多更独特体会，亦纷纷吐槽，而重症肌无力患者受害尤重。但这也说明医生群体正面声音传递的微弱，亦显示各个优秀的重症肌无力中心没有被其他医生和患者所广泛了解，这也是医疗行业工作中的不足。为此，Mark特征集各个重症肌无力诊治中心的门诊表，向各位同仁发放。备注：1，第一批展示在本推送号上的重症肌无力中心，仅为已经给Mark确认了信息表的诊治中心，并不代表本推送号的优先推荐。2，本次推送中，展示的医院顺序按照医院拼音排序。3，本次推送门诊表仅为目前这一段时间的医生出诊排班表，现实中该医生出诊与否及排班可能会有调整。4，Mark声明：推送内容无利益冲突。 继续征集其他医院重症肌无力诊治中心的信息。如果您想对本次内容提出讨论、您要对“征战重症肌无力”这一订阅号提出意见或建议，或者您希望给“征战重症肌无力”投稿，都欢迎您发送电子邮件给我们。我们会尽快给您答复。

“医生，我是否需要切除胸腺？”，这个问题也许是重症肌无力患者问的最多的问题之一。对于伴有胸腺瘤的重症肌无力患者，切除胸腺的必要性毋庸置疑。但对于非胸腺瘤患者，客观来说，即使医学已经发达到今天的高度，对于类似问题其实并没有绝对正确的答案。现代医学对于医疗决策的指导已经远远脱离了个体经验，更多地需要寻求切实的证据。近期柳叶刀神经病学杂志发表了一篇述评，简单探讨了以下几个问题：1.非胸腺瘤重症肌无力患者切除胸腺是否有效？非胸腺瘤的重症肌无力患者进行胸腺切除是否有效已经争议了近40年，许多回顾性研究表明非胸腺瘤患者可通过切除胸腺获益，几个荟萃分析研究也证实了这一观点。然而，现代医学对一个治疗决策的推荐最好基于多中心随机对照试验的高级别证据，这样才更具说服力和可信度。Newsom-Davis教授（1932-2007）推动开展了在非胸腺瘤重症肌无力患者中进行胸腺切除+强的松治疗与单用强的松治疗的比较研究，简称为MGTX研究，目前已经成为重症肌无力临床研究的标杆之一。在2016年，Wolfe等把MGTX随访3年的研究结果发表在新英格兰医学杂志上，研究表明胸腺切除+强的松的疗效优于单用强的松。最近Wolfe等又把MGTX研究随访5年的结果发表在柳叶刀神经病学杂志上，结果表明随访5年之后，胸腺切除+强的松治疗的患者比单用强的松的者症状更轻、服用的强的松剂量更小、达到治疗目标的比例更高，说明对于非胸腺瘤的重症肌无力患者，胸腺切除可使患者长期获益。2.非胸腺瘤重症肌无力患者切除胸腺是否有年龄限制？这是一个非常实际的问题，并不一定所有年龄阶段的患者都适合接受胸腺切除手术。在MGTX研究中，结果表明50岁以上的患者接受手术的获益要明显小于年轻患者，这与现实中胸腺增生多发生于50岁以下相吻合，因此目前的观点认为，胸腺切除主要推荐于50岁以下的非胸腺瘤重症肌无力患者。3.单纯眼肌型的非胸腺瘤重症肌无力患者是否建议胸腺切除手术？由于MGTX研究纳入的都是全身型重症肌无力患者，因此缺乏证据支持眼肌型患者需要行胸腺切除，但从现有专家共识和指南来看，单纯眼肌型患者实施胸腺切除手术需要谨慎，不作为常规推荐。4.非胸腺瘤重症肌无力患者实行胸腺切除时是否要参考血清的抗体种类？目前已知的重症肌无力相关抗体是AChR、MuSK和LRP4三种，现有非胸腺瘤患者胸腺切除的研究主要集中在AChR抗体介导的患者，有报道表明MuSK抗体介导的重症肌无力患者切除胸腺后病情反而加重，故不予以推荐，而LRP4抗体介导的患者一般病情较轻，也不予以推荐。5.胸腺切除用什么方法比较好？MGTX研究推荐的是开胸手术，但有很多回顾性研究表明开胸手术与腔镜手术的疗效相当，而腔镜手术微创、恢复快和住院天数短，具有很大优势，未来有待进一步研究证明胸腔镜手术与传统开胸手术等效。总结按照当下的学术观点，对于非胸腺瘤的乙酰胆碱受体抗体阳性的全身型重症肌无力年轻患者，可以实施免疫抑制剂联合胸腺切除手术。但需要强调的是，胸腺切除是改善病情的治疗方法之一，而不是根治的手段，患者即使切除了胸腺，也需要在专科医生的指导下调整治疗药物，以使病情得到长期稳定的控制。 参考文献：1.    Berrih-Aknin S, Le Panse R. Thymectomy inmyasthenia gravis: when, why, and how? LancetNeurol. 2019.

