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吕立权

乌镇互联网医院

擅长脑和脊髓肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、脊髓空洞、三叉神经痛、面肌痉挛、脑外伤、脑血管疾病

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椎管内肿瘤该怎么治疗?

椎管内肿瘤是指发生于椎管内各种组织(如脊髓、神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。椎管内肿瘤90%以上是良性的,恶性肿瘤只占少部分。对于椎管内良性肿瘤,如脊膜瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤等,手术切除可以治愈,因此首选手术治疗。椎管内良性肿瘤一经发现,应该尽快手术,越早手术效果越好。因为椎管内肿瘤通常会持续生长,长到一定程度会压迫脊髓或脊神经,出现相应的神经功能障碍,并且一旦出现很难恢复。另外,肿瘤体积越大,与脊髓、神经等结构粘连得越紧密,手术的风险也越大。所以,椎管内良性肿瘤越早手术,效果越好,手术难度和风险也越小。对于椎管内恶性肿瘤,如高级别星形细胞瘤(级别高意味着恶性程度高)、转移瘤,淋巴瘤等,单纯手术很难完全切除,术后很容易复发,因此需要采取综合治疗。手术的目的主要是明确病理诊断,解除肿瘤对脊髓的压迫,改善神经功能。术后根据病理类型给予合适的辅助治疗,如放射治疗、化疗、免疫治疗和生物治疗等,争取获得最佳的治疗效果。

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椎管内肿瘤科普系列九:椎管内肿瘤手术,到底要不要做内固定?

椎管内肿瘤手术通常需要打开椎管,会引起脊柱稳定性的改变,术前患者非常关心的一个问题是肿瘤切除以后是不是都要做内固定,答案是并非所有的椎管内肿瘤手术都需要做内固定。在以前的椎管内肿瘤手术中,医生为了充分暴露肿瘤,首先需要将椎板切除,但是经过长期的研究发现,椎板切除后脊髓会失去骨性结构的保护,对脊柱的稳定性影响较大,因此以前的手术后内固定是绝大多数患者的常规选择。但目前随着神经外科微创技术的发展,大部分患者在手术后都可以不再进行内固定了,常用的技术包括:①椎板复位术:这项技术十分好理解,就是在手术中医生先用一些工具像超声骨刀等将椎板完整地取下,切开硬脊膜,在切除完肿瘤之后,再缝合硬脊膜,将椎板复位,用一些钛钉、钛板固定,从而避免了对脊柱稳定性的破坏。②椎板开窗:椎体和椎体之间都存在一定间隙,那么我们在做手术的时候,就可以充分利用这个间隙,再切除上一椎体的下缘和下一椎体的上缘部分,打开一个小“天窗”进行肿瘤的切除,这就是椎板开窗术。椎板开窗术相比于传统手术来说,保留了脊柱的韧带结构,保留了椎体之间的小关节结构,最大限度地保留了椎体后部结构的完整性,从而保证了手术后脊柱的稳定性。③半椎板切除术:顾名思义就是只切除一半的椎板进行手术。半椎板切除术相比于开窗术来说,除了在椎体上开窗之外,还会往周边扩大切除,切除同侧的上下关节突的一部分,因此椎体之间的小关节结构会受到一定的破坏,但相应地,暴露的视野范围也更加的大,有利于手术肿瘤的切除。半椎板切除术只切除了椎体的一半,脊柱的稳定性仍然能够得到保障,因此术后大部分患者也不需要再进行内固定手术。但这里也要提醒大家的是,微创手术在减少损伤的同时,是以缩小手术视野、增加手术难度为代价的,因此并不适合于所有患者。对于一些肿瘤生长情况复杂,涉及到的脊柱节段多,脊柱内粘连严重等患者,这时候可能没办法进行微创手术,术后就要根据是否会产生脊柱不稳再决定要不要进行内固定手术了。一般来说,需要进行内固定手术的情况包含两个方面:一是病理性不稳,就是说手术之前脊柱就已经存在不稳定了。像是患者年纪大才就诊,脊柱已经出现老化退变;或是椎管内肿瘤侵蚀了脊柱,对脊柱骨头造成了破坏;又或者是像脂肪瘤、畸胎瘤的患者合并了脊柱裂等畸形的情况,就大概率需要进行内固定术了。二是医源性不稳,就是说是由于不能进行微创手术,切除的椎体范围比较大,术后就需要进行内固定手术。像肿瘤长的比较“长”,一般说超过三个脊柱节段,或者说是椎管内肿瘤为哑铃状,就是一部分长在椎管内,一部分长在椎管外,这时候手术需要切开脊柱旁边的小关节,但小关节在脊柱稳定性中起到了大约32%的承重作用,因此很容易造成脊柱不稳,也需要进行内固定术。随着神经外科微创技术的发展,大多数椎管内肿瘤患者都可以不用进行内固定,但内固定对于不能做微创手术的患者来说仍然十分重要。说一千道一万,其实都是为了让大家对脊柱稳定性有更充分的认识,但最了解您病情的还是您的主管医生,因此建议最后决定是否进行内固定还是遵循医嘱即可。

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椎管内肿瘤科普系列八:血管母细胞瘤,最凶险的肿瘤

如果说哪一种脊髓肿瘤手术最富挑战性,那无疑是血管母细胞瘤。因为它血供极其丰富,术前如果诊断不明确,术中按照常规肿瘤行分块切除,将导致不可控制的大出血,造成灾难性的后果,因而被称作最凶险的椎管内肿瘤。血管母细胞瘤是一种少见的髓内肿瘤,约占髓内肿瘤的2%~15%,占整个椎管内肿瘤的1%~5%。血管母细胞瘤的确切病因并不清楚,只知道它是来源于脊髓的血管内皮细胞的肿瘤,是一种富血管的良性肿瘤。脊髓血管母细胞瘤最常见的发生部位是脊髓颈段和胸段,男性更常见,平均发病年龄约为34岁。血管母细胞瘤最常见于髓内,但少数可横跨硬膜内-硬膜外,也有极个别为硬膜外型。大部分血管母细胞瘤为散发、单发病例,大约20%-30%的病人有相关的家族史,称作家族性血管母细胞瘤,是Von Hippel-Lindau 综合征(VHL),一种常染色体显性遗传病的表现之一,这部分患者往往还伴有视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等,这无疑增加了治疗的难度。脊髓血管母细胞瘤大多为实质性的,肿瘤有完整的包膜,瘤体呈暗红色,血供丰富,常常有明显的供血动脉和曲张的静脉。部分肿瘤邻近的脊髓常伴发空洞或肿瘤直接呈附壁结节的囊性。该病与其他髓内肿瘤的临床表现类似,最常见的症状是感觉异常、肌力下降和疼痛。常呈缓慢进展型,在数月或数年内症状逐渐加重。少数可因瘤内出血或蛛网膜下腔出血症状呈现突然加重或急性起病。实性血管母细胞瘤及粗大的引流静脉MRI是诊断血管母细胞瘤最好的手段,可以准确显示肿瘤的位置、大小、形态,有无空洞和血管流空影。MRI T2加权像上可见瘤体内、肿瘤边缘和邻近区域不规则的点状或线状血管流空影,增强扫描肿瘤显著强化,呈极高信号强度,此为血管母细胞瘤的典型特征。囊性血管母细胞瘤多呈大囊腔小结节型,结节在MRI增强扫描时强化明显而囊壁不强化。MRI鉴别困难时,可利用血管母细胞瘤富血运的特征,借助DSA以协助确立诊断。另外,不同于其他椎管内肿瘤,脊髓血管造影对于血管母细胞瘤手术方案的制订也有重要价值。它可以显示肿瘤的供血动脉,引流静脉,能判定供血动脉的数目、部位、来源和方向,尤其是肿瘤和脊髓动脉的关系,保障手术的顺利进行。脊髓血管母细胞瘤MRI特征性表现血管母细胞瘤属脊髓良性血管瘤,对放射治疗不敏感,手术治疗是最有效的根治手段。但因其血运特别丰富,且位于髓内,代偿空间狭小,所以手术难度较高,如操作不当则可产生严重后果。切除肿瘤前应先暴露阻断供血动脉,然后沿血管瘤的包膜小心分离四周,以小功率双极电凝反复电灼血管瘤包膜,缩小血管瘤体积,最后处理引流静脉,完整切除血管瘤。切忌分块切除或先阻断引流静脉,否则会引起难以控制的出血,模糊手术视野,又易损伤正常组织,增加手术难度。在电凝肿瘤包膜时应持续滴水以降低脊髓温度,防止热传导损伤脊髓。脊髓血管母细胞瘤手术示意图如果肿瘤过大,出血风险大,手术前还可以考虑将肿瘤的部分血供进行栓塞,栓塞后肿瘤出血会明显减少,张力降低,视野清晰,更有利于肿瘤的完整切除。术中也可通过电生理监测,减少脊髓、神经损伤;同时,手术应该尽可能减小对脊柱及周围组织的骚扰,避免可能出现的脊柱不稳、疼痛及脊柱活动度受限,进而防止脊柱退变性改变。总之,脊髓血管母细胞瘤在临床上虽然相对少见,但诊断上具有一定的特征性,术前多可作出正确的诊断。虽然病情可能凶险,但在条件允许的情况下,可采用血管内栓塞为手术的实施创造良好的条件。血管母细胞瘤手术的难度相对较大,应遵循一定的原则,在保护脊髓功能的前提下整块切除肿瘤,改善脊髓功能,提高患者预后。

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椎管内肿瘤科普系列七:畸胎瘤,椎管内先天性肿瘤

在上个系列中,我们开启了介绍相对少见的椎管内肿瘤的篇章,对脂肪瘤进行了详细介绍。那么今天,我们将介绍另一种较为少见的肿瘤--畸胎瘤,也是椎管内先天性肿瘤的一种。畸胎瘤,很多人一听这个名字就猜想:难道是畸形的胎儿肿瘤?其实,畸胎瘤并不是由受精卵变来的,因此也和妊娠、胎儿毫无关系。目前大多数人认椎管内为畸胎瘤起源于异位的原始生殖细胞,此类细胞具有分化成人体各种组织的潜在能力,所以畸胎瘤内含有内、中、外三个胚层的组织,包括脂质、上皮成分、骨、软骨、毛发、脂肪、肌组织及神经组织等,与人体正常的组织类似,只是排列结构错乱,有点像发育畸形的“胎儿”,“畸胎瘤”的名称亦由此而来。椎管内畸胎瘤的发病率较低,国内报道占椎管内原发肿瘤的2.8%,国外为0.15%。椎管内畸胎瘤好发于儿童和青少年,可位于椎管内任何节段,以胸段和腰段多见。最常位于髓外硬膜下,其次为脊髓髓内,脊髓圆锥为好发部位。椎管内畸胎瘤近一半的患者可合并其他畸形,如脊髓纵裂、脊髓栓系、皮肤改变(长毛发的小疹子、小结节)等。 畸胎瘤按大体结构分为囊性和实性; 按生物学性状分为良性和恶性; 按组织分化程度分为成熟型、未成熟型和恶性畸胎瘤。成熟型是由分化良好的瘤组织构成的良性肿瘤;未成熟型的瘤组织分化程度差,主要为非成熟组织组成,如非成熟神经组织、非成熟软骨。畸胎瘤恶性变是指瘤组织内某一胚层的组织发生恶性转化,如上皮组织的癌变,间叶组织的肉瘤变。良性畸胎瘤多为囊性,肿块内含脂样物、毛发、牙齿及液体等,部分囊肿壁内含实性区,称为头结,头结由骨、软骨、脂肪等组成。恶性畸胎瘤则多为实性,既含有一些分化成熟的组织,也含有一些不成熟的胚胎样组织,这些不成熟的组织就是恶性成分。和其他恶性肿瘤一样,恶性畸胎瘤生长速度较快,对人体危害较大,也可以发生出血、坏死和转移。运动障碍和疼痛是椎管内畸胎瘤患者最常见症状,膀胱和直肠功能障碍也比较常见。患者通常以腰骶部和下肢疼痛、麻木、无力或小便困难为首发症状,还有部分患者因后背部长毛发的皮疹就诊。随着疾病的进展,后期可出现截瘫、大小便失禁等。椎管内畸胎瘤呈椭圆形、梭形或不规则形,边界通常较清楚。CT上肿块呈混杂密度,低密度示脂肪组织,中等密度为软组织,高密度为钙化。大的肿瘤还可见椎管扩大,椎弓根增宽。MRI上表现为边界清楚、混杂信号的囊实性肿块;实性部分强化明显,囊性部分一般无强化或病变边缘强化。当肿块呈现出脂肪成分的短T1、短T2、抑制序列低信号和钙化的低信号时,可以明确诊断。MRI还能对肿瘤精确定位,了解肿瘤形态及其与脊髓的关系,为手术治疗提供精确的解剖关系,减少手术风险。显微外科手术切除是治疗椎管内畸胎瘤的首选方法。手术切除不仅可以减少肿瘤体积,缓解脊髓受压,还可明确肿瘤性质,为下一步治疗和预后判断提供依据。术中尽量切除肿瘤,解除脊髓压迫,降低术后复发率。但由于畸胎瘤结构复杂,生长时间长,与脊髓、神经粘连紧密,为避免脊髓损伤,对于粘连紧密的包膜、脂肪和钙化组织不勉强全切除。术中神经电生理监测可以帮助判断脊神经及肿瘤包膜,有利于提高肿瘤的切除程度。良性畸胎瘤,特别是瘤体包膜完整者,手术全切除后无需放、化疗,其预后良好。恶性畸胎瘤对放、化疗较敏感,术后早期放、化疗可明显减少肿瘤复发和转移,提高患者的生存率。典型病例1. 中年男性,慢性起病,慢性病程;2. 五年前无明显诱因出现尿频、尿急症状,到泌尿外科就诊,排除尿路感染,未予特殊治疗。近半年上述症状加重,并出现排尿困难,曾因尿潴留3次行留置尿管。一直在泌尿外科就诊,没有找到病因。近3月时间开始出现左下肢无力,遂在当地医院行腰椎磁共振检查,发现L3水平椎管内占位;3. 查体:神清语利,双上肢肌力肌张力正常,左下肢肌力4级,右下肢肌力正常。全身感觉正常。提睾反射减弱。病理征阴性阴性。行走步态不稳;4. 尿动力学检测:神经源性膀胱;5. MRI检查:L3水平髓外硬膜下边界清楚、混杂信号的椭圆形肿块;(见图1)6. 术中情况:术中见L3水平畸胎瘤,内含皮脂样分泌物、毛发、软骨、脂肪等成分。肿瘤脂肪成分与周围神经有粘连。先清除肿瘤内角质物、毛发等成分,然后将脂肪成分从神经上锐性分离,最后切除肿瘤包膜。分辨终丝后切断;7. 术后MRI:肿瘤切除满意;(见图2)图2 术后MRI复查显示肿瘤切除满意8. 术后病理:成熟畸胎瘤;9. 术后恢复情况:术后2周左下肢肌力恢复正常。小便功能明显改善,稍有费力,残余尿量小于20ml。随访1年肿瘤未见复发。

