腱鞘巨细胞瘤

  上一期我们介绍了局限型腱鞘巨细胞瘤，这回我们介绍腱鞘巨细胞瘤中预后较差的类型——弥漫性腱鞘巨细胞瘤。 弥漫性腱鞘巨细胞瘤，又称色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented  villonodular synovitis，PVNS）。与局限性巨细胞肿瘤相比，弥漫性巨细胞肿瘤更易累及年轻患者，大多数为40岁以下年轻人，女性略多于男性。主要累及部位为膝关节(75%),其次为髋(15%)、踝、肘和肩关节。就诊症状主要为疼痛、触痛、肿胀和活动受限。病程相对较长（一般为数年）。在影像学检查中，大多数肿瘤表现为界限不清的关节旁多发软组织影/滑膜弥漫性增厚，常伴有关节变性和邻近骨组织囊性变。侵犯骨质时可见骨质溶骨性破坏，无新生骨，边界清楚，可有硬化边。 弥漫性腱鞘巨细胞瘤主要以手术局部切除为主。如何彻底切除肿瘤是根治本病的关键。因肿瘤侵及范围广，如要保留关节就需要考虑关节的稳定性，显露肿瘤必然受影响，不易完全切除。对于侵蚀骨内者应将瘤组织彻底刮除，必要时行植骨治疗或关节置换术。据统计术后约 40% -50%复发，主要原因是单纯手术切除不彻底，复发病例中部分可有恶性表现或远处转移

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTTS)是一种发生于腱鞘、关节周围及鞘周滑膜组织的软组织肿瘤。该病的病因和发病机制不明，目前可能的病因包括代谢因素、肿瘤形成和炎性疾病，也有推测继发于局部脂质代谢失调的炎性反应是最可能的病因。腱鞘巨细胞瘤可分为局限型腱鞘巨细胞瘤 (L-GCTTS)和弥漫性腱鞘巨细胞瘤(D-GCTTS)。局限型腱鞘巨细胞瘤在任何年龄均可发病，但最常发生于 30 -50岁年龄段。大多数学者认为该病女性和男性的发病率为3:2。主要发生在手部，也是手部最常见的肿瘤。大约85%发生在手指，靠近腱鞘滑膜或指间关节，一般不侵蚀或浸润邻近骨组织，累及皮肤者罕见。其他发病部位有腕、踝、足、膝、肘部和髋部。患者最常见的就诊症状是无痛性肿物。肿物长大可缓慢，病程长，术前病程一般可达数年。目前主要治疗手段为手术治疗。手术的目的在于从瘤体边缘完整切除肿瘤。尽管完整切除瘤体有助于降低复发率，但实际上有时也很难做到完整切除，因为有时候在邻近的滑膜组织中已经存在卫星病灶。尽管该病有局部复发的倾向，切除术后有4% -30%的病例复发，但文