经常会有重症肌无力患者问起打疫苗的问题：“大夫，听说今年流感很厉害，我这个病能打疫苗么？病情会加重么？服用免疫抑制剂会减弱疫苗的效用么？”或者有女性患者会问“大夫，我能打人乳头状瘤病毒（HPV）疫苗预防宫颈癌么？”，或者被狗咬了问：“大夫，我能打狂犬病疫苗么？激素会造成接种失败么？” 拍脑袋想想，疫苗接种本身就是要人体产生对疫苗的免疫反应，在此过程中人体产生“杀器”的同时是不是会“殃及池鱼”而增加重症肌无力的免疫病理反应？而大多重症肌无力患者本身在服用免疫抑制剂，这些药会不会因抑制免疫系统而造成接种失效？说实在的，目前尚无证据表明重症肌无力患者会因为疫苗注射而明显加重病情的定论，也没有证据表明服用免疫抑制剂会减弱疫苗的效用。早在2011年就有文献报道H1N1流感疫苗的接种并不会引起重症肌无力的病情恶化或加重1，而随后有研究表明重症肌无力患者重复接种破伤风疫苗也不会加重病情，而接种成功率与健康人群也相仿2。2018年有人设计了一项随机双盲对照研究，把重症肌无力患者分为2组，一组给予季节性流感疫苗接种，另一组给予安慰剂接种，然后观察了12周（3月），发现两组患者的副作用发生率无明显差异，最常见的是流感样症状，重症肌无力患者并没有因为接种流感疫苗而加重病情3。刚刚发表的一个研究也证明了重症肌无力患者在接种H1N1、H3N2和B/Brisbane/060/0三种疫苗方面和健康人的接种成功率相当，也没有因此而加重重症肌无力的病情4。因此，重症肌无力患者在有指征进行疫苗接种的情况下，不用特别焦虑和担心，大胆去吧！但值得指出的是，疫苗接种本身有低概率的引起自身免疫病的副反应事件，譬如格林-巴利综合征和急性播散性脑脊髓炎等，但这已经是另外一回事了！ 参考文献：1.          Auriel E, Regev K, Dori A, Karni A. Safety of influenza and H1N1 vaccinations in patients with myasthenia gravis, and patient compliance. Muscle Nerve. 2011;43(6):893-894.2.          Strijbos E, Huijbers MG, van Es IE, et al. A prospective, placebo controlled study on the humoral immune response to and safety of tetanus revaccination in myasthenia gravis. Vaccine. 2017;35(46):6290-6296.3.          Tackenberg B, Schneider M, Blaes F, et al. Acetylcholine Receptor Antibody Titers and Clinical Course after Influenza Vaccination in Patients with Myasthenia Gravis: A Double-Blind Randomized Controlled Trial (ProPATIent-Trial). EBioMedicine. 2018;28:143-150.4.          Strijbos E, Tannemaat MR, Alleman I, et al. A prospective, double-blind, randomized, placebo-controlled study on the efficacy and safety of influenza vaccination in myasthenia gravis. Vaccine. 2019.