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椎管内肿瘤科普系列六:脂肪瘤,最难缠的椎管内肿瘤

在前面几个科普系列中,我们详细介绍了一些椎管内常见的肿瘤,像是神经鞘瘤、脊膜瘤等等。接下来,我们将介绍一些椎管内相对罕见的肿瘤。尽管这些肿瘤罕见,但并不意味着可以忽视这些肿瘤,罕见椎管内肿瘤同样也能对脊髓神经功能造成严重的影响。我们今天将首先介绍脂肪瘤,它也被喻为最难缠的椎管内肿瘤。说到脂肪瘤大家并不陌生,身体表面很多部位会长脂肪瘤,如头皮、大腿、胳膊、背部等,一般对健康并无大碍,但是椎管内脂肪瘤就完全不一样了。椎管内脂肪瘤是一种罕见而棘手的疾病。椎管内脂肪瘤发生率很低,约占椎管内肿瘤的1.0%~1.2%。椎管内脂肪瘤有两个发病高峰,5岁和青春前期,2/3的病人30岁前发病,但也有1/3的病人因为早期症状比较轻,肿瘤生长缓慢,30岁以后才来看病。椎管内脂肪瘤多发生于脊髓的背侧面,可以分为硬脊膜外、软脊膜下和混合脂肪瘤三种。硬脊膜外脂肪瘤好发于胸段、颈段,血供常较丰富,与周围组织可有不同程度的粘连。软脊膜下脂肪瘤包括所谓的髓外硬膜下脂肪瘤和完全髓内脂肪瘤。髓外硬膜下脂肪瘤主体在髓外,突出于脊髓背侧,小部分突入髓内,肿瘤与脊髓常无明确边界,临床手术中难以判断肿瘤界面,同时肿瘤可能会包绕神经根(图1),这些因素大大增加了手术的难度和风险,使得脂肪瘤成为椎管内最 “难缠”的一类肿瘤。图1 脂肪瘤包绕多根神经,与脊髓界限不清脂肪瘤可见于椎管内任何节段,以腰骶椎多见,其次为胸段。腰骶椎脂肪瘤常合并有脊柱和脊髓的先天性畸形,如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系综合征等。单纯脂肪瘤早期多无明显症状,但合并有脊髓栓系的患儿症状出现较早。随着肿瘤生长,脊髓受压迫出现缓慢加重的肢体麻木、共济失调,表现为闭目难立,也就是说睁眼走路的时候不会摇晃,一旦闭上眼睛就会站立不稳,容易摔倒。同时走路会有踩棉花感、行走不稳、平衡障碍等表现,进一步发展会导致肌力下降、大小便功能障碍等。椎管内脂肪瘤在CT和磁共振上有特异性表现,可作为主要的诊断方法。CT平扫主要表现为低密度灶,CT值在-20~-100Hu之间,增强后CT扫描多无强化。MRI检查在T1和T2加权像上均表现为高信号,抑脂像呈低信号(图2),使得脂肪瘤的病变范围及其与脊髓的关系能够直接表现出来,为手术提供可靠的依据。并且MRI能多层面成像,显示脊髓和椎管的全貌,同时能够显示伴随的先天畸形,是目前最好的检查手段。WT1高信号WT2高信号抑脂像低信号治疗方法上,脂肪瘤与其他椎管内肿瘤一样,以手术切除为主。关于手术时机尚有不同看法。有些学者认为脂肪瘤进展缓慢、全切风险大、早期手术可能加重病情,因此主张神经系统症状较明显后再进行手术。也有学者认为早期手术病灶小,与周围组织粘连轻,容易完全切除,如果患者出现了神经功能障碍再手术,这部分神经功能也难以再次恢复。随着显微外科技术的进步,我们主张早期手术,基本原则为不损伤脊髓和神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。手术建议在显微镜下进行,应用持续体感诱发电位(SEP)或运动诱发电位(MEP)对脊髓功能进行监测,沿肿瘤和脊髓的纤维界面尽可能地切除肿瘤(图3)。对于包绕神经、与脊髓粘连紧密的肿瘤不主张勉强全切除,以避免神经功能不可逆的损伤。对于合并的一些先天畸形,也可以在术中进行修复,或是根据具体情况选择相应的治疗手段。图3 沿肿瘤与脊髓的纤维界面切除脂肪瘤脂肪瘤为良性肿瘤,生长缓慢,就算对于没有完全切除的患者,也能在很长一段时间上缓解患者的症状,因此总体而言,只要在神经功能出现损伤之前接受手术治疗,脂肪瘤的预后较好。在手术之后,也建议大家饮食清淡,减少脂肪、胆固醇、油腻食物的摄入,增加蛋白摄入,坚持健康良好的生活作息,都有助于手术的恢复,减少脂肪瘤的生长。

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骶管囊肿:容易被误诊的常见病

骶管囊肿,或许你对这个疾病的名字有些陌生,然而它却是一种非常普遍的常见病。其发病率为1.5%~13.2%,大部分的患者根本没有症状。随着磁共振检查的普及,骶管囊肿的诊断率还会进一步增加。上海长征医院神经外科副主任医师吕立权指出,很多老百姓,甚至很多医生对骶管囊肿都缺乏正确的认识,骶管囊肿在临床中被延误诊治的情况时有发生。出现这些症状警惕骶管囊肿来袭骶管囊肿是指位于骶管内的囊性病变,其本质为硬脊膜憩室或脊神经根袖的病理性扩张。正常情况下,骶管内走形的马尾神经被一层薄薄的束膜紧紧包绕,束膜下腔为潜在的腔隙,与蛛网膜下腔不相通。由于先天发育或后天创伤、炎症等因素的作用,使局部脑脊液在静水压力增高时出现单向流动,脑脊液流入到束膜下腔,而且流入的脑脊液多于流出的脑脊液,就会使得束膜下腔逐渐扩张,从而形成囊肿。大部分骶管囊肿没有明显的临床症状,随着囊肿体积逐渐增大,会压迫周围的马尾神经,导致神经根刺激或损害症状,骶管骨性结构也会被侵袭破坏。大约10%~20%的患者会出现臀部、马鞍区、下肢后部、足外侧区疼痛、麻木、肌力下降,严重者会出现大、小便以及性功能障碍,称为症状性骶管囊肿。少数患者还会出现腹痛、不孕症、腿痛趾动综合征等。当出现上述症状的时候,建议到医院进行腰骶椎磁共振检查,以便及早发现骶管囊肿。个性化定制方案科学治疗骶管囊肿对于无症状的骶管囊肿患者,通常不需要治疗;对症状性骶管囊肿患者,或者症状不明显,但是囊肿巨大已突入盆腔者,需视病情轻重和患者意愿选择不同的治疗方式。首先是保守治疗,对于刚出现症状不久,或者症状不严重,磁共振检查发现囊肿不大,直径小于1.5厘米,而且以前也没有治疗过的患者,建议先给予保守治疗,如口服抗炎止痛药、周围神经营养药和物理疗法,同时改变生活习惯,避免久坐久站。此外,对于通过保守治疗症状不能缓解,或者治疗不满意,影响到患者的工作和生活,则需要进行手术治疗。目前,显微镜或内镜下利用微创通道行漏口封堵+囊腔填塞术正在被广泛应用。该术式创伤小,操作简单,症状缓解满意,神经损伤风险小,术后恢复快速。吕立权教授表示,骶管囊肿的治疗要考虑多个因素,根据患者病程、症状、囊肿大小、前期治疗反应以及患者自身意愿采取最为合适的治疗方式,方能取得最佳疗效。

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椎管内肿瘤科普系列五:星形细胞瘤,预后最差的脊髓肿瘤

在前面几个系列中,我们详细介绍了神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等常见的椎管内肿瘤。这些肿瘤无一例外都有一个特点,以良性病变为主,手术治疗后预后好,就算是恶性的室管膜瘤,也因为与脊髓有明显的分界,手术也能取得不错的效果。但所有的椎管内肿瘤都这么“善良”吗?答案显然是否定的,而今天就来介绍预后最差的脊髓肿瘤——星形细胞瘤。神经组织主要由两类细胞构成:神经细胞和胶质细胞,其中神经细胞是神经组织的“大脑”,起到关键的传递神经信号的作用,而胶质细胞则相当于房子的“框架”,在神经组织中起到连接和支持各种神经成分,分配营养物质、参与修复和吞噬神经细胞的作用,是神经细胞发挥功能的基础。在胶质细胞中,星形胶质细胞又是最多且体积最大的胶质细胞,此类胶质细胞呈星形,能发出许多长而分支的突起,因此而得名。髓内星形细胞瘤是起源于脊髓星形胶质细胞的肿瘤,既然起源于脊髓,那么毫无疑问星形细胞瘤属于髓内肿瘤。脊髓星形细胞瘤占脊髓肿瘤的6%-8%,占髓内肿瘤的30%。星形细胞瘤可发生于任何年龄,但多见于30岁以下,是儿童最常见的髓内肿瘤,在成人中发病率也仅次于室管膜瘤。男性多见,男女比例约为1.5:1。肿瘤可发生于脊髓的任何节段,但以胸段最多见,其次为颈段,在马尾圆锥等部位较罕见,这点与室管膜瘤不同。根据WHO分型,脊髓星形细胞瘤按恶性程度从低到高可分I~IV级。WHO I级为良性肿瘤,如毛细胞型星形细胞瘤;WHO Ⅱ级为低度恶性肿瘤,如弥漫浸润星形细胞瘤;WHO III级,恶性程度较高,肿瘤增殖能力强,如间变性星形细胞瘤;WHO IV级恶性程度最高,肿瘤常常早期出现播散转移,如多形胶质母细胞瘤等。与颅内星形细胞瘤不同,多数脊髓星形细胞瘤为低级别肿瘤 (I级和Ⅱ级 );儿童脊髓星形细胞瘤85%~90%是低级别肿瘤,而成人约为75%。间变性星形细胞瘤占所有星形细胞肿瘤 15%-25%,多形胶质母细胞瘤仅占 0.2%~1.5%。脊髓星形细胞瘤由于肿瘤生长缓慢,病程长,早期症状多不明显,多表现为肿瘤部位以下肢体麻木、无力,肿瘤累及到脊髓后角的感觉神经可出现神经根痛,但相较于其他椎管内肿瘤少见。随着肿瘤的生长,患者也会逐渐出现感觉、运动障碍,感觉障碍从上向下发展,可出现痛温觉丧失而触觉保留的分离性感觉障碍。患者也可出现肌萎缩、肌震颤,但大多出现较晚且不明显。括约肌功能障碍引起的大小便功能障碍可早期出现。如果肿瘤发生出血,由于脊髓内占位效应突然增加可致瘫痪。星形细胞瘤的生长方式与室管膜瘤有所不同,室管膜瘤多在脊髓中心呈同心圆性生长,但星形细胞多偏向一侧生长,且边界不清,这些在影像学上都有利于星形细胞瘤的诊断。星形细胞瘤的诊断目前主要依靠临床症状及影像学。星形细胞瘤在X线平片上通常显示正常,少数病变可见椎管扩张,CT上可见到脊髓不规则的增粗,肿瘤显示多不清楚。MRI是诊断星形细胞瘤较好的手段,表现为脊髓增粗,肿瘤界限不清,边界不规则,偏心性生长;增强扫描为轻度、不均匀、片状或环状强化。肿瘤内部可出现囊变,但在肿瘤两端空洞少见。手术切除是脊髓内星形细胞瘤的主要治疗方法。既往脊髓髓内星形细胞瘤 多倾向保守治疗,常采取椎板减压术、活检术及肿瘤部分切除,再辅以放疗或化疗。近年来,随着显微神经外科技术不断进步,多数学者赞同积极手术治疗。手术切除程度主要取决于肿瘤与脊髓之间有无相对清晰的边界。髓内低级别星形细胞瘤由于与周围正常组织的界限相对清楚,质地软,应用现代显微外科技术大多能达到全切除或次全切除,且手术致残率低,常获得满意效果。但对于浸润性生长的恶性星形细胞瘤不宜勉强全切除,应尽可能行瘤内减压切除,以避免脊髓功能严重受损。髓内星形细胞瘤术后是否放疗目前仍有争议。过去髓内星形细胞瘤手术多采用保守术式,病人术后多接受常规放疗,但疗效并不肯定,且会引起脊髓放射性损伤,脊髓萎缩变性,加重神经功能障碍,青少年病人尤其如此。因此,我们建议能全切除或次全切除的低级别星形细胞瘤术后无需放疗,即使复发,可再次手术;而对于恶性星形细胞瘤通常仅能部分切除,且极易发生脑脊液播散,术后应行放疗,此外还应当联合化疗。文献报道替莫唑胺、顺铂、长春新碱等药物对脊髓星形细胞瘤有效。其他靶向治疗、免疫治疗等新疗法还处于临床试验阶段。 脊髓星形细胞瘤预后主要取决于肿瘤的组织学分类。术前神经功能状态、切 除程度、术后肿瘤是否有播散是影响手术预后的重要因素。总体来说,脊髓星形细胞瘤的预后要比室管膜瘤差,低级别星形细胞瘤5年生存率为70%,而高级别星形细胞瘤5年生存率仅30%。星形细胞瘤术后容易复发,因此术后遵医嘱定期复查十分重要。早期发现复发的肿瘤,早期再次干预,可选择再次手术或是放射治疗,对于提高星形细胞瘤患者的预后同样十分重要。

