眼眶里也会长肿瘤，还能长到颅内去？这个疾病可能在一个医生的职业生涯里也鲜少遇到。

但是，今年47岁的李大姐，却真真实实地发现了这个从眼眶里长到颅内的肿瘤，不仅如此，这个肿瘤发现的时候已经比较大了，还差点造成眼睛失明！

李大姐因发现右侧眼球突出20多天，于是前往当地医院眼科就诊，眼眶MRI平扫提示：右侧眶颅沟通性肿瘤。为求进一步治疗，李大姐一家人慕名来到上海长征医院神经外科吕立权教授的门诊。

经过吕教授的专科检查发现，李大姐的意识清楚、语言流利，双侧瞳孔未见异常，对光反射表现正常。但是右眼球突出、右侧视力下降。

进一步行双侧眼眶MRI增强扫描后显示，右眼眶、中颅窝底沟通性肿瘤，考虑神经源性肿瘤伴囊变可能。

*右眼眶内、右侧中颅窝底肿块，长径约3.7cm，T1W1呈低信号，T2W2呈高信号，增强扫描边缘可见明显环形强化，右侧视神经受压移位，右侧眼球突出。

吕教授根据肿瘤的位置为李大姐制定了详细的手术方案。手术选择眶翼点入路，需要同时打开眼眶和颅腔，并开放眶上裂。

由于肿瘤压迫视神经、侵袭海绵窦，切除肿瘤的同时务必避免损伤周围的重要神经和血管，尤其是视神经、眼动神经和颈内动脉。

手术在显微镜下进行，通过精细而复杂的手术操作，肿瘤被完全切除，周围重要神经血管保留完好。术后李大姐右侧视力明显改善，眼球突出也基本恢复正常，未出现任何眼动神经功能障碍。

术后病理结果为李大姐的疾病做了最终定论：眶颅沟通性神经鞘瘤。

*术后复眼眶MRI提示肿瘤已全切除，视神经形态恢复正常。

这是什么病呢？

眶颅沟通性肿瘤是指同时分布于颅腔和眼眶并通过眶上裂、视神经管等孔道相连的肿瘤。其解剖关系复杂，颅神经与血管穿行较多，手术难度大，术后并发症的发生率高。

患者多以单眼突出为首发症状，可伴有眶周疼痛、眼球活动障碍、眼睑肿胀、复视、面部感觉障碍、头痛、头晕、单眼视力下降甚至失明。

眶颅沟通性肿瘤常见的类型包括脑膜瘤、神经鞘瘤、视神经胶质瘤、转移瘤、腺样囊性癌、泪腺混合瘤等。

为什么这个病会成为神经外科手术的难题呢？

因为眼眶和颅脑的的构造本身就是极为精妙复杂的。而肿瘤通过眶上裂、视神经管连通眼眶和颅腔，使得肿瘤与周围结构的关系更为复杂，手术难度较单纯的眼眶和颅内肿瘤更高，术后并发症也更为常见。

而眶颅沟通性神经鞘瘤的瘤壁光滑完整，所以必须沿着包膜完全将其切除，但是这个过程容易损伤眶尖和海绵窦区域里的重要神经血管，导致术中出血，因而手术过程要求极高。

那么这种罕见病，术后恢复如何呢？

虽然手术要求高、过程复杂，但是只要能够做到完全切除，减少对眼动神经和视神经的影响，就可以改善患者的神经功能。

李大姐的手术完成的十分顺利，术后视力显著改善、眼突的症状也改善了，而且神经功能保留完整，恢复良好。