神内罕见病-重症肌无力诊疗融合团队线上开讲，2019.1.16周三下午14:00-16:00，请扫描二维码关注参与！

为方便病患就诊，减少等候时间，本人从2019年1月份起，将另增加出诊时间，并针对不同类别患者分别诊疗。 一、每周门诊次数增加到三次：周二下午：华山西院门诊1楼7号房间周四下午：华山本部门诊5楼23号房间周五上午：华山西院门诊1楼7号房间 二、患者就诊类别提示：周二下午华山西院：网上预约患者、新发肌无力第一次就诊患者；周四下午华山本部：网上预约患者、持“重症肌无力随访卡”的患者、本专业组特约患者；周五上午华山西院：网上预约患者、病情稳定或诊断明确而需随访患者。 三、注意事项：1.复旦大学附属华山医院（西院）地址：上海市闵行区金光路958号。2.从2019年1月份起，本人每周四下午的华山医院总院门诊只对下列三种病人挂号：①网上预约病人；②持有“重症肌无力随访卡”的复诊病人；③本专业组特约患者。此措施将严格执行，敬请广大病友谅解！3.每次就诊前请通过以下途径了解出/停诊信息：【复旦大学附属华山医院门诊微信公众号】—【门诊服务】—【出/停诊查询】4.本人门诊排班时间：

我国儿童型重症肌无力90%以上表现为眼肌型，多于1岁以后发生，如果一出生就有的眼睑下垂不能误诊为重症肌无力，应该考虑为先天性睑下垂。除非母亲是乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者，此种情况下母体抗体可通过胎盘垂直传播给婴儿，造成所谓新生儿重症肌无力，但多表现为全身无力，呈一过性，2-3月内逐渐恢复正常。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波儿童眼肌型重症肌无力的治疗与成人稍有不同，由于部分儿童眼肌型重症肌无力为自限性，需要对初诊病人进行评估。1.若患儿仅表现为睑下垂，眼球运动正常，科先用吡啶斯的明对症治疗，部分患儿科自限痊愈；2.若患儿在使用吡啶斯的明1-2月后症状改善不明显而且家属求治心切，可考虑给予激素治疗，儿童眼肌型重症肌无力基本上对激素时非常敏感的，使用后在1-3周内即可获明显改善，此后再根据实际情况给予酌减；3.若患儿就诊时已表现出眼球活动障碍，则建议直接予以激素治疗，辅以吡啶斯的明改善症状。儿童全身型重症肌无力比较少见，治疗也较成人棘手，一旦诊断明确即需予以激素治疗，如果效果不佳尚需联用其他免疫抑制剂。儿童胸腺无一例外呈现增生状态，胸腺瘤罕见，增生者一概不建议行胸腺切除！

重症肌无力患者由于诊断是否有胸腺瘤或其他医疗目的总免不了要进行CT或MRI增强检查，造影剂的使用会不会加重病情一直受到患者的关注。在上世纪80-90年代间有研究报道MG病人使用增强剂后会有2.1-3.4%肌无力加重，5.1%以后造影剂副反应。 复旦大学附属华山医院神经内科赵重波2013年在Radiology上发表的一篇文章表明1，有6.3%（7/112）的全身型重症肌无力病人在接受低渗碘造影剂进行CT检查时可能会引起病情急性加重，但均未一过性，很快可获改善。 然而，近期在Muscle &Nerve杂志上刊发了一篇文章2，作者采用回顾性分析研究了美国印第安纳健康大学的231名具有使用造影剂记录的MG病人，其中行CT增强者189人，42人行MRI增强，CT增强剂包括Isovue 370和Omnipaque300，剂量为30-145ml之间，MRI造影剂包括ProHance和MultiHance，剂量在13-27ml之间。 经统计发现，仅在CT增强组有1人出现恶心呕吐的症状，并没有肌无力加重的表现。因此，该研究认为目前没有证据表明新型造影剂会对MG病人的肌无力产生即时的影响，即使是与造影剂有关的副反应，其发生率也是非常之低。 尽管这篇文章的结果能大大消除MG患者做影像学增强检查的顾虑，但更为令人信服的结论还是需要前瞻性对照研究来回答。作为医生，多加强对MG病人做增强检查时的评估和观察总是没错。  1.      Somashekar DK, Davenport MS, Cohan RH, Dillman JR, Ellis JH. Effect of intravenous low-osmolality iodinated contrast media on patients with myasthenia gravis. Radiology 2013;267:727-734.2.      Mehrizi M, Pascuzzi RM. Complications of radiologic contrast in patients with myasthenia gravis. Muscle & nerve 2014;50:443-444. 此文为原创编译，拒绝粗暴转载，如需转载请注明出处！