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椎管内肿瘤科普系列四:室管膜瘤,手术能治愈的髓内肿瘤

在前面两期我们曾经介绍了两种最常见的髓外硬膜下肿瘤:神经鞘瘤和脊膜瘤,而在髓内肿瘤这一类中,最常见的要属今天的主角了——室管膜瘤。初次听到这个名字,大部分人可能都是云里雾里 室管膜瘤难道是室管膜上的肿瘤? 室管膜又是什么东西?别急,咱们一个个介绍。的确,室管膜瘤其实就是来源于室管膜细胞的肿瘤。在脊髓的正中有一个细小的纵行管道,叫做脊髓中央管,在其内表面有一层由室管膜细胞围成的上皮样膜,这也就是所谓的室管膜。室管膜瘤就是来源于这层室管膜细胞的肿瘤。室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤,约占髓内肿瘤的60%,好发年龄为30-50岁,男性略多于女性。室管膜瘤好发于颈段脊髓和终丝(在脊髓最下端)。虽然室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤,但整体来看属于少见肿瘤,发病率大约只有百万分之一。目前未发现有明确的病因,也没有证据表明室管膜瘤和饮食习惯、抽烟、喝酒有明确的关系。之前提到过,大部分的椎管内肿瘤均为良性肿瘤,但室管膜瘤可以是恶性肿瘤。根据肿瘤的组织学不同,WHO把室管膜瘤分为三个级别:WHO I级、II级和III级,其中I级是良性肿瘤,II级属于低度恶性,III级则属于恶性肿瘤,但后者只占5%左右。室管膜瘤在中央管内生长,多呈同心圆状,沿着中心管向上下生长。虽然室管膜瘤没有明显的包膜,但通常与脊髓组织分界清楚,不浸润周边的脊髓组织,因此就算是恶性的室管膜瘤,仍然有手术切除治愈的可能。 室管膜瘤虽然不侵犯周围的组织,但可以直接压迫脊髓导致神经功能障碍。 室管膜瘤生长缓慢,初期症状轻,就诊时经常长得较大。 室管膜瘤首发症状以局部的疼痛最为多见,并可持续数月至数年,这种疼痛可以是肿瘤生长致使脊髓膨大压迫相应的神经根和硬脊膜,也可以是局部脊髓因肿胀缺血而引起的。 疼痛可较剧烈,可为单侧,也可为双侧,但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。 在性质上,以烧灼、刺痛、胀痛多见。随着室管膜瘤的逐渐长大,也会慢慢出现神经损害症状,包括肢体麻木、无力,病变部位以下感觉减退,步态不稳,大小便功能障碍等。室管膜瘤同其他椎管内肿瘤类似,MRI与CT是最常用的检查手段。除了看到肿瘤本身外,室管膜瘤在中央管内膨胀性生长,因此也可见数个节段的脊髓扩张。与脊膜瘤不同,室管膜瘤很少出现钙化,肿瘤上下两端反应性囊变,也即脊髓空洞更为常见,并且由于血运丰富,常常可出现出血,这两个特点在影像学上有助于室管膜瘤的诊断。空洞在磁共振T2像上变现为位于肿瘤两端的高信号改变(左图),帽征则是由于出血沉积在肿瘤表面形成的的低信号改变(右图)。随着室管膜瘤的生长,会对脊髓造成不可逆的损伤,因此越早治疗能获得越好的预后。由于室管膜瘤与周围组织分界明显,手术切除是目前最有效的治疗手段,并且只要条件允许,都应积极行手术治疗。神经外科显微手术是目前最常用的手术方式。手术在高清显微镜下进行,肿瘤与脊髓、神经、血管的边界清晰可见,利用术中实时电生理监测技术和显微外科分离技术,安全切除肿瘤。与神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外硬膜下肿瘤相比,室管膜瘤为脊髓内肿瘤,手术中需要切开脊髓,因此手术风险也就相应增加了。但经过周密的术前准备、精细的术中操作,电生理监测确保肿瘤切除过程中最大程度的保护神经功能,现在已经可以做到肿瘤全切除而对脊髓功能影响甚微。 术后是否需要放疗取决于肿瘤切除的范围,组织病理级别以及术后MRI表现和脑脊液细胞学检查结果。 对于Ⅰ级和Ⅱ级的室管膜瘤,如果手术全切,术后不主张放疗,因为复发率很低,而且放疗会引起放射性损伤,放疗后局部黏连常导致二次手术时边界难以辨认。 对于间变性室管膜瘤,或者没有实现全切的肿瘤,应该行全脑全脊髓增强MRI扫描,并在术后2周实施腰穿,进行脑脊液细胞学检查以明确有无脑脊液播散和转移。如果MRI和脑脊液检查都是阴性的,术后只需要实施局部放疗。 如果MR或脑脊液检查确定发生了播散,则要进行全脑全脊髓放疗,而不考虑肿瘤切除程度与组织学类型。大部分室管膜瘤(Ⅰ级和Ⅱ级)全切除后复发率低,术后不需要放疗,单纯手术既可以获得治愈。复发后仍可以考虑二次手术切除。恶性室管膜瘤通过手术联合术后放疗,也可以取得相对较好的预后。脊髓室管膜瘤术后需要定期随访,以便早期发现肿瘤复发。在手术后第一年,每3-4月复查一次脊髓MRl;第二年每4-6个月复查一次脊髓MRI;以后每半年至1年复查一次脊髓MRI。在随访间期如果新出现肢体无力、感觉功能障碍、排尿困难以及疼痛等,需即刻复查脊髓MRI以排除肿瘤复发,以便及时处理。

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椎管内肿瘤科普系列三:脊膜瘤,最容易被忽视的椎管内肿瘤

椎管内肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、海绵状血管瘤等各种各样的肿瘤。在上一期中,我们介绍了其中最常见的神经鞘瘤,那么这一期就自然而然就来到了排名第二的:脊膜瘤。由于脊膜瘤生长较缓慢,早期症状多不明显,不像神经鞘瘤有明显的根痛,因此在疾病早期常常被忽视。在之前我们介绍过,脊髓的被膜从内到外可分为软脊膜、蛛网膜和硬脊膜三层。而脊膜瘤,其实说白了就是来自脊髓被膜的肿瘤,更确切地说,是起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜纤维细胞的肿瘤。脊膜瘤占椎管内肿瘤的10%-30%,好发于胸段,其次为颈段,腰骶段少见,多见于中年女性。脊膜瘤在椎管内局限性生长,瘤体一般不大,多呈扁圆形或椭圆形,肿瘤有完整包膜,与硬脊膜紧密附着,有较宽的基底。肿瘤血运来自蛛网膜或硬脊膜的血管,且比较丰富。大都为单发,多发者很少见。肿瘤组织结构较致密硬实,切面呈灰红色。有时肿瘤基底部有钙化砂粒,瘤体内出血坏死较少见。瘤组织不侵入脊髓实质,而仅压迫其上。脊膜瘤大都位于髓外硬脊膜内,少数位于硬脊膜外,哑铃状较少见。脊膜瘤起源于蛛网膜,肿瘤生长自然会对软脊膜和脊髓产生压迫,从而产生相应的临床表现;但大多数脊膜瘤生长缓慢,并且呈现局限性生长,只有极少数的肿瘤呈侵袭性生长,侵犯邻近的骨头。因此脊膜瘤初期的临床表现不明显,多为相应部位有不适感或非持续性的轻微疼痛。由于脊膜瘤可以直接压迫脊髓,因此许多患者的首发表现不是像神经鞘瘤那样的神经根痛,而是表现为肢体无力或是麻木感。当然,脊膜瘤也可以压迫神经根,因此在胸段的脊膜瘤也可以出现环绕身体的神经根痛和束带感,还有少数患者可能出现腹部绞痛,从而误诊为内脏的问题。随着肿瘤地不断生长,脊髓不断被压迫,因此脊膜瘤会出现慢性进行性脊髓压迫症状。同时脊膜瘤好发于胸段,而胸髓是脊髓中最长而血液供应较差的部位,加上胸椎管相对狭小,因此脊膜瘤易于出现脊髓受损的症状,甚至出现脊髓半切综合征甚至脊髓横贯性损伤:患者逐渐出现肿瘤平面以下的肢体、躯干感觉减退,运动障碍,反射消失的症状,出现硬瘫(肢体不能动但是肌肉张力高),大小便障碍、出汗异常等症状,并且往往呈现出慢性进行性加重的趋势。目前认为脊膜瘤与硬脊膜呈现一种“粘附”的关系,肿瘤向硬脊膜侵袭性生长,肿瘤细胞增殖形成肿瘤蒂部并刺激硬脊膜增生,从而在硬脊膜上形成一个宽厚的基底部,对软脊膜和脊髓产生压迫,但不会侵透软脊膜。上述特点对于脊膜瘤在影像检查中的诊断十分重要。跟其他椎管内肿瘤一样,MRI平扫和增强是脊膜瘤的首选诊断方法,可以帮助我们确定肿瘤的边界及其与周围脊髓等神经结构的关系,是术前评估,术后确认是否充分切除以及肿瘤是否复发的可靠手段。脊膜瘤在MRI上特征性的图像为在增强MRI上出现的“硬膜尾征”,肿瘤局部的硬脊膜增厚,呈现线样强化并与肿瘤紧密相连。(图中黄色箭头像尾巴一样的亮线条就是“硬膜尾征”)增强CT可作为MRI结果的补充,或在患者不能行MRI检查时进行。CT平扫显示肿瘤为实质性,密度稍高于正常脊髓。部分脊膜瘤内可以出现钙化,从而在CT上显示为一个个的小亮点,这也是脊膜瘤的显著特点,是区分脊膜瘤和神经鞘瘤的标志性征象。脊膜瘤虽然大多是良性肿瘤,但病情可呈持续进展趋势,有截瘫和大小便障碍的风险,因此建议尽早手术切除。脊膜瘤一般为质硬、有包膜的病变,识别度较高,也较好切除。手术方法与神经鞘瘤类似,包括半椎板、全椎板切除术等。术前术中根据肿瘤大小、位置及毗邻关系来确定手术切除范围,尽可能的将肿物及其附着的硬膜一并切除。手术包括切开椎板,切开硬脊膜后完整暴露肿瘤,离断肿瘤的血供,将肿瘤与脊髓完全分离连同基底部脊膜一并切除。之后再人工硬膜修补硬脊膜的缺损,并对受压变形的脊髓组织松解,多数病人预后较好。脊膜瘤手术总体上是比较安全的,神经功能并发症大多数与术中对脊髓的操作密切相关,因此要求术中仔细操作,减少对已明显受压的脊髓的骚扰。一般来讲背侧或偏一侧的肿瘤切除比较容易,脊髓损伤的风险也比较低。脊髓腹侧钙化型肿瘤手术风险相对比较高。术后脑脊液漏的风险为0%-4%,主要取决于硬脊膜有无缺损以及硬脊膜缝合的严密程度。当遇到手术难以完全切除、患者不能耐受手术和恶性程度高的脊膜瘤时可考虑行放射治疗。其他临床上可采用的治疗还包括化疗、靶向药物治疗、射频消融治疗等。脊膜瘤手术后预后好,大约95%以上的病人术后神经功能得到明显改善,并且术后肿瘤复发率低,只有大约1.3%至6.4%。术后只要患者根据医生指导建议进行积极的健康锻炼,日常生活中注意护理,术后定期复查,脊膜瘤患者基本上能恢复到正常的生活状态。

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椎管内肿瘤科普系列二:神经鞘瘤,最常见的椎管内肿瘤

在上一篇文章中,我们从整体上对椎管内肿瘤的分类、临床表现、治疗等方面有了初步的认识。并且,我们现在知道椎管内肿瘤是一系列疾病的统称,它包括神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、海绵状血管瘤等各种各样的肿瘤。那么接下来,我们将对具体的几种椎管内肿瘤进行详细介绍,而今天就让我们就来认识这最常见的椎管内肿瘤——神经鞘瘤。一、概述神经鞘瘤,顾名思义就是来源于神经鞘的肿瘤,因此我们首先得知道:什么是神经鞘?神经鞘指的是神经髓鞘,如果把神经比作电线的话,那么神经鞘就是包裹这根电线的塑料绝缘层。当这层绝缘塑料上长了肿瘤,就是神经鞘瘤了。神经鞘是由施万细胞一层一层环绕神经形成的,因此神经鞘瘤其实是起源于施万细胞的肿瘤,也被称为施万细胞瘤。神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤之一,大约占椎管内良性肿瘤的一半,好发于颈部和胸部的椎管内,在腰椎部位的少见,并且大多数只长一个,即单发多见,发病高峰在40-60岁,男女性别之间无显著差异。虽然神经鞘瘤最为常见,但几乎95%以上都是良性的,生长缓慢,外面有一层包膜,与周围组织有明显的界限,比较容易区分。二、分类根据肿瘤生长的位置,神经鞘瘤主要可分为四种:①:绝大多数神经鞘瘤完全生长于髓外硬脊膜下,最常见就是长在脊髓的背外侧,脊神经背根的部位(图中的红圈的位置),即为髓外硬脊膜内椎管内肿瘤;②10-15%的肿瘤可以往椎管外生长,从而形成哑铃形;③10%的神经鞘瘤可以直接生长与硬脊膜外;④由于脊髓内没有神经鞘膜组织,因此只有大约1%的神经鞘瘤生长在髓内,考虑是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长形成的。三、临床表现由于神经鞘瘤大多为良性肿瘤,生长缓慢,因此往往起病隐匿,早期临床表现并不明显。神经鞘瘤是长在神经根上的,肿瘤会直接对神经根产生压迫,所以首发症状最常见者为神经根痛,疼痛位置与肿瘤部位有关。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部;上胸段的肿瘤常表现为背痛,放射到肩或胸部。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。其次是感觉异常,以感觉异常为首发症状者占20%,其可分感觉过敏和减退两类,并且一般从身体的远端向上发展。感觉过敏常表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热;感觉减退大多为痛、温及触觉的联合减退。圆锥、马尾部的神经鞘瘤典型的表现是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。其他的症状还包括运动障碍、直肠膀胱功能障碍,与之前提到的椎管内肿瘤的症状类似。四、诊断神经鞘瘤的诊断主要依据临床表现,结合影像学检查,如CT和核磁共振检查,多数可明确诊断。MRI是临床上最常用的确诊手段,可清楚地显示肿瘤的部位、形态、大小以及是否侵犯椎间孔向椎管外生长。在MRI上,神经鞘瘤常呈长椭圆形,边缘光滑,常常能看到椎间孔的扩张,并且有时能在MRI上看到特殊的哑铃征,这些都有助于诊断。五、治疗治疗上由于神经鞘瘤对放化疗都不敏感,故一经发现,需要早期手术。其手术方式与之前所说的椎管内肿瘤手术方式几乎一致,即通过椎管后路的显微外科下肿瘤完整切除。对于偏向生长又比较小的肿瘤,可以采用半椎板切除术,也就是说我只打开脊柱一侧的区域进行操作,将肿瘤完整切除。半椎板入路创伤小,对脊柱稳定性影响不大,但是相应地暴露范围狭窄及操作空间有限。对于肿瘤病灶在3个节段以下的病变,可以采用椎板棘突复合体原位回植术,就是说我先把一小部分椎板和棘突拿下来,手术完了之后再放回去,尽可能减少对脊柱的损伤;但如果肿瘤长的比较大,像是大于3个节段,或者肿瘤向椎管外生长,侧方关节破坏严重,就需要广泛切除椎板,将视野完全暴露开,将肿瘤切除干净,之后为防止术后脊柱侧弯和畸形出现,应行脊柱内固定术,重建脊柱稳定性。一般来说,良性神经鞘瘤在手术后一周左右即可正常下地行走,2-3个月后即可恢复正常的生活。术后疼痛症状往往能迅速得到缓解,而肢体麻木、无力、大小便障碍的情况则需要一定时间的恢复。同时,术后随访同样是治疗上很重要的一环,一般推荐患者每6个月或1年复查一次,观察神经功能恢复情况与评估肿瘤是否复发。总体来说,良性神经鞘瘤的绝大多数病例均可通过肿瘤全切而达到治愈,一般很少复发,预后好;但恶性神经鞘瘤预后极差,生存时间短,手术切除后需辅助放化疗,尽可能恢复患者神经功能,保证患者生活质量。

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椎管内肿瘤科普系列一:分类、临床表现、诊断与治疗原则

随着老龄化社会的来临和低头一族的涌现,一谈到颈肩痛、腰腿痛,大部分人的第一反应肯定是你得颈椎病、腰椎间盘突出了,但其实在脊柱脊髓疾病中,椎管内肿瘤也是常常引起颈肩痛、腰腿痛的原因之一。许多人一方面对椎管不太熟悉,另一方面很难想到原来脊髓竟然也会长肿瘤,所以当出现颈肩痛、腰腿痛、肢体麻木之类的不适时还都糊里糊涂地认为是颈椎病、腰椎病在捣乱。在一些地方医院,由于缺少临床经验,经常会漏诊误诊,最后导致无可挽回的遗憾结局。因此,今天开始我们就将通过十个系列科普带大家全面认识椎管内肿瘤。我们知道脊椎是由一节节椎体堆叠形成的,而每一块椎体都有一个椎孔,这样由一个个椎孔形成的管腔就叫椎管,其中的内容物主要包括脊髓、脊髓被膜、脊神经根、血管及少量结缔组织等。脊髓外面从内到外包裹着软脊膜、蛛网膜、硬脊膜三层,其中软脊膜紧紧贴在脊髓表面,再外面就到了椎管外层的骨性结构。而椎管内肿瘤,又被称为脊髓肿瘤,是指生长于椎管内的肿瘤,具体来说是生长于脊髓及与脊髓相近的组织,包括神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织等的肿瘤。椎管内肿瘤可以是起源于脊髓及周围组织中的,即为原发性肿瘤,也可以是由其他地方的肿瘤转移到椎管内形成,即为继发性肿瘤。一、椎管内肿瘤的分类从上面的描述我们就可以看出,椎管内肿瘤其实是一个统称,包括了各种各样的肿瘤。从肿瘤的组织学上分,常见的椎管内肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、血管母细胞瘤、恶性胶质瘤、淋巴瘤、转移瘤等。从肿瘤生长的部位及与脊髓的关系上分,椎管内肿瘤可分为髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤和硬脊膜外肿瘤三类。1.髓内肿瘤:即发生于脊髓内部的肿瘤,占椎管内肿瘤的20%左右。最常见的髓内肿瘤是室管膜瘤和星形细胞瘤。此外还有血管母细胞瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、胶质母细胞瘤等。室管膜瘤多数为良性,成年人多见,生长比较缓慢,手术全切除可获治愈。星形细胞瘤多见于30岁以下,是青少年和儿童最常见的髓内肿瘤,好发于颈、胸段脊髓,肿瘤通常与脊髓之间没有明确的边界,肿瘤不易全切除。脊髓胶质母细胞瘤是高度恶性的肿瘤,进展快、预后差,容易发生脑脊液播散。2.髓外硬脊膜下肿瘤:即肿瘤生长在脊髓外面,但是又被包裹在硬脊膜里面,占所有椎管内肿瘤的45%左右,主要是神经鞘瘤和脊膜瘤。神经鞘瘤是最常见的椎管内肿瘤,通常为良性肿瘤,好发于30-50岁年龄段。脊膜瘤的发病率仅次于神经鞘瘤,多为良性。40-60岁为好发年龄段,女性多于男性,胸段最常见。3.硬膜外肿瘤:即肿瘤生长在硬膜外,但仍局限在椎管内,此类肿瘤占椎管肿瘤的25%左右,多为恶性肿瘤,如肉瘤、转移瘤和淋巴瘤等。此外还有脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤等。有时肿瘤可以从椎管内长到椎管外,我们称之为椎管内外沟通瘤,多见于神经鞘瘤。二、椎管内肿瘤的临床表现椎管根据位置的不同,可分为颈椎、胸椎、腰椎、骶尾椎。椎管内肿瘤可发生在上述椎管内的任何部位,其中以胸段最多。椎管内肿瘤临床表现与肿瘤在椎管内生长部位及其大小有密切关系,而产生的症状主要是由于肿瘤对周围的脊髓、神经根的压迫。椎管内肿瘤生长的位置越高,后果就越严重;位置越低,对神经功能和自理能力的影响就越小。如果长在颈椎,很容易引起四肢瘫痪、呼吸困难,甚至高位截瘫。如果肿瘤长在胸椎附近,可能不会影响胳膊的活动,但是双腿还是有可能瘫痪,胸以下的器官也容易出现故障。如果长在腰椎或者骶椎附近,上半身几乎没什么影响,却会影响到双腿和大小便等功能。同样,肿瘤越大,对周围的压迫越严重,症状也就越重。总体上来说,椎管内肿瘤主要有四大类症状:1.疼痛:为神经根或硬脊膜的刺激所致,疼痛通常沿着神经根区域分布,在躯体上可呈现条带状,性质如刀割针刺或烧灼样痛,常间歇性发作,咳嗽、喷嚏、用力动作等活动可使疼痛加重或诱发,“夜间疼痛与平卧疼痛”是椎管内肿瘤较有特征性的表现。颈椎管内肿瘤常导致颈部和上肢及肩部的疼痛;胸椎管内肿瘤会有背部和肋间疼痛;腰骶椎管内肿瘤常导致腰骶部和下肢的疼痛。2.感觉异常或减退:由于脊髓受压或破坏,在受损脊髓平面以下常出现皮肤感觉异常,如麻木感、烧灼感、蚁行感(蚂蚁在皮肤上乱爬的感觉)、灼热感、发冷、束带感等。有的患者某些部位会出现感觉减退,感觉不到疼痛、冷热(常被烫伤),或者触觉减退或消失。3.运动障碍:可表现为上肢或(和)下肢无力,持物不紧,行走不稳,可伴或不伴有肌肉萎缩、肌张力增高、肌肉颤动,严重可出现瘫痪。如病变位于颈段,可表现为上肢或上下肢无力;如病变位于胸腰骶段则主要表现为下肢无力。4.括约肌功能障碍:表现为直肠和膀胱功能紊乱,多为晚期症状,圆锥部肿瘤容易出现,可表现为小便储溜、小便急促、便秘甚至大小便失禁。所以说,任何出现如:躯干或四肢疼痛、麻木、肢体无力或活动困难、大小便障碍的患者一定要敏锐地想到,除了颈椎病、腰椎病或泌尿科疾病的事,也可能是长了椎管内肿瘤或脊髓病变,一定要到专业的医院进行就诊。三、椎管内肿瘤的诊断当临床上出现上述症状怀疑有椎管内肿瘤的时候,还需要做进一步的检查予以明确诊断。磁共振检查(MRI):是目前明确诊断椎管内肿瘤最重要、最有价值的手段。根据临床表现要选择合适部位的磁共振检查,如颈椎、胸椎、腰骶椎等,有时候需要多个部位同时检查以明确诊断。部位选择不当可能造成误诊漏诊。MRI能直接观察肿瘤形态、部位、大小、数目及与脊髓的关系,还能显示肿瘤囊变、出血、脊髓空洞和脊髓水肿,对于制定治疗方案和手术计划具有重要的指导意义。CT:能清楚显示肿瘤对骨质的侵蚀和破坏情况,肿瘤有无钙化,对判断术后脊柱稳定性也有重要作用。血管造影:主要用于显示肿瘤的供血动脉和引流静脉,对于血管母细胞瘤等富血运肿瘤的手术有指导意义。四、椎管内肿瘤的治疗原则临床上发现有椎管内肿瘤的时候,需要决定是否需要治疗、治疗时机(何时治疗)和治疗方式。对于无症状的椎管内良性肿瘤,如小的神经鞘瘤、脂肪瘤等可以随访观察,每3-6个月复查MRI,肿瘤明显增大或出现症状时及时入院手术治疗。对于有症状的椎管内肿瘤应当及时进行手术治疗。一般来说,对于恶性胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤等生长迅速的肿瘤,要尽快手术治疗。另外对于脊髓受压明显,神经功能已严重受损或进展迅速的椎管内肿瘤也需要尽早手术,以免造成不可逆的神经功能损害。对于其他良性的、生长缓慢的肿瘤可以择期手术。对于绝大部分椎管内肿瘤而言,手术切除是最有效的治疗手段。椎管内肿瘤手术原则是在最大程度保留脊髓和神经功能的前提下最大程度切除肿瘤,同时最小限度影响脊柱稳定性。对于椎管内绝大部分良性肿瘤,要争取肿瘤全切除以达到完全治愈的目的,像常见的神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤均属于此类,通过手术可以获得治愈。但是也不能一味地最求全切除而不注重神经和血管的保护。对于恶性肿瘤,单纯手术难以获得治愈,手术的目的是明确诊断和充分减压,不应当盲目地最求全切除。术后在明确病理诊断和分子诊断的基础上,根据肿瘤类型给予合适的辅助治疗,如放射治疗、化疗、免疫治疗和生物治疗等,争取获得最佳的治疗效果。在手术方式的选择上,推荐显微外科手术,通过与神经电生理检测等辅助技术联合使用,最大程度地保护脊髓功能。对于小的肿瘤通过半椎板、椎板复位技术等可以避免脊柱内固定。对于长节段、肿瘤明显侵犯侧方关节的巨大肿瘤,联合内固定技术可以防止术后脊柱不稳和畸形。综上所述,椎管内肿瘤只要早发现、早诊断,再配合上正规的治疗,大部分患者能取得满意的治疗效果,恢复正常的工作与生活。

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罕见肿瘤从眼眶长到颅内,怎么办?

眼眶里也会长肿瘤,还能长到颅内去?这个疾病可能在一个医生的职业生涯里也鲜少遇到。但是,今年47岁的李大姐,却真真实实地发现了这个从眼眶里长到颅内的肿瘤,不仅如此,这个肿瘤发现的时候已经比较大了,还差点造成眼睛失明!李大姐因发现右侧眼球突出20多天,于是前往当地医院眼科就诊,眼眶MRI平扫提示:右侧眶颅沟通性肿瘤。为求进一步治疗,李大姐一家人慕名来到上海长征医院神经外科吕立权教授的门诊。经过吕教授的专科检查发现,李大姐的意识清楚、语言流利,双侧瞳孔未见异常,对光反射表现正常。但是右眼球突出、右侧视力下降。进一步行双侧眼眶MRI增强扫描后显示,右眼眶、中颅窝底沟通性肿瘤,考虑神经源性肿瘤伴囊变可能。*右眼眶内、右侧中颅窝底肿块,长径约3.7cm,T1W1呈低信号,T2W2呈高信号,增强扫描边缘可见明显环形强化,右侧视神经受压移位,右侧眼球突出。吕教授根据肿瘤的位置为李大姐制定了详细的手术方案。手术选择眶翼点入路,需要同时打开眼眶和颅腔,并开放眶上裂。由于肿瘤压迫视神经、侵袭海绵窦,切除肿瘤的同时务必避免损伤周围的重要神经和血管,尤其是视神经、眼动神经和颈内动脉。手术在显微镜下进行,通过精细而复杂的手术操作,肿瘤被完全切除,周围重要神经血管保留完好。术后李大姐右侧视力明显改善,眼球突出也基本恢复正常,未出现任何眼动神经功能障碍。术后病理结果为李大姐的疾病做了最终定论:眶颅沟通性神经鞘瘤。*术后复眼眶MRI提示肿瘤已全切除,视神经形态恢复正常。这是什么病呢?眶颅沟通性肿瘤是指同时分布于颅腔和眼眶并通过眶上裂、视神经管等孔道相连的肿瘤。其解剖关系复杂,颅神经与血管穿行较多,手术难度大,术后并发症的发生率高。患者多以单眼突出为首发症状,可伴有眶周疼痛、眼球活动障碍、眼睑肿胀、复视、面部感觉障碍、头痛、头晕、单眼视力下降甚至失明。眶颅沟通性肿瘤常见的类型包括脑膜瘤、神经鞘瘤、视神经胶质瘤、转移瘤、腺样囊性癌、泪腺混合瘤等。为什么这个病会成为神经外科手术的难题呢?因为眼眶和颅脑的的构造本身就是极为精妙复杂的。而肿瘤通过眶上裂、视神经管连通眼眶和颅腔,使得肿瘤与周围结构的关系更为复杂,手术难度较单纯的眼眶和颅内肿瘤更高,术后并发症也更为常见。而眶颅沟通性神经鞘瘤的瘤壁光滑完整,所以必须沿着包膜完全将其切除,但是这个过程容易损伤眶尖和海绵窦区域里的重要神经血管,导致术中出血,因而手术过程要求极高。那么这种罕见病,术后恢复如何呢?虽然手术要求高、过程复杂,但是只要能够做到完全切除,减少对眼动神经和视神经的影响,就可以改善患者的神经功能。李大姐的手术完成的十分顺利,术后视力显著改善、眼突的症状也改善了,而且神经功能保留完整,恢复良好。

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突发头痛头晕,竟然得了个“怪”病?

日常生活中,头痛头晕是许多人都出现过的症状,那么大家会如何处理呢?今年32岁的李先生,也发生了头痛头晕的症状。由于发病突然,头晕发作时还伴有行走不稳的情况,几次发作之后,李先生便前往当地医院进行治疗。经过颅脑CT平扫和DSA脑血管造影检查,结果提示:李先生可能出现了蛛网膜下腔出血的情况,但好在脑实质内没有出血。而在颅脑右侧横窦乙状窦区,医生却发现了异常情况,于是做出了初步诊断:硬脑膜动静脉瘘。不久,李先生在全麻下接受了硬脑膜动静脉瘘栓塞术。不过,由于微导管位置不到位,这次介入手术失败了。为寻求进一步治疗,李先生慕名来到上海长征医院神经外科吕立权教授门诊。在进行头颅MRI平扫+增强检查后,吕教授在患者的脑右侧横窦乙状窦区发现异常信号,T1WI呈等低混杂信号,T2W2呈高低混杂信号,T1增强呈不均匀强化,周围脑组织无明显水肿。MRV检查提示,患者的右侧横窦乙状窦完全闭塞,右侧颈静脉未显影。吕教授详细分析了李先生的MRI影像学特征,并结合在外院做的DSA检查结果,认为该患者的诊断不是硬脑膜动静脉瘘,很可能是右侧横窦乙状窦区脑膜瘤。肿瘤位置特殊,位于静脉窦内,要完整切除肿瘤,需要行开颅手术。*右侧横窦乙状窦区异常信号,T1WI呈等低混杂信号,T2W2呈高低混杂信,T1增强呈不均匀强化,周围脑组织无水肿。MRV检查,右侧横窦乙状窦闭塞,右侧颈静脉未显影。手术过程中发现,病灶位于右侧横窦乙状窦内,窦内充盈饱满,实性变,无正常引流功能。肿瘤起源于窦内壁,与内壁粘连紧密,无法完全分离。肿瘤血供丰富,质地较韧,部分囊变,囊液呈清亮黄色。于肿瘤与正常横窦交界处结扎横窦,在肿瘤远端靠近颈静脉球处结扎乙状窦远端,将肿瘤连同横窦乙状窦一并切除。术后MRI显示:肿瘤切除满意,周围脑组织无出血坏死表现。*术后MRI显示右侧横窦乙状窦区肿瘤切除满意,临近脑组织无出血坏死。术后病理结果回报显示:肿瘤组织呈弥漫交织状排列,瘤细胞呈梭形、卵圆形,胞浆较丰富,核深染轻度核异形,偶见核分裂,未见肿瘤性坏死,间质小血管部分呈分支状扩张。病理结果考虑为:孤立性纤维性肿瘤(SFT I级)。*A. HE染色可见梭形细胞 B. 信号转导和转录激活因子6(STAT6)阳性。C CD34阳性;D“鹿角”型血管。什么是孤立性纤维性肿瘤?李先生患的是什么病呢?孤立性纤维性肿瘤(SFT)最早于1931年报道于世。一般多发生于胸膜腔或者全身其他部位,非常罕见的发生于颅内。近年来研究发现,颅内孤立性纤维瘤(ISFT)和血管周细胞瘤(HPC)在基因表达上有相似性,于是2016年WHO 中枢神经系统肿瘤分类中便将SFT及HPC合并为同一类肿瘤,即:SFT/HPC。分析显示,孤立性纤维瘤(SFT)好发于38-45周岁的中青年人群,且好发于男性。据文献报道,SFT的年发生率约为0.2/10万人,而SFT/HPC的发病率占颅内肿瘤的1.9-4%,发病率相当罕见。ISFT的发病位置通常位于与硬脑膜毗邻的大脑镰、大脑凸面、小脑幕、后颅窝和桥小脑角区,脑室、鞍区和海绵窦区少见。李先生的发病位置位于横窦乙状窦区,呈现为窦内生长,未突破窦腔。这在国内外都未见有相关报道,属于罕见病例。那么ISFT具有哪些特点呢?据吕教授介绍,ISFT具有脑外肿瘤的特点,患者可以表现出头痛、头晕的症状。但是ISFT被纤维包膜包裹,与周围脑组织之间有较为清晰的边界,但多与硬脑膜或颅板以窄基底相连,所以很少发生 “硬脑膜尾征”。发生ISFT该怎么办?吕教授介绍,ISFT并没有特殊的临床症状,而且影像学特征与脑膜瘤非常相似,所以最重要的是鉴别。一般来说,ISFT在T1WI上以等信号或等低信号为主,而T2WI的信号则变化多样,包括高信号、略高信号和低信号区。高信号主要对应肿瘤内部出血、囊变、坏死或相对新鲜的纤维化区,略高信号反映肿瘤细胞密集区,低信号区则反映富含胶原纤维区,且胶原成分越多T2信号越低。与ISFT相比,脑膜瘤T1WI多为低至等信号,T2WI多为高至低信号,强化较均匀,且强化程度低于ISFT,“脑膜尾征”多见,瘤周水肿也较ISFT明显。进一步的确诊需要进行病理诊断,免疫组织化学方法中,STAT6、ALDH1和CD34是区分ISFT和脑膜瘤的最为重要的标志物。在治疗方面,手术切除仍然是主要的治疗方式,原则上尽量根治性切除以防止肿瘤复发和转移,且肿瘤全切除的治疗效果明显优于次全切除,术后复发率显著降低。术后是否放疗目前仍然有争议,但是大部分证据显示,术后放疗可以提高治疗效果,但是不能预防局部转移或远处转移。如何预防复发?吕教授认为,ISFT的预后与以下因素相关:肿瘤大小和切除范围,例如直径>10 cm或者未能完全切除便是不利因素;非典型或恶性肿瘤复发可能性高;CD34阴性病人预后差。综合来看,吕教授建议李先生定期随访,而且要坚持长期随访,以避免复发或转移风险。