有时重症肌无力病人会面临接种流感疫苗的问题，流感疫苗本身可引起格林-巴利综合征等自身免疫病的并发症，而重症肌无力本身就是自身免疫病，重症肌无力病人接种流感疫苗是否安全？很多医生倾向于建议病人最好不要接种，但是否流感疫苗真会加重肌无力，有一项研究对此进行了分析。研究对加拿大安大略省在1992-2007年进行免疫接种而出现副作用的人群进行了分析，找出在接种后42周内住院的重症肌无力病人，将接种后6周定为主要危险间隔期。在1992.1-2006.3之间，接种流感疫苗后42周内入院的重症肌无力病人共有513人次，其中266 (52%)男性，平均年龄74岁，86 (17%)曾行胸腺切除。经与对照组比较，并未发现流感疫苗接种与重症肌无力的加重有关，研究表明在重症肌无力病人中制止流感疫苗接种没有依据。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波 Muscle Nerve 40: 947–951, 2009

由于重症肌无力的主要症状是肌无力和疲劳，所以有关运动疗法在其治疗中的价值倍受争议。有关评价运动疗法与重症肌无力的研究很少，但参照其他一些神经肌肉病的研究结果，可以看出运动对运动神经元病、运动神经根病变、周围神经病和神经肌肉接头传递障碍疾病以及肌肉疾病有所裨益。方法包括有氧活动、呼吸训练、平衡训练和柔韧性训练等。Becker的研究小组发现有氧活动可以减轻重症肌无力患者的疲劳，其方式包括游泳、散步和慢跑等低强度有氧活动，病人可获得较高的生活质量并主诉疲劳感改善。Rassler的研究小组则评估了呼吸训练在重症肌无力中的作用，病人被要求每周进行5次呼吸训练，每次进行30分钟的正常碳酸呼吸强化训练，连续4-6周后发现病人的呼吸耐受性增加，体重下降以及呼吸肌无力症状改善。有限的研究表明运动并非是重症肌无力的禁忌，在专业人士的指导下进行适当的运动可能有助于患者生活质量的改善和症状的缓解。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波 对于重症肌无力患者的运动有如下建议和指导：①避免在极端的气候下活动和跑步；②避免进行长久耐力性运动，比如跑步大于20公里以上；③摸索适合自己的跑步、登山和上楼的运动强度；④在充分睡眠后运动并避免应激；⑤在一天中状态最好的时候运动。 Cass S. Myasthenia gravis and sports participation. Curr Sports Med Rep. 2013 Jan;12(1):18-21.

复旦大学附属华山医院神经内科 神经肌病组 易芳芳重症肌无力病人骨质疏松的风险与正常人相比是否增高？我们来看看近期的两个大样本的研究有何提示。2013年发表的一项英国研究针对1987-2009年的1066名重症肌无力病人进行了回顾性队列研究，同时根据年龄、性别设立对照组。结果发现，与对照组相比，重症肌无力病人发生骨折或骨质疏松相关骨折的概率在统计学上未显示差异，其调整危险比（AHR）分别为1.11和0.98。此外，在重症肌无力病人中，累积使用口服糖皮质激素超过5g以上者与未使用激素者相比也未显示骨质疏松骨折发生率增加，其调整危险比（AHR）为0.99。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波然而值得临床医生注意的是，在使用抗抑郁药物、抗焦虑药物和抗癫痫药的病人中骨折发生率增高，aHR分别为3.27、2.18和6.88。此研究表明，重症肌无力病人在与经年龄、性别匹配的人群相比较时，骨折发生率并不明显增加，即使在使用激素的病人中也是如此，但在同时服用抗抑郁药物、抗焦虑药物和抗癫痫药的病人中骨折发生率有明显增高。然而，2014年发表的一项来自台湾全民健康保险研究资料库的更大样本量的研究结果刚好与此相反，该研究纳入2073名MG病人，同时根据年龄、性别、入库时间设立了6219名非MG对照组，结果发现，MG组发生骨质疏松的风险是非MG组的1.96倍，而且其中服用糖皮质激素治疗的MG患者骨质疏松的风险更高，危险比（HR）为2.37，未服用激素治疗的MG患者HR为1.52。研究还发现，与对照组相比，年龄在30-44岁的患者发生骨质疏松的危险性最高，其HR为2.76。该研究表明, MG组发生骨质疏松的危险要高于非MG组，但与是否服用糖皮质激素无关，推测可能与患者的无力、户外活动减少致日光照射不足、合并甲状腺疾病等有关。值得强调的是，其中服用激素组发生骨质疏松的风险性要更高。比较这两组研究发现，其研究结果的截然不同很大程度上可能与年龄有关，英国的研究平均年龄在60岁，而台湾的研究平均年龄为41岁，英国研究的对照组发生骨质疏松的危险率是台湾研究对照组的1.7倍（HR：1.7）；另外，种族差异可能也在这两种不同的结果中起了一定作用。根据这两项研究，我们可以看出，年轻MG患者发生骨质疏松的风险明显增高，因此需要临床医生更多关注年轻MG患者发生骨质疏松的风险，在年轻MG病人使用激素治疗时需及时加用钙制剂或抑制骨吸收的药物如双仑膦酸盐等。参考文献1. Osteoporos Int.2013;24:467–4762. Neurology. 2014;83:1–5