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是瘤还是癌?脑胶质瘤常见问题解答

在临床上众多疾病中,肿瘤是各个患者最害怕的疾病,而在肿瘤中,又以脑肿瘤最让人“谈之色变”。脑胶质瘤作为最常见的颅内肿瘤,具有高复发率、高致残率、高病死率的特征,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌,给患者及其家庭乃至社会造成了沉重的负担。尽管国内国际对脑科学的重视程度日益提升,但绝大多数人对脑胶质瘤缺乏基本的认识和了解,有些人一听到脑肿瘤就被吓得不轻,有些人则觉得胶质瘤是良性的瘤而不是恶性的癌就毫不在意,给脑胶质瘤的诊断治疗带来了许多困难。接下来,我们就为大家好好说道说道脑胶质瘤究竟是啥。什么是脑胶质瘤?首先需要知道的是,脑组织由神经元(神经细胞)和神经胶质细胞构成。胶质细胞包括星形胶质细胞,少突胶质细胞、室管膜细胞等。神经胶质细胞对神经元起支持、营养、绝缘和保护等作用。与神经元不同,胶质细胞终身保持细胞分裂的能力,起到修复和再生作用。由于胶质细胞终身保持细胞分裂的能力,也就具备了转化为肿瘤的可能。脑胶质瘤就是起源于神经胶质细胞的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的50%-60%,成人发病率为每年8/10万。在各类胶质瘤中,星形细胞瘤最多见(75%),其次为少突胶质细胞瘤(8.8%)和室管膜瘤(7.3%)。脑胶质瘤包括哪些?根据胶质瘤起源的不同,可分为星型细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤等多种类型。按照胶质瘤发生的位置,可分为幕上胶质瘤和幕下胶质瘤(小脑上方有一层膜叫小脑幕,将脑组织分为幕上和幕下两部分),发生在脑干的胶质瘤又叫脑干胶质瘤。这么分类的原因其实是因为大脑不同部位的功能、重要程度是不同的,因此不同位置的胶质瘤就会有不同的治疗方法和预后。比如说脑干是控制人体呼吸、循环、体温的重要中枢,发生在脑干的胶质瘤自然就更加的危险。有人认为胶质瘤被称作瘤肯定是良性的,但目前临床上一般认为胶质瘤是颅内恶性肿瘤,但其实这种说法也不完全正确。一般胶质瘤根据它们本身的特性,可根据WHO的分型分为I-IV级。一般认为I级胶质瘤如毛细胞型星形细胞瘤就是良性的,II级胶质瘤如少突胶质细胞瘤就是低度恶性的,而III级、IV级如胶质母细胞瘤就是高度恶性的肿瘤。也因此,从I级到IV级,肿瘤的恶性程度越来越高,患者的预后也越来越差。需要注意的是,低级别的胶质瘤是可以向高级别的胶质瘤转化的,所以早诊断早治疗就显得非常重要。脑胶质瘤据说跟玩手机有关,是真的吗?目前胶质瘤的病因未明,潜在的危险因子包括遗传或特定基因多态性(基因出现问题)、电离辐射、神经系统致癌物、病毒感染等等。乍一看玩手机会增加辐射,好像确实会导致脑胶质瘤的发生,但这里的电离辐射主要指的是大剂量的射线暴露。目前其实并没有研究明确证实两者之间存在关联,而且在过去手机没有普及的年代,脑胶质瘤的发病率同样不低。脑胶质瘤有哪些临床表现?脑胶质瘤的临床表现主要依赖于肿瘤的大小、位置和生长速率而定,分为一般症状和局部症状。一般症状的产生主要是由于肿块的扩大和颅内压增高所致,局灶性的症状的产生主要是由于局部的脑组织破坏所致,使得局部脑组织无法发挥功能。①头痛:头痛常是早期症状之一,初期常为间歇性、搏动性钝痛及胀痛,以后随着肿瘤增大,头痛加剧,时间延长,可以变成持续性。头痛可以是局限性或全头痛,常发生于清晨或起床后空腹时,白天逐渐缓解,严重时可伴有恶心、呕吐,呕吐后头痛可减轻。②呕吐:由于颅内压增高导致的呕吐常为喷射性的呕吐。③视乳头水肿:视乳头水肿是颅内压增高的重要客观体征,可通过检查眼底发现。视乳头水肿可在较长时间不影响视力,随着视乳头水肿的加重,出现生理盲点扩大和视野向心性缩小及视乳头继发性萎缩。一旦出现阵发性黑蒙,视力将迅速下降,要警惕失明的危险,需及早处理。④癫痫:癫痫发作多由于肿瘤的直接刺激或压迫引起,发生率约30%。一般生长缓慢的低级别胶质瘤如星形细胞瘤和少突胶质瘤以癫痫为首发或主要症状,生长快的恶性胶质母细胞瘤癫痫发生率低。⑤局部症状:由于肿瘤刺激、压迫或破坏周围脑组织或颅神经引起的神经系统定位症状,如额叶胶质瘤可引起运动区损害、书写及运动语言中枢损害等,顶叶胶质瘤引起皮质感觉障碍、失用症、失读症和计算力障碍等。颞叶胶质瘤可引起耳鸣和幻听、感觉性或命名性失语、眩晕等。怀疑脑胶质瘤要做哪些检查?根据《脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)》,强烈推荐胶质瘤的影像学筛查以磁共振(MRI)检查为主,CT检查为辅。MRI检查不仅可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变,避免不必要的手术,而且有助于胶质瘤分级,明确胶质瘤侵犯范围,帮助肿瘤立体定向活检区域选择,有利于胶质瘤的切除程度判断和预后评估。CT可作为辅助检查手段,在判断是否有肿瘤出血、肿瘤钙化方面比磁共振更好。另外,PET和SPECT扫描可观察肿瘤的生长代谢情况,在判断肿瘤是否有颅内转移、脊椎转移、远处转移方面具有重要价值。对于用影像学难以判断的患者,活检是最后一道保障,是脑胶质瘤最权威的检查。我们取一部分组织进行病理检查,观察到胶质瘤细胞就可以进行诊断。脑胶质瘤如何治疗?目前胶质瘤的标准治疗方法是手术治疗加术后的放化疗等综合治疗。胶质瘤的治疗以手术治疗最为有效。手术可以直接切除肿瘤组织、降低颅内压力,迅速有效的改善症状。手术切除肿瘤后,患者生命得以延长,可为随后的其他综合治疗创造时机。手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下,尽可能切除肿瘤。目前最常用的手术方法即为开颅胶质瘤切除手术。目前胶质瘤的手术已经逐步步入微创时代,显微镜、神经导航、术中核磁、荧光显影等技术的应用使得切口越来越小,肿瘤与脑组织的边界越来越清晰,对正常脑组织的损伤越来越小,从而在安全的前提下最大程度地切除胶质瘤。手术切除下来的标本就可以进行进一步的病理诊断和分子分型,明确具体是哪一种的胶质瘤,从而指导下一步的放化疗。对于I级的胶质瘤,一般全切后可能治愈,无需放化疗。而对于II级及以上的胶质瘤,术后一般需要进一步放化疗,从而尽可能清除病灶,延缓复发。胶质瘤有新型的治疗方法吗?胶质瘤因为难以治愈,目前是研究热点,研究显示电场治疗安全有效,推荐用于新发GBM和复发高级别胶质瘤的治疗。其他有进展的还包括分子靶向治疗、免疫治疗、基因治疗等,大多还处于临床前或临床研究阶段,可以在有条件的研究单位作为试验性治疗。胶质瘤的预后怎么样,会复发吗?脑胶质瘤的预后取决于许多因素,包括年龄、肿瘤的类型、级别、位置、患者目前的自理程度,以及手术时病变切除程度等。经过综合治疗后,低级别胶质瘤(WHO1~2级)患者的中位生存期在8~10年之间;间变胶质瘤(WHO3级)患者的中位生存期在3~4年之间;胶质母细胞瘤(WHO4级)患者的中位生存期在14.6~17个月之间。而在复发方面,除了少数I级的胶质瘤能够达到真正的临床治愈,大部分的胶质瘤都存在的复发的风险,并且复发后许多胶质瘤都会“升级”。胶质瘤复发了怎么办?明确胶质瘤复发后,如果手术可切除,首选再次手术治疗,术后根据病人具体情况及术后病理给予相应的放化疗、靶向治疗或电场治疗等综合治疗措施,尽可能杀灭肿瘤细胞。如果手术不能切除,低级别胶质瘤建议先活检然后进一步放化疗等综合治疗,而高级别胶质瘤则直接给予辅助治疗。符合下述条件可以首先考虑手术:①患者能耐受手术,且复发表现为局灶性,能手术切除者;②即使病灶不能做到完全切除,但肿瘤占位效应明显,手术能达到良好颅内减压者。如果肿瘤体积较大,侵犯到重要功能区,已经错过了手术机会,但患者一般情况尚好,仍应考虑采用化疗进行挽救,对于部分患者还可以采用靶向药物治疗、免疫治疗、基因治疗等手段,可能会有一定的疗效。如何预防胶质瘤的复发?首先,对于胶质瘤手术后的病人,需要定期复查。对于肿瘤全切的患者,术后1年内每2-3个月复查一次MRI,术后2-3年内每6个月复查一次MRI,术后超过3年,每年都需要复查增强MRI。对于有肿瘤残留或者肿瘤复发的患者建议不超过3个月复查一次增强MRI,如果症状有变化,随时复查增强MRI。在日常生活方面,目前因为对胶质瘤的发病原因并不清楚,因此并没有什么特别的方法去预防胶质瘤的发生。但平日定期锻炼,保持健康的生活方式,饮食健康,对于维持身体健康,预防肿瘤的发生都是有好处的。另外,焦灼、烦躁、抑郁等不良情绪长期积压,得不到很好的释放,也会对身体产生负面影响,可能也会诱发肿瘤滋生,因此注意情绪健康同样非常重要!

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脑膜瘤——善良的坏蛋

有一种肿瘤,它是中枢神经系统内常见的原发性肿瘤,占颅内原发肿瘤的1/5左右,平均高发年龄为45岁。它更青睐中年女性,通常为良性肿瘤。它就是肿瘤中“善良的坏蛋”——脑膜瘤。脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒细胞,瘤体坐于硬膜上,底部与硬膜紧密粘连,它常呈球块状、盘形或哑铃形。最常见部位为矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴和鞍结节。其他包括嗅沟、大脑镰、岩骨、天幕、后颅窝、脑室等。脑膜瘤大多为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长。症状依肿瘤大小、部位、生长速度不同而不同。早期常无明显症状、体征,当出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症状时,常提示脑膜瘤体积已较大或生长迅速,瘤周出现反应性血管源性水肿。因肿瘤对脑组织或颅神经的压迫部位不同出现局灶症状各异,具有一定的定位诊断意义。压迫前额叶的脑膜瘤可出现人格分裂、性格改变等精神症状;压迫海绵窦的脑膜瘤可累及眼动、三叉神经,导致眼球运动障碍和面部感觉异常;压迫视神经的脑膜瘤表现为无痛性进行性视力丧失、突眼、视乳头水肿、视野缺损等特征性症状;压迫中央区的脑膜瘤,可出现抽搐、一侧肢体无力或麻木;压迫脑干、面听及后组颅神经的脑膜瘤,可出现行走不稳、听力下降、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。巨大脑膜瘤可突发剧烈头痛、呕吐、昏迷、瞳孔改变等脑疝危象。WHO分类方案将脑膜瘤分为3级:Ⅰ级良性、Ⅱ级非典型性及Ⅲ级间变性/恶性。#约90%的脑膜瘤属Ⅰ级包括脑膜内皮细胞型、纤维型、过渡型、砂粒体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴细胞丰富型及化生型,病理上具有多形性,偶见核分裂象。Ⅱ级主要包括脊索样型、透明细胞型、非典型性Ⅲ级包括乳头型、横纹肌样型、间变性3型脑膜瘤生存率及复发率与分级有关,Ⅰ级脑膜瘤5年生存率约92%,Ⅱ级脑膜瘤5 年生存率约78%,Ⅲ级脑膜瘤5 年生存率约37.7%。手术切除后Ⅰ级脑膜瘤复发率7%~25%,Ⅱ级脑膜瘤复发率29%~52%,Ⅲ级脑膜瘤复发率50%~94%。肿瘤坏死或灶性坏死、出现有丝分裂象,被认为是脑膜瘤易复发的指标。多数脑膜瘤由于发现时体积较大,又具有典型的影像学表现,诊断并不困难。MRI,是对脑膜瘤最具诊断价值的影像学手段,可以清晰显示脑膜瘤作为颅内最常见脑外肿瘤的特征:宽基底附着于硬脑膜表面、特征性的“鼠尾征”、与脑组织之间常有蛛网膜间隙。典型脑膜瘤在T1加权像上呈等信号,T2加权像上呈高信号,增强后不均匀强化。CT作为对MRI的补充,在发现脑膜瘤钙化、相邻颅骨反应性增生、破坏或侵蚀方面有独特价值。脑膜瘤的治疗应遵循个性化原则,依据肿瘤分级、大小、部位、生长速度、年龄和一般情况综合决策。对于意外发现、无症状的脑膜瘤,采取观察是第一选择。第一次复查间隔3个月,然后每年复查一次。对于生长或有症状的脑膜瘤,手术切除是首选。对于高龄、不能耐受手术、部位特殊、手术风险大的小(直径<3cm )脑膜瘤,放射外科(如伽马刀、射波刀)可以作为替代方案。WHOI级脑膜瘤全切除后不需要放疗,定期随访,每年复查一次MRI,5年后可延长复查间隔时间;有残留可以观察,也可以放射外科或分割放射治疗。WHOII级脑膜瘤全切除后可以观察,或分割放射治疗预防复发;有残留建议行分割放射治疗。由于复发风险增加,随访间隔应为6个月,5年后,建议间隔1年。WHOIII级脑膜瘤生长迅速,早期复发,有全身转移的风险,具有特殊的分子病理特征。如果可行,建议根治性手术,然后行分割放疗或联合药物试验性治疗。手术切除是脑膜瘤治疗最有效的方法。随着显微外科和颅底技术的发展,脑膜瘤的手术效果不断提高,使大多数病人得以治愈。手术原则遵循安全前提下最大程度切除。术中切除程度是防止肿瘤复发的最重要因素。肉眼全切除后复发率为11%-15%,未全切除肿瘤5年复发率为37%-85%。放射治疗作为控制肿瘤生长、降低术后复发明确有效的治疗手段,已得到国内外众多学者认可。放射治疗分为放射外科和分割放射治疗。对于需要手术而风险大的、因生长位置无法全切,或WHO分级为II-III级的脑膜瘤,建议选择合适的放射治疗以控制肿瘤生长、降低复发率。脑膜瘤多属生长缓慢的良性肿瘤,对放射线敏感性低,因此放射治疗的目的不是快速消灭瘤体,而是使瘤细胞接受一定的放射剂量,使其增殖能力下降从而控制或阻止其进展。脑膜瘤病人的预后,与肿瘤分级、部位、大小,有无全切及病人状况有关。大部分脑膜瘤患者,均可获得良好的预后,良性脑膜瘤全切除后,10年生存率超过90%。

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脑转移瘤就是绝症?千万别灰心!

在以往,一旦患上癌症,很多患者便要直面死亡,无进展生存的可能性非常低。而在癌症中,许多患者最担心的就是肿瘤发生脑转移,认为脑转移瘤就是绝症,无药可治。今天随着医学技术的不断发展,同时伴随着大量靶向药物的出现,癌症的治疗成功率也在不断提高,即使不能完全根治也可以延长患者的寿命,而对于患有脑转移瘤的人群来说,也千万别灰心,现在我们可以通过手术、放疗和药物搭配的方法来控制病情。不信?我们接着往下看。脑转移瘤又叫颅内转移瘤,是一个与颅内原发性肿瘤相对应的概念,是指原发于身体其他部位的肿瘤转移到大脑中形成的疾病。脑转移瘤是全身各器官和系统恶性肿瘤最严重并发症,也是成年人最常见的脑肿瘤,发生率大约为颅内原发肿瘤的10倍。肿瘤通过血液或其他途径转移至颅内,可单发或多发,其中80% 的脑转移瘤发生在大脑半球,15%发生在小脑,5%发生在脑干。大脑皮髓质交界处分支血管较窄,所以转移瘤好发于此处。脑转移瘤可发生于任何年龄,但以40-70岁为多发。脑转移瘤可起源于各种恶性肿瘤,如肺癌、甲状腺癌、乳腺癌、食管癌、黑色素瘤、肾癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、胰腺癌、肝癌、骨与软组织肉瘤、非Hodgkin淋巴瘤和白血病等。其中最常见的脑转移瘤来源为肺癌(40%-60%),其次是乳腺癌转移(15%-25%)、肾癌、胃肠道恶性肿瘤及黑色素瘤。目前对于为什么有些癌症容易发生脑转移而另一些不容易的原因并不是很清楚,但对于肺癌易发生脑转移的原因可能与肺血管与供应大脑的椎动脉、颈动脉、颈静脉丛之间存在大量的吻合支,致使肺癌细胞可以不经肺毛细血管的过滤作用,直接经心脏、颈动脉至脑而发生血液转移有关。据统计,大约8-10%的癌症患者会出现脑转移的症状,但对于恶性肿瘤患者尸检的结果表明,脑转移发生率高达20-40%,这说明很多脑转移患者并没有出现症状,也没有因为脑转移而致命,因此不必对脑转移瘤太过惊慌。脑转移瘤在临床上大多慢性起病,但进展往往迅速,常见的临床症状包括:肿瘤占位效应或肿瘤造成脑积水引起颅内压升高,主要症状包括:头痛:最常见的症状,发生率约50%。性质多较剧烈,常在清晨发作,有时在睡眠中被痛醒,但起床轻度活动后头痛就会逐渐缓解或消失。恶心、呕吐:由于颅内压力的增高,致使延髓呼吸中枢受到刺激,从而出现恶心、呕吐,呕吐多在头痛之后出现,呈喷射状。视力障碍:颅内压增高时会使眼球静脉血回流不畅,导致淤血水肿,损伤眼底视网膜上的视觉细胞,致视力下降。2.局灶性神经功能缺失感觉障碍:肿瘤累及感觉中枢(位于中央后回)或传导感觉的神经纤维会出现一侧或双侧感觉减退或消失。肢体无力:若肿瘤累及运动中枢(位于中央前回)或传导运动的神经纤维会出现肢体的无力。失语:若肿瘤位于优势半球(通常为左侧)语言中枢会造成部分或完全性的失语,表现为言语含糊、讲话费力等。视野缺失:若肿瘤位于视觉皮层(枕叶)或视觉传导纤维会造成视野缺损,表现为视物模糊、视野缺损等。3.精神异常:位于大脑前部额叶的脑瘤可破坏额叶的精神活动,引起兴奋、躁动、忧郁、压抑、遗忘、虚构等精神异常表现。4.癫痫发作:可表现为失神发作、大发作、幻嗅等,约有15%的病例会出现。5.意识障碍:脑干转移瘤,或疾病终末期颅内压急剧升高,甚至出现脑疝会表现为意识障碍或昏迷。患者还会出现原发肿瘤的症状,其表现根据原发肿瘤的部位而定,肺癌有肺的表现,乳腺癌有乳腺的表现,肾癌、黑色素瘤也有相应的表现。这里需要注意的是,很多肿瘤患者在出现恶心呕吐等症状的时候,往往会与放化疗,或是一些药物的副作用相混淆,从而延误脑转移瘤的早期发现。因此,癌症患者应该定期(3-6月)检查头部,以便早期发现脑转移瘤,尤其是肺癌、乳腺癌、黑色素瘤患者更应该警惕脑转移瘤。而其中最有效的筛查手段即为头颅增强MRI,核磁检查能明确显示转移瘤的部位、大小、病灶数及并发的脑水肿、脑积水等颅内病变。CT、PET、SPECT等手段可以作为核磁的辅助手段,提高脑转移瘤的诊断率。脑转移瘤的治疗目的包括缓解症状和根治肿瘤两方面,前者能明显改善患者生存质量,后者的目的在于尽可能地延长患者生存时间。1、 对症治疗抗癫痫药如丙戊酸钠控制癫痫、类固醇激素减轻水肿、甘露醇脱水降颅压等;2、病因治疗通常需要联合手术、放疗和药物等多种手段综合治疗,达到消灭或控制肿瘤生长,延缓复发的目的。手术治疗:①对于单发肿瘤,无论大小,只要手术可及均应当优先考虑手术切除。②对于多发肿瘤,只要手术可以切除(非功能区、位置表浅、病灶相对集中)也可选择手术治疗。③对于原发灶不明确、诊断不确定、需要病理或基因检测的怀疑转移瘤的颅内占位性病变,也应当选择手术治疗。④对于肿瘤体积特别大,或是数目特别多而引起急性颅内高压的,也可以考虑手术治疗以缓解患者的临床症状,改善患者生活质量。⑤囊性病灶或位于后颅窝的转移瘤也应当考虑手术治疗。放射治疗包括立体定向放疗(SRS)和全脑照射(WBRT)。最新的指南对SRS和WBRT的应用有了很大的改变。既往推荐手术以后常规给予WBRT,而目前认为WBRT的效果有限而副作用比较大,不建议常规行WBRT。①建议术后对瘤床行SRS照射,其效果要优于单纯手术治疗,能够提高肿瘤清除率,降低复发率;②仅当SRS不能做的多发肿瘤才考虑WBRT;③对于仅有单个转移灶或转移灶数量小于4个的患者来说,也可选择立体定向放疗作为手术的替代方案。④多发肿瘤数目在5-10之间,累计体积小于15ml的也可以考虑行SRS。立体定向放疗是最近十几年新发展应用的放疗手段,是用CT等设备对病人进行X、Y、Z轴的三维重建,从而精确定位肿瘤的位置。之后再从各个方向将X线或放射线束聚焦到肿瘤,可以让病灶受到最大剂量的照射,由于靶区周围的剂量降低非常迅速,可以减少对周围正常组织细胞的损害,降低副作用,提升疗效。其效果类似锋利的手术刀对病灶进行锐利切割,而同时又最大程度保护周围正常器官不受射线影响。因此对于病灶较少、较小的患者,立体定向放疗也是治疗的有效手段之一。药物治疗:对于绝大多数脑转移瘤患者来讲,选择合适的药物治疗是整个治疗的必要组成部分,药物的选择应当基于原发病的病理和分子检测结果。最近肿瘤治疗相关的免疫制剂、靶向药物的应用也越来越广泛,对于脑转移瘤的患者来说,有条件应尽可能对转移灶也进行基因检测,以便能特异性选择免疫、靶向药物,提高治疗效果。在药物选择的时候,要尽可能选择能透过血脑屏障的药物以达到有效治疗浓度。对脑转移瘤患者,需要进行严密的随访,观察治疗效果及有无疾病进展。通常需要每2-3个月行神经系统体检和头颅增强磁共振检查,若怀疑疾病进展,则应当随时进行检查。在随访过程中,如果不能判断是肿瘤进展还是放射性坏死,则可考虑行MRS或PET检查予以明确。对于在预后方面,不可否认,相比于没有发生脑转移的癌症患者来说,发生脑转移的患者预后往往较差。但这并不意味着脑转移瘤就是绝症,随着医学科学技术的迅猛发展,尤其是各种新的免疫治疗、靶向药物的面世,为众多脑转移瘤患者带来了希望。临床上积极配合治疗,最终长期良好生存的患者也大有人在,因此千万不能自己放弃自己。保持乐观积极的心态,早发现、早诊断、早治疗,积极配合医生进行个体化、规范化治疗,就一定能跨过脑转移瘤这道难关!