各位尊敬的病友： 大家好！首先感谢大家对我的信任，愿意把自己的病情和变化在第一时间向我反映并寻求帮助！作为病患或家属，肯定希望医生能在第一时间给予回复或指导，心情急迫可以理解！但由于我是用业余时间进行这项的服务的，白天工作都很忙，大多数时间不可能即时回复，可能加重了问诊病患的焦虑。尤其是周四门诊要看到晚上和周五门诊要看到下午，更是无暇翻看，所以很多时候只有在深夜才能一条条仔细阅读并逐一回复，即使如此，有时还会有遗漏。由此给大家造成的不便，表示歉意！ 为了尽量不耽误各位病友的问诊，有如下建议： 1，紧急问题不要网上问诊，请就近到医疗机构处理，俗话说“远水解不了近渴”，就是这个意思，病情等不起； 2，问诊时请明确问诊目的、要解决的问题以及现在服用的药物和剂量，这样我可以一一回答； 3，由于内科病大多是慢性病，向我问诊的病患像滚雪球一样越来越多，已经超出承受能力范围，为了尽量不影响问诊质量，建议病患可向周磊等医生问诊，鉴于我们属于同一团队，理念同质性较好； 4，新病人问诊范围主要接纳重症肌无力和肌病，其他疾病已经无暇顾及，请谅解！

眼外肌麻痹（看东西重影和眼球活动困难）与眼睑下垂是重症肌无力最常见的症状之一，无论是眼肌型还是全身型患者都会有这方面的问题，让患者在看东西的时候很不舒服，严重影响日常生活功能。患者们都会非常关心以下问题：1）症状在治疗以后多长时间会完全缓解？2）是否所有患者都会有完全缓解？3）完全缓解出现时间的早晚到底和什么因素有关系？复旦大学附属华山医院神经内科赵重波曾有小样本的研究表明，每日口服强的松平均20毫克的时候，约11%的患者在2个月时眼肌麻痹症状出现完全缓解，而另外一个研究表明，每日口服强的松平均15毫克的时候，大约83%的患者在14周时眼肌麻痹出现完全缓解。最近有一个研究分析了肌无力患者眼外肌麻痹症状完全缓解出现的时间以及相关的因素，发表在知名的医学行业杂志Muscle & Nerve上。研究人员观察了胆碱酯酶抑制剂疗效不佳的76名具有眼肌麻痹的重症肌无力患者，既有单纯眼肌型，也有全身型。通过免疫治疗之后，59%的患者在治疗一年之后达到了完全缓解，患者眼肌麻痹完全缓解的平均时间为7个月，有37%的患者在治疗后3月内出现完全缓解。在起病之后1年内使用免疫抑制治疗出现完全缓解的平均时间是4个月，而在发病1年以上使用免疫治疗者平均完全缓解时间是14个月，说明尽早治疗非常必要。此外，眼睑下垂的治疗效果要优于眼外肌麻痹，在免疫抑制治疗之后，有70.7%的患者其眼睑下垂完全改善，在完全改善的患者中，74%的患者在3个月内出现完全改善，而26%的患者改善时间是在4-14个月之间。无论是眼外肌麻痹的改善还是眼睑下垂的改善，每日服用强的松多的患者出现改善的时间要早于每日服用强的松少的患者。把上面的研究结果翻译的通俗易懂一点，就是以下内容：1）眼外肌麻痹和眼睑下垂的症状在免疫治疗后需要数月才有可能完全缓解，患者和医生都要有一定耐心；2）不是所有患者经过免疫治疗以后都能达到完全缓解，总有一小部分病人的治疗效果不好，针对这部分患者，需要予以关注并采取多学科协作；3）要想尽快完全缓解眼外肌麻痹和眼睑下垂，尽早治疗和使用足够剂量的强的松都很关键。当然，这个研究是以非洲裔患者为主，其结果不能完全反映中国患者的规律，有必要针对中国患者人群进行相关观察，以期获得更符合本土实际情况的结果。参考文献：Europa TA, Nel M, Heckmann JM. Myasthenic ophthalmoparesis: Time to resolution after initiating immune therapies. Muscle Nerve. 2018.