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垂体瘤——可以从鼻子“夹”出来的脑内肿瘤

45岁的李女士最近突然发现自己视力下降很厉害,手机上的字都看不清楚,李女士辗转几家医院,最后仔细检查发现竟是垂体瘤在作怪。医生一解释说垂体瘤是长在脑子内的肿瘤,就把李女士吓的不轻,认为自己患上了癌症。但最终经过医生的详细解释,李女士接受了手术——从鼻子中将肿瘤“夹“了出来,视力也明显改善。许多人看到这肯定非常惊讶,别着急,让我来一点点介绍这“神秘的”垂体瘤。垂体,位于丘脑下部的腹侧,脑的底部,为一卵圆形小体,是体内最复杂的内分泌腺之一。垂体可分为前叶和后叶两部分,分别为腺垂体和神经垂体。成人垂体非常小,只有大约1厘米&times;1.5厘米&times;0.5厘米,重约0.5-0.6克。腺垂体主要可以分泌7种激素,分别为生长激素、泌乳素、促甲状腺激素、促性腺激素(黄体生成素和卵泡刺激素)、促肾上腺皮质激素和黑色细胞刺激素。从这些激素的名字就大致可以推断它们的作用,包括促进生长,促进甲状腺激素分泌,促进乳汁分泌等一系列作用。神经垂体主要由神经纤维和神经胶质细胞组成,能够将下丘脑合成的抗利尿激素和催产素释放入血的作用。抗利尿素的主要作用是促进肾远曲小管和集合管重吸收水,使尿量减少,而催产素有刺激乳腺分泌乳汁,在分娩过程中促进子宫平滑肌的收缩,促进生产的作用。了解垂体这些功能对理解垂体瘤的症状具有重要的帮助,通过下图大家可以直观上了解垂体的结构。垂体瘤,顾名思义就是长在垂体上的肿瘤,是一组起源于腺垂体、神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮的肿瘤。垂体瘤是常见的颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的10%-15%,年发病率为1-7/10万。在尸检做垂体连续切片的发现率为20%-30%。70%的病例发生在30~50岁。由于诊断技术的日益提高,垂体腺瘤的发现率有明显增加的趋势。虽然垂体瘤发病率不低,但好消息是几乎所有的垂体瘤都是良性的,只有0.5%左右的恶性垂体瘤。在垂体瘤中,又以来自腺垂体的腺垂体瘤最为常见。目前对于垂体瘤的病因并不清楚,可能与下丘脑调控激素紊乱、基因突变、家族遗传等有关。一般认为,有多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型家族史的人群,发生垂体瘤的风险会增高。垂体本身就有分泌激素的作用,因此有部分垂体瘤也可以产生这种作用,并且由于肿瘤细胞的代谢活跃、增长不受控制,因此它们产生的激素往往会比正常细胞要多。根据肿瘤是否有分泌激素的功能,我们将垂体瘤分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。功能性垂体瘤根据分泌激素不同可进一步分为多种类型,其中最常见的是泌乳素瘤(PRL),其次为生长激素(GH)瘤、促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤,其他还包括促甲状腺激素(TSH)瘤及黄体生成素/促卵泡激素(LH/FSH)瘤及混合瘤等,但相对少见。根据肿瘤的大小,又可将垂体瘤分为微腺瘤(直径<1cm)和大腺瘤(直径≥1cm)。垂体瘤的临床表现主要包括:①肿瘤增大产生的占位效应对周围组织的压迫引起的症状;②功能性垂体瘤引起激素分泌增多症状;③垂体其他细胞继发于垂体瘤的直接压迫和(或)垂体柄受压引起的激素分泌功能异常;④下丘脑受压相关的下丘脑综合征;⑤垂体卒中相关症状。压迫症状包括头痛,如前额或双颞部痛,少数患者可出现一侧眼角或一侧额头痛。视力视野改变,压迫附近的视神经和视交叉出现视力减退、视野缺损和眼底改变,视力减退可为单侧或双侧,甚至双目失明,视野改变可有单侧或双颞侧偏盲。若影响下丘脑可产生尿崩症,表现为多饮、多尿、烦渴等。压迫脑神经可引起眼睑下垂、复视、眼外肌麻痹等、感觉异常等。如发生垂体瘤内出血,引发垂体卒中,表现严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、恶心、呕吐等。不同类型的垂体瘤产生的激素不同,引起的临床表现也不同:促肾上腺皮质激素瘤:分泌促肾上腺皮质激素,可表现为躯干部脂肪堆积、脸变圆、腹部或大腿皮肤出现紫纹、血压升高、血糖升高、面部痤疮、骨质疏松等。生长激素瘤:儿童患者出现生长激素过多可表现为巨人症,成年患者可出现指端肥大症,出现前额突出、下巴前凸、嘴唇变厚、手脚增大等。泌乳素瘤:催乳素分泌过多将导致正常的雌激素、雄激素减少,表现出月经失调、不育、异常泌乳、勃起障碍、精子减少、男性乳房发育等症状。促甲状腺激素瘤:促甲状腺激素分泌增大引起甲状腺激素过多,从而表现出甲亢的症状。对于出现以上临床表现的患者,特别是出现激素分泌异常表现的患者,首先就要到医院对泌乳素、生长激素、促性腺激素等激素进行筛查,再去找相应的病因。对于怀疑是垂体瘤的患者,首选头颅MRI进行筛查。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤,而且可显示下丘脑的结构,对于临床判断某些病变有肯定价值。各种垂体激素及其动态功能试验对诊断与鉴别诊断可提供一定的参考和疗效判断。当然,CT、PET-CT、SPECT也可作为辅助检查的手段。垂体瘤几乎都是良性,并不意味着不需要治疗。垂体瘤治疗的目标一方面是要缓解肿瘤对周围组织的压迫,另一方面则是纠正患者体内异常的激素分泌水平,因此如果是无分泌激素功能的垂体瘤,又小于1厘米的,一般不会对周围组织产生压迫,因此只需要定期观察,不需要吃药或手术。而其他的垂体瘤通常需要接受治疗,主要的治疗方法有3种:手术、药物和放射治疗。手术:手术切除肿瘤是目前治疗垂体腺瘤的主要手段,除了泌乳素瘤之外,其他垂体瘤都可以考虑手术治疗。而手术方式除了非常大的以至于向鞍上多个方向生长的垂体瘤会选择开颅切除外,大部分垂体瘤都选择经鼻入路的手术。从鼻子将内窥镜伸入到垂体所处的垂体窝中,或者在显微镜辅助下直视垂体瘤,再将其切除,或是分割为一小块一小块,再从鼻腔取出,从而做到将肿瘤从鼻子中“夹”出来。垂体瘤治疗中最常运用的药物是多巴胺受体激动剂(如溴隐亭)和生长抑素类似物,前者不仅可以抑制泌乳素的合成,还可以抑制细胞的增殖,肿瘤的生长,可在PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、GnH瘤使用,但在PRL瘤和GH瘤的运用较多,特别是对PRL瘤有特效;后者可以特异性地抑制生长激素,可在GH瘤、TSH瘤、GnH瘤使用,以GH瘤使用较多且有特效。药物可以作为PRL瘤的主要治疗方法,而其他垂体瘤药物仅作为辅助治疗。放射治疗:垂体瘤的放射疗法作为手术和药物治疗的辅助方法,有常规放射治疗,三维适形、立体定向放射治疗,质子外照射等,对于手术不能全切或有禁忌症的患者可以作为首选治疗方案。放射治疗主要适用于手术无法切除、或手术后仍有部分残留,亦或是术后复发可能性大,已经复发的患者。对于接受治疗,特别是手术切除的患者,这里需要提醒大家的是,手术完并不是就“一劳永逸”了,还建议在术后1个月、3个月、半年进行复查,主要项目包括抽血化验激素水平、电解质水平和鞍区MRI或是增强MRI,以评估复发与否。一旦发现肿瘤的复发迹象,也可以尽早干预治疗。这么连续复查3次后,如果病情稳定没有复发,此后改为每年1次复查即可。总体来说,垂体瘤大多数为良性肿瘤,预后多较好。通过手术、药物治疗绝大多数可以控制病情,获得缓解,达到临床治愈,不影响生活工作。如泌乳素瘤主要是通过药物控制,只要按时复查、坚持服药基本上可以同正常人一样生活。经手术治疗的患者中,大部分人可以获得满意的效果,少部分人肿瘤有残留或复发,也可以通过再次手术、放射治疗和药物治疗,大多数人也多可正常工作生活。所以脑子里长肿瘤并不意味着得了绝症,如果是垂体瘤,大部分我们可以从鼻子中将其“夹”出,是完全能达到临床治愈的!

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巨大骶管囊肿致小便失禁,微创手术解尴尬难题

七岁本该是天真烂漫,自由绽放的年纪,但小丽(化名)却因为尴尬的疾病症状,深受困扰,严重影响了身心状态,原本活泼开朗的她,也逐渐丢失了笑容。小丽到底经历了什么呢?原来,小丽在1年前无明显诱因突然出现小便失禁,呈间歇性,而且症状逐渐加重。无意识和来不及控制的排尿严重影响了小丽在学校的正常生活,她的自尊心也受到了伤害。除了这个症 状之外,小丽没有骶尾部及双下肢的疼痛不适。在这1年期间,小丽的父母带着她在外院就诊过,发现骶管内有一囊肿,经保守治疗无效。为了进一步改善症状,小丽的父母带她慕名来到了长征医院神经外科求诊。此次腰骶椎MRI检查发现,骶管囊肿已经长到了5.6*1.4*2.8cm大小。吕立权教授团队接诊后,对小丽进行了非常详细的检查,因为小丽的骶管囊肿虽然巨大,但是除了小便失禁,并没有引起骶管囊肿其他常见的症状,因此必须排除其他可能的疾病,如脊髓栓系、脊髓肿瘤、泌尿系疾病等。经过全面检查,小丽除了骶管囊肿并没有发现其他问题。吕立权教授团队分析后认为,巨大骶管囊肿压迫双侧马尾神经是导致小丽小便失禁的主要病因,经保守治疗无效,应尽快采取手术治疗,避免进一步的神经损伤。为此,吕立权教授团队迅速为小丽准备了周密的手术方案,术前积极与小丽及其家属沟通,解除她们心中的疑虑,缓解紧张心情。在充足的术前准备后,经多科室配合,为小丽进行了“骶管囊肿漏口封堵+囊腔缩窄显微填塞术”。术前MRI术中充分暴露囊肿,切开囊壁,吸尽囊液后显微镜下找到神经根及漏口,小块自体肌肉和脂肪填塞封堵。囊肿外空腔用明胶海绵,自体脂肪和生物蛋白胶填塞。手术进行的十分顺利,术后第二天小便功能即有明显改善,第三天拔除尿管,小便功能恢复正常。第5天下地正常行走,无明显疼痛不适。术后小丽重新展开了灿烂的笑容。手术经过术后MRI吕立权教授介绍到,该术式因在显微镜直视下进行,较CT引导下穿刺抽吸注胶填塞更为确切,避免穿刺误伤神经的风险;通过自体脂肪和生物蛋白胶封堵瘘口+囊腔缩窄填塞,使得封堵脑脊液漏口更为可靠。该术式具有操作简单,神经损伤风险小,症状缓解满意、并发症少、术后恢复快等优点,为骶管囊肿患者提供了极佳的手术选择。拓展阅读骶管囊肿骶管囊肿是骶管内囊性病变的总称,包括神经束膜囊肿、脊膜囊肿、脊膜憩室、蛛网膜囊肿等多种类型。骶管囊肿发病率较高,是临床的常见疾病。尽管大部分骶管囊肿没有明显的临床症状,但部分患者存在足以影响其生活、工作的不适表现,称为症状性骶管囊肿。根据骶管囊肿累及的骶神经根,可引起坐骨神经、臀中皮神经、臀下皮神经、股后皮神经、阴部神经等不同程度的刺激与损害,主要表现为臀部、马鞍区、下肢后部、足外侧的感觉和运动功能障碍(疼痛、麻木、乏力等)、大小便功能障碍(尿道或肛门括约肌障碍、便秘、神经源性膀胱、尿潴留等)及性功能障碍(性交困难、勃起障碍等)。对于未影响工作、生活的轻度或无症状骶管囊肿患者首先进行适当的保守治疗。主要包括止痛药、非甾体类抗炎药、激素及物理疗法等。当保守治疗无效,症状加重时,可选择手术治疗。骶管囊肿手术方式较多,包括在CT引导下经皮单纯囊肿穿刺抽吸和抽吸后注射纤维蛋白胶治疗、囊壁部分切除+神经根袖套成形术、自体脂肪/肌肉-蛋白胶囊肿显微填塞术及其他术式。我们在借鉴以上术式各自优点的基础上,经过反复临床实践,提出了“瘘口封堵+囊腔缩窄显微填塞术”的新术式,并取得了满意的治疗效果。骶管囊肿患者手术中应该注意尽量避免手术对囊肿内及囊肿周围神经的干扰,同时要严密封堵漏口,这样不仅有助于提高手术效果,还能够有效的减少并发症的发生。关于骶管囊肿患者的手术时机,临床一般认为手术指征明确时应该尽早手术,避免囊肿长期压迫神经造成不可逆性神经损害。专家介绍吕立权海军军医大学附属长征医院神经外科副主任、副主任医师,医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。专业擅长长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年,具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底,擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括:(一)脊柱脊髓疾病:利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。(二)颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗:导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤;面听神经功能保留的听神经瘤切除术;岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术;功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。(三)复杂脑血管疾病:多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗;颈动脉内膜剥脱术;颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。(四)颅脑创伤:创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术;重型颅脑损伤的综合救治(昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损),疗效达国内先进水平。(五)、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。社会任职上海市医学会神经外科分会委员;上海市医学会创伤专科分会青年委员会副主任委员;中国研究型医院神经重症委员会常委;中华医学会创伤学分会青年委员;中国中西医结合学会神经外科分会青年委员;上海市医学会神经外科分会血管组委员。学术成果共发表论文30余篇,其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编(译)专著2部,授权专利2项。承担各类基金15项,其中主持国家自然基金3项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。

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腰腿痛?原因不止腰突症,小心还有这几个!

腰腿疼痛是门诊中最常见的症状,而其中70%的腰腿疼都是源于腰椎间盘突出,但这并不意味着所有的腰腿痛都是因为患上了腰椎间盘突出症,还有一些临床上比较常见的原因也能导致腰腿痛,比如腰肌劳损、急性腰扭伤、腰椎滑脱、腰椎管狭窄、骶管囊肿、椎管内肿瘤等。今天,就教大家如何分辨腰腿痛最常见的3个原因:腰椎间盘突出症、骶管囊肿、椎管内肿瘤。首先我们分别来看看这三个疾病的特征:一、腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症相信很多患者都比较了解了,主要是因为腰椎间盘各部分(髓核、纤维环及软骨板),尤其是髓核,有不同程度的退行性改变后,在外力因素的作用下,椎间盘的纤维环破裂,髓核组织从破裂之处突出(或脱出)于后方或椎管内,导致相邻脊神经根遭受刺激或压迫,从而产生腰部疼痛,一侧下肢或双下肢麻木、疼痛等一系列临床症状。腰椎间盘突出症好发于20-50岁的男性,特别是像从事重体力劳动、举重、驾驶员等对腰椎压力大的职业,或是跳高跳远等运动量大的运动员,亦或是有外伤、家族史、腰椎先天发育异常的人群。腰椎间盘突出症首次发病往往在半弯腰持重物或突然扭腰的动作中发生。在临床表现方面,绝大多数患者的突出都发生在腰4-腰5及腰5-骶1,因此腰椎间盘突出症的患者主要是表现为腰5、骶1神经根受压的表现:①腰痛:腰痛可出现在腿痛之前,亦可在腿痛同时或之后出现。发生腰痛的原因是椎间盘突出刺激了外层纤维环及周围的神经纤维;②坐骨神经痛:坐骨神经痛多为逐渐发生,疼痛为放射性,由臀部、大腿后外侧、小腿外侧至足跟部或足背。患者的疼痛在前倾位时会减轻,并在喷嚏和咳嗽等腹压增高的情况下疼痛会加剧。放射痛的肢体大多为一侧。当神经根受压时,相应区域也会出现麻木、肌力下降等症状。在腰2-腰3、腰3-腰4椎间盘突出时,可以压迫上段的神经根出现大腿前内侧、腹股沟区疼痛。③马尾神经综合征:中央型的腰椎间盘突出可压迫马尾神经,出现大小便障碍,鞍区感觉异常。由于坐骨神经被压迫,腰椎间盘突出症患者最常见的体征就是直腿抬高试验阳性:患者平躺着,双腿伸直,被动抬高患肢。正常人下肢抬高到约70°时感腘窝(膝后区)不适。腰椎间盘突出症患者抬高在70°以内即可出现坐骨神经支配区疼痛或麻木,称为直腿抬高试验阳性。腰椎间盘突出症临床上可用腰椎X线、CT、MRI来进行诊断。X线可完全正常,也可表现出腰椎生理性前凸减少、椎间隙狭窄等表现;CT能很好地显示脊柱的骨性结构,能够观察椎间盘突出和神经根受压情况。MRI则能够全面观察各椎间盘退变情况,能够了解髓核突出位置及程度,并观察椎管内是否有其他病变。二、骶管囊肿骶管囊肿是指骶管内发生的囊性病变,是长在骶管内的“小水球”,里面充满了脑脊液。简单来说,骶管囊肿的形成就是因为骶管内部结构出现异常,脑脊液的压力又有升高,导致脑脊液冲破这些薄弱处,形成“小水球”,即囊肿。目前骶管囊肿文献报道的发病率约为1.5%-13.2%,其中以女性多见,主要好发于第一骶椎到第三骶椎水平,好发于婴幼儿(骶管结构先天出了问题)以及50岁以下的成年人(后天因素)。骶管囊肿的临床表现主要是由囊肿对周围的神经产生压迫而引起的,主要表现为:腰骶部和下肢疼痛:臀部、马鞍区、下肢后部、足外侧的感觉和运动功能障碍(疼痛、麻木、乏力等),是骶管囊肿患者最常见的症状,多在起立和坐下的过程中发生。下肢疼痛也与t位有关,在站立时患者的症状会更为明显。大小便异常:患者可能出现大小便失禁、便秘、排尿困难等症状。性功能障碍:患者可能出现生殖器官区域麻木的表现,如男性患者可能会出现勃起障碍,导致性交困难。其他症状:部分患者还可能出现腹痛、不孕,以及下肢疼痛的同时脚趾不受控制地运动等。骶管囊肿的症状与t位存在一定的相关性,一般来说,站立位时由于不断增加的静水压使得脑脊液通过交通孔,囊肿体积增大,神经根受压加重,导致临床症状加重,而卧位时,囊肿内脑脊液流出,囊肿体积缩小,从而减轻对神经根的挤压,症状随之减轻,如此反复。由于骶神经被压迫,骶管囊肿的患者也可以出现直腿抬高试验阳性。在临床上,MRI是诊断骶管囊肿的“金标准”,通过MRI检查可显示囊肿的数量、大小、位置、内部结构等,有利于与其他骶管内的疾病进行鉴别。此外,X线与CT检查也可观察到患者骶骨受损情况和形态改变,有利于判断疾病的严重程度。三、椎管内肿瘤椎管内肿瘤,又称为脊髓肿瘤,包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。椎管内肿瘤多见于20-40岁的人群,其中男性多见,但部分肿瘤如脊膜瘤以女性多见。椎管内肿瘤可长在椎管内各个部位,其中以胸段最为常见。椎管内肿瘤的症状主要是肿瘤对脊髓、神经的压迫引起的,长在不同部位的肿瘤会有不同的临床表现,包括:(1)神经根性疼痛:为神经根或硬脊膜受刺激所致。部位较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射,比如说颈椎脊髓的肿瘤就会表现为脖子疼、手麻手疼,腰髓的肿瘤就表现为腰疼、腿疼腿麻,因此对定位诊断有重要意义。疼痛性质如刀割针刺或烧灼样,常呈间歇性发作,在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。(2)感觉障碍:表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。(3)运动障碍:颈髓病变可出现四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎缩。(4)直肠和膀胱功能障碍:表现为括约肌功能损害,便秘、小便急促甚至大小便失禁。椎管内肿瘤的疼痛有两个重要的特征:夜间痛与平卧痛。意思是患者疼痛多为夜间平躺时发生,多在凌晨1:00-2:00时从睡眠(梦)中痛醒,被迫起坐或下床活动以求缓解疼痛。这是因为:脊柱由完全伸直至完全屈曲位椎管长度变化改变约7cm。卧位时脊柱纵向变长神经根受到牵拉,易被肿瘤压迫、刺激所导致的。在检查方面,椎管内肿瘤首选方法为MRI,通过MRI可以清晰显示病变范围、特点,结合增强扫描,可直接观察肿瘤形态、部位、大小及与脊髓的关系。相对地,X线和CT对肿瘤的诊断意义不大,只能通过一些间接表现如脊髓增粗、移位、变形、椎体后缘受压吸收等来间接判断。综上所述。腰椎间盘突出症、骶管囊肿、椎管内肿瘤我们可通过以下几个方面进行鉴别:①好发人群:腰椎间盘突出好发于20-50岁的男性,并且这些患者常常都有伏案工作、重体力劳动、外伤等病史;骶管囊肿则好发于婴幼儿以及50岁以下的成年人,并且以女性多见,以往也可能会有骶管的创伤、炎症或先天发育异常;椎管内肿瘤多见于20-40岁的男性,并且部分人可能有肿瘤的家族史;②临床表现:腰椎间盘突出症的患者常有单侧坐骨神经痛,直腿抬高试验阳性,直立或活动时疼痛加重,前倾、卧床休息后疼痛减轻,高位腰椎间盘突出时还可出现大腿前内侧、腹股沟区的疼痛;骶管囊肿的症状与腰椎间盘突出类似,但比腰椎间盘突出节段更靠下,多为腰骶部、臀部、会阴部、肛门和下肢的疼痛不适,并且症状与t位变化有关系;长在腰椎的椎管内肿瘤也可出现腰腿痛,但同时会出现肿瘤以下平面的感觉障碍,而不仅仅局限于某个区域,并且具有夜间痛、平卧痛的特征;③检查:三者之间通过X线、CT、MRI检查可看出差别。腰椎间盘突出可看到突出的腰椎间盘。而其余两者在MRI上的差异也比较明显,因为囊肿内部多为液体,在影像学上没有强化,而肿瘤内部为实质性的细胞,多有强化表现。总之,临床上腰腿痛的原因多种多样,虽然这些疾病都会表现出腰腿痛,但其实它们之间还是有些许差别,通过这些差别就可以加以区分。最终通过正确的诊断,我们才能让疾病得到最好的诊治。专家介绍吕立权,神经外科专家,上海长征医院神经外科副主任,副教授、副主任医师,硕士研究生导师,主攻脑和脊髓各类疾病的微创手术。医疗专长: 长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年,具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底,擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括:(一)复杂脊柱脊髓疾病:利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。 (二)颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗:导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤;面听神经功能保留的听神经瘤切除术;岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术;功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。(三)复杂脑血管疾病:多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗;颈动脉内膜剥脱术;颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。(四)颅脑创伤:创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术;重型颅脑损伤的综合救治(昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损),疗效达国内先进水平。(五)、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。学术任职:中国研究型医院神经重症委员会常委中华医学会创伤学分会青年委员中国中西医结合学会神经外科分会青年委员国家创伤医学中心颅脑创伤学术专业委员会委员中华医学会创伤学分会武器创伤与创伤弹道专业委员上海市医学会神经外科分会委员上海市医学会神经外科分会血管组委员上海市中西医结合学会神经外科分会委员主要成就:共发表论文30余篇,其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编(译)专著2部,授权专利2项。承担各类基金15项,其中主持国家自然基金3项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。【门诊时间】神经外科专家门诊:每周二上午