几乎所有的安定类药物说明书上都会写着“重症肌无力病人禁用或慎用”！由于安定类药物的肌松作用，在理论上和实际上的确会部分加重重症肌无力病人肌无力的症状，呼吸困难者甚至会使呼吸功能恶化。但临床上没有任何东西是绝对的，不然就变成机械的“照本宣科”，不能在实际上帮助病人解决问题。所以，临床的各种问题其实都是相对的！复旦大学附属华山医院神经内科赵重波 如果病人存在明显焦虑和睡眠障碍，也会明显加重重症肌无力病人的病情，如果在医生的评估和随访下病人是完全可以使用安定类药物的。 比如危象前期或发生危象的病人，在严密的医疗监护下如果患者夜不能寐，焦虑紧张，完全可以使用安定类药物改善睡眠和情绪，引导患者的情绪向正向转化，试想一个整晚睡不着，严重焦虑的病人其肌无力症状会很好么？或者患者肌无力病情已明显控制改善，但存在失眠和或焦虑，此时后者成为患者的主要矛盾，本着“以解决现实主要矛盾为主”的原则当然可以考虑给患者使用安定类药物。 常用的安定类药物有安定、阿普唑仑、艾司唑仑和氯硝西泮，可根据病人的实际情况选用。在笔者的临床实践中多选用阿普唑仑片，0.4mg每晚一次，由于阿普唑仑的抗焦虑作用和安眠作用比较适中，可考虑作为改善重症肌无力病人失眠和或焦虑的首选。 但不管怎样，重症肌无力病人需要使用安定类药物时不能自作主张，必须在主治医生的建议指导下规范使用！ 

由于疾病的严重发展，或药物应用不当、感染、分娩、手术等诸多因素所致的肌无力加重和呼吸肌麻痹，病人不能维持正常的呼吸功能，从而可能危及生命，此种严重情况被称为肌无力危象，是本病在临床上最严重的状态！如果送治不及时，病人可因呼吸衰竭在较短的时间内死亡。尽管以往将危象分为肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象，但临床指导价值不大，过度追求区别各种危象反而会引起延误呼吸支持措施，不利于危象病情处理。以不变应万变的处理是不管什么原因引起的危象，一旦造成病人呼吸困难，出现二氧化碳储留和或低氧血症，应立即准备气管插管和呼吸机辅助呼吸。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波 在过去，重症肌无力危象的死亡率较高，可达30-40%，但随着现代重症医学的发展和医生观念的更新，目前危象的死亡率大大下降，据国外不完全统计约为2-4%。病人针对危象的心理建议为：没有危象时重视预防，危象发生时积极乐观！ 不管如何，及早就医、规范诊治和定期随访是防治危象的关键！

由于是少见病，很多医院的外科收治合并需手术病人的重症肌无力患者后都要请神经科会诊确定手术指征和麻醉方式，其实临床医学的基本原则就是“解决目前的主要矛盾”，如果病人的手术迫在眉睫，比如肠梗阻或脾破裂，不管以前的重症肌无力如何都需行紧急手术，即使手术会使重症肌无力病情加重也不必顾忌，因为当下的外科情况若处理不及时会危及生命，所以重症肌无力患者行急诊手术主要参考的是外科本身的手术指征，至于重症肌无力的病情只有走一步看一步。若手术本身是择期手术，则需充分考虑患者重症肌无力的病情，若病情不稳定（IIB型或危象），则应推迟至病情稳定方可进行，如子宫肌瘤或胸腺瘤等。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波 围手术期应用的一些药物可能会使MG病情恶化，在麻醉选择方面，一般局麻或脊髓麻醉优于全麻。神经节肌肉接头阻滞剂应该有选择性地慎用，去极化肌松剂（如司考林）所需剂量可能比非MG病人高，但非去极化肌松剂（如万可松）仅需较低剂量就可引起明显且维持时间长的阻滞效应，术后所需辅助呼吸时间也延长，故重症肌无力病人多建议使用去极化肌松剂（如司考林）。

重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病，是后天获得的而非先天遗传。主要临床表现是受累骨骼肌肉的波动性疲劳无力，劳累后加重，休息后可获得部分改善，因而多数病人会有所谓“晨轻暮重”的现象。几乎人体所有的骨骼肌肉都可能出现肌无力，若累及支配眼球活动的肌肉，病人会出现眼睑下垂和或视物成双；若累及咽喉肌，病人会出现讲话不清和或饮水呛咳、吞咽困难；若累及四肢肌肉，病人会出现穿衣、抬举或上下楼梯无力；若累及支配呼吸的肌肉，病人会出现呼吸费力甚至呼吸衰竭，此时若处理不当，会造成严重的后果。

虽然重症肌无力危象有胆碱能危象、肌无力危象和反拗性危象，但在临床工作中常不易准确鉴别。不管怎样，迅速改善病人通气是解决危象的首要任务。 早期病人表现较为突出的是二氧化碳潴留而非低氧血症，因此不应依赖监护仪上的氧饱和度监测值，而应该密切随访动脉血气，如果出现典型的II型呼衰，则应紧急情况下可予面罩气囊辅助通气，随后立即行气管插管/气管切开和人工呼吸机辅助呼吸。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波 应注意经常肺部听诊和检查套管位置，以免忽略气胸、肺不张等并发症和套管滑出。多数危象病者应暂时停用抗胆碱酯酶药物，以使受体充分休息。积极控制感染与预后直接相关，在抗菌素选择时，应当避免应用前述的氨基糖甙类药物、万古霉素等抑制神经兴奋传递的药物。 大剂量糖皮质激素冲击治疗可大大降低病死率和缩短危象期，在足量的抗生素应用和良好的气切护理下即使合并肺部感染也应予激素治疗。 随着病人肌无力症状的逐渐改善以及肺部感染控制良好时可以考虑脱机和拔除套管。在给予病人试脱机时应循序渐进，不能一蹴而就，同时也应加强与病人的沟通，鼓励病人战胜疾病的信心！

芝加哥大学脑研究所神经科的Soliven等研究了beta2肾上腺素能受体激动剂特布他林(就是呼吸科治疗哮喘用的博利康尼)短期治疗重症肌无力的疗效和安全性，该实验为一随机、双盲、安慰剂对照和交叉研究。主要评价指标是QMGS量表至少改善3分以上，次要指标为功能量表FDS、最大肺活量、握力、AChR抗体水平和低频重复电刺激衰减反应。在特布他林治疗期，8例别人中有5例（63%）的QMS改善3分以上，而8例中有3例（38%）的FDS改善一级。安慰剂治疗期未见到疗效反应。经统计学分析发现特布他林可以改善QMGS和重复电刺激，但对最大肺活量、握力、AChR抗体水平无明显影响。 特布他林在重症肌无力病人中耐受性良好，提示今后可作为重症肌无力一种辅助治疗。 J Neurol Sci. 2008 Oct 25.复旦大学附属华山医院神经内科赵重波