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脊柱中的“黑洞”——脊髓空洞症

41岁的王先生10年开始出现颈部、右上肢的疼痛麻木,自己觉得是平日经常伏案工作引起的颈椎病,因此没太当回事,只是平时开始注意在工作中定时活动颈椎,忍忍也就过去了,症状虽然没有好转,但也没加重。但是最近几个月,王先生发现自己右手对热水的反应变得迟钝,甚至有一次被划伤了也没有感觉,这才赶忙到医院查了个MRI,结果被医生告知患上了脊髓空洞症。王先生一下慌了神,这脊髓空洞症是个啥,医生说脊髓空洞症是脊柱中的“黑洞”是不是说明很危险,这个病又该怎么治呢?别着急,我们一个个问题来解答。1.什么是脊髓空洞症?脊髓空洞症就是一种以脊髓内囊腔形成为特征的慢性、进行性病变。其病变特点是在致病因素作用下脊髓(主要是灰质)内中央管扩大或形成管状空腔,伴周围胶质(非神经细胞)增生,从而引起受累节段脊髓出现神经损害症状。常好发于颈胸段脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。简单来说就是正常的脊髓如一根实性萝卜,中间是没有空腔的,然后由于各种原因变成了空心萝卜,里面出现了大大小小的空洞,这些空洞内充满着液体,像一条条管状的“囊肿”,其不断膨大就会破坏周围的神经组织,从而引起一系列临床症状。脊髓空洞症每10万人群中约2-8人患病,多见于20-50岁,女性多于男性。随着MRI普及使用,脊髓空洞的发现越来越普遍。2.脊髓空洞症是怎么形成的?目前许多的研究发现,脊髓空洞中的液体其实就是脑脊液,因此目前认为可能是各种原因引起脑脊液循环受阻,脑脊液中出现了压力差,使得脑脊液从脊髓的中央管(位于脊髓正中间,里面充满脑脊液)不断冲击脊髓中央管周围的脊髓灰质,使得中央管逐渐扩大,最终脑脊液从中央管中冲入脊髓灰质中,从而形成脊髓空洞。当然,一些创伤、炎症等因素使得脊髓本身受损,让脑脊液更好进入脊髓内,也在一定程度上参与了脊髓空洞的形成。3.脊髓空洞症的病因?①先天性异常:一些先天性异常或畸形会引起脑脊液循环的紊乱,如Chiari畸形(小脑扁桃体下疝)、扁平颅底、颅底凹陷等颅颈交界区畸形,其他还有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足,胚胎期神经管闭合不全等。②血液循环异常:当供应脊髓的血液循环出现异常时,如脊前动脉受压、脊髓静脉回流受阻时,会引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化,最后形成脊髓空洞。③感染和炎症性疾病: 细菌性化脓性脑膜炎、结核和真菌性脑膜炎、化学性或无菌性脑膜炎,蛛网膜下腔出血或脊髓造影后蛛网膜炎均可引起脑脊液循环障碍,导致脊髓空洞的形成。④肿瘤及其他占位:包括肿瘤、蛛网膜囊肿等,其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见,第四脑室或小脑肿瘤也可见。髓内肿瘤血管内液体的渗出,肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动,髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关健因素。⑤脊柱和脊髓创伤:严重的创伤后脊柱后凸畸形;脊髓和(或)脊髓被膜的严重损伤与出血均可引起脊髓空洞。⑥特发性:经过一系列检查还找不到具体病因的脊髓空洞症就被称为特发性脊髓空洞症。4.脊髓空洞症有哪些症状?脊髓空洞症产生的症状,主要是空洞对脊髓内神经的破坏作用引起的。脊髓由灰质(位于脊髓的中央,含大量神经细胞)和白质(位于周边,聚集着神经纤维)组成。灰质又分为前角和后角,前角内含有大量运动神经细胞,支配人体的运动;后角内则是感觉神经细胞,支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角,因此常首先表现为受损节段内的感觉异常,严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。这也是为什么脊髓空洞被称为“黑洞”的原因——如果不经过处理,它就像黑洞一般一点一点侵蚀你的各种神经功能,直至死亡。初期表现:脊髓空洞症中感觉障碍大多为首先出现的症状,最早症状常为相应区域自发性疼痛,继而出现节段性分离性感觉障碍,表现为单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失,而触觉及深感觉相对正常。这主要是由于支配痛温觉的神经和支配触觉的神经不在一起所造成的。中期表现:脊髓空洞逐渐累及运动神经,出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失,颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩,呈“鹰爪”样。下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,同时双下肢锥体束征阳性,当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征(眼球内陷、上睑下垂、同侧面部无汗)。晚期表现:到了晚期,脊髓空洞逐渐向延髓发展,累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核出现伸肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。并且晚期脊髓空洞还会累及感觉神经的传导通路,使得除了空洞所在的区域外,空洞以下的部位感觉都出现丧失。其他表现:部分患者可出现关节肿大,但无痛感,这种称为神经源性骨关节损害,即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现出汗异常现象,多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍,包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域,甚至可形成顽固性溃疡。5.脊髓空洞症如何诊断呢?脊髓空洞症的早期诊断一方面依靠患者的早期症状,像是肢体、颈部的疼痛麻木,感觉异常,一方面则依靠一些影像学检查:·MRI:可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Chiari畸形、脊髓肿瘤等,是确诊本病的首选方法,有助于选择手术适应证和设计手术方案。应行颈椎、胸椎以及脑的MRI检查,以全面了解脊髓空洞的范围及可能的病因。·X线:有助于发现骨骼畸形,如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。·延迟脊髓CT扫描(DMCT):即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂,在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查,可清晰显示出高密度的空洞影像。总之,脊髓空洞症诊断根据青壮年隐匿起病,病情进展缓慢,节段性分离性感觉障碍,肌无力和肌萎缩,皮肤和关节营养障碍等,检查常发现合并其他先天性畸形,诊断并不难,MRI或DMCT检查发现空洞即可确诊。6.脊髓空洞症如何保守治疗?对于偶然发现的没有明确病因的脊髓空洞,如果没有临床症状,或是临床症状较轻,可暂时采用保守治疗,定期复查(如果症状无进展,间隔通常1-2年)。保守治疗的方法主要包括:1)给予神经营养药物,如维生素B12;2)注意保护受累肢体,避免烫伤、热伤及其他意外损伤;3)有意识地进行针对性的活动与锻炼,可以做按摩理疗,以延缓肌肉萎缩或促其复原,防止关节挛缩;4)非甾体类抗炎药对症止痛治疗。7.脊髓空洞症的手术怎么做?对于有明显症状或症状进展的脊髓空洞患者通常需要手术治疗。脊髓空洞症的手术主要有两大类,一类是针对病因的,一类是针对空洞本身的。临床上大部分脊髓空洞症的患者都存在一定的病因,其中最多就是合并小脑扁桃体下疝的患者,此类患者的治疗,关键是要去除脊髓空洞症的病因,病因去除后空洞会逐渐缩小,从而达到治疗的目的,通常不需要处理空洞本身。以小脑扁桃体下疝为例,这些患者出现脊髓空洞症的原因,就是因为小脑扁桃体通过枕骨大孔进入了脊髓周围的空间,即形成了疝,引起脑脊液的循环障碍,导致脊髓空洞的产生。因此这部分患者要进行后颅窝减压术、微创小脑下疝切除术或后颅窝重建术,减小小脑疝引起的压力增高,恢复脑脊液的循环,病因解除后绝大部分空洞会逐渐缩小。术前MRI,小脑扁桃体下疝继发脊髓空洞术后3月,脊髓空洞明显缩小当然,如果是其他原因导致的空洞,还是要相应地解决其他致病因素。比如,肿瘤导致空洞出现的话,那么治疗首先得切除肿瘤;如果是外伤或者炎症造成的空洞,那么手术就要解除创伤后脊柱畸形或者松解蛛网膜下腔粘连,改善脑脊液循环,以达到缩小空洞的目的。在治疗上就就可以考虑对于没有病因的特发性脊髓空洞,或者虽然病因明确,但是病因难以有效去除的患者,则需要行脊髓空洞-蛛网膜下腔或腹腔分流手术,将空洞内的脑脊液引入到蛛网膜下腔或腹腔中,从而缩小空洞,达到改善临床症状的目的。8.脊髓空洞症不能治愈?我们需要知道的是,神经细胞在人体内是不能再生的,因此脊髓空洞症破坏过的神经细胞,经过治疗也是不能再次恢复的。但幸运的是,脊髓代偿功能很强,损失的部分神经可通过剩余的神经细胞来进行功能代偿。因此,对于早期发现的相对比较轻的脊髓空洞,虽然脊髓不能恢复到疾病前的样子,但通过及早彻底手术治疗是可以达到治愈的效果的。对于比较严重的、已经比较晚期的脊髓空洞患者,手术只能起到减缓疾病进展或者减轻症状的作用,不能达到完全的治愈。因此早诊断、早治疗对于脊髓空洞症十分重要,并且术后患者需要进行积极的康复治疗以修复未死亡的细胞并激发其他细胞进行功能代偿,在正规的康复指导下及自身的坚持可达到最大限度的恢复。9.脊髓空洞症术后要注意些什么?1)避免疲劳,注意休息,不要做中等体力以上的劳动和锻炼。2)饮食上并无禁忌,增加营养,平衡膳食,适当进补药膳。3)注意安全保护,防止烫伤、割伤,一旦有损伤,有时愈合十分困难。生活中尽量避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作,睡觉不要枕太高的枕头。4)可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目,但建议到正规医院。5)术后3个月、12个月后复查MRI,之后至少一年复查一次磁共振,及时分析评价病情变化。专家介绍吕立权 海军军医大学附属长征医院神经外科副主任、副主任医师,医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。专业擅长:长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年,具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底,擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括:(一)脊柱脊髓疾病:利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。(二)颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗:导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤;面听神经功能保留的听神经瘤切除术;岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术;功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。(三)复杂脑血管疾病:多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗;颈动脉内膜剥脱术;颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。(四)颅脑创伤:创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术;重型颅脑损伤的综合救治(昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损),疗效达国内先进水平。(五)、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。上海市医学会神经外科分会委员;上海市医学会创伤专科分会青年委员会副主任委员;中国研究型医院神经重症委员会常委;中华医学会创伤学分会青年委员;中国中西医结合学会神经外科分会青年委员;上海市医学会神经外科分会血管组委员。学术成果:共发表论文30余篇,其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编(译)专著2部,授权专利2项。承担各类基金15项,其中主持国家自然基金2项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。

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