星形细胞瘤

脊髓髓内肿瘤是一种少见 且手术难度较高的肿瘤，其发病率占所有原发性脊髓肿瘤的16-58%，原发性中枢神经系统肿瘤的2-8.5%。同髓外肿瘤一样，髓内肿瘤也有三种最常见的病理类型，分别为室管膜瘤（30-40%）、星形细胞瘤（30-35%）和血管母细胞瘤（2-15%）  脊髓髓内室管膜瘤往往生长缓慢，通常在术中可表现为质地柔软、边界清楚、中等血供的灰红色的团块。室管膜瘤通常发生于中青年患者（36-60岁），男性多发（男比女：2:1），儿童罕见，其中8%的髓内室管膜瘤患者可并发II型神经纤维瘤病。髓内室管膜瘤主要发生在颈椎和胸椎，腰椎马尾部位较少见，是髓内最常见合并脊髓空洞的肿瘤。由于通常生长于脊髓中央，室管膜瘤往往较早出现髓性症状，主要表现为感觉障碍、行走不稳、肌力减弱以及相应区域疼痛，尽管可影响下肢运动，但多数患者可站立行走。肿瘤全切可使患者获得痊愈。然而，室管膜瘤在所有髓内肿瘤中术后复发率最高。室管膜瘤多表现为脊髓中线部位均匀扩张式生长的模式，往往瘤体可跨数个脊髓节段，一些罕见病例可伴有髓外部分。室管膜瘤可常见瘤内血肿，MRI图像上常可见室管膜瘤两极由于含

室管膜瘤 髓内室管膜瘤通常生长缓慢，为质地柔软、边界清楚、血供中等的灰红色的团块。室管膜瘤常好发于20-40岁，男性多于女性（男比女：2:1），儿童罕见，其中8%的髓内室管膜瘤患者可并发II型神经纤维瘤病。 髓内室管膜瘤主要发生在颈髓和胸髓，马尾部位少见，是髓内最常见合并脊髓空洞的肿瘤。 由于通常生长于脊髓中央，室管膜瘤往往较早出现髓性症状，主要表现为感觉障碍、共济失调、肌力减弱以及相应区域疼痛，尽管如此，但多数患者可站立行走。 肿瘤全切可使患者获得痊愈。然而，室管膜瘤在所有髓内肿瘤中手术并发症发生率最高。 星形细胞瘤 髓内星形细胞瘤通常浸润生长，边界不清，在20-40岁人群髓内肿瘤发病率中排第二位。高级别的星形细胞瘤多见于成人，而青少年多为低级别。1/4的成人低级别星形细胞瘤可恶性变。 星形细胞瘤主要发生于颈髓，20%患者伴有空洞。与髓内室管膜瘤一样，患者出现感觉障碍、共济失调以及运动障碍的概率大体一致，约1/3患者可出现疼痛。 与成人相对不同的是，肌力减退是儿童髓内星形细胞瘤患者入院时最主要的主诉，而腹痛、斜颈以及肌肉萎缩等不典型症状常使小儿髓内星形细胞瘤诊断困难重重。需要注意的是

低级别胶质瘤（LGG）是一种原发性的颅内肿瘤, 约占成人原发脑肿瘤的10%，占胶质瘤的20%-25%，好发于青年人，具有弥漫浸润性生长的特点，手术切除后往往容易复发，同时常伴有恶性程度增加。WHO将其病理级别定义为II级，并根据组织成分、异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase，IDH)突变和1号染色体短臂/19号染色体长臂(1p/19q)缺失状态，低级别胶质瘤分为星形细胞瘤(IDH突变型、IDH野生型、其他未特指型)、少突胶质细胞瘤(IDH突变且1p/19q联合缺失型、其他未特指型)和少突星形细胞瘤(其他未特指型)。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳影响患者生存期的风险因素包括年龄、临床特点、肿瘤性质、肿瘤大小、肿瘤生长方式、分子病理检测结果及手术切除程度等。低风险患者的中位生存期可达10.8年，但对于高风险(存在2个及2个以上不利因素)的患者，其中位生存期仅为3.9年(NCCN指南)。低级别胶质瘤的治疗策略包括手术治疗、放射治疗、药物辅助治疗、个体化治疗及观察随访。手术时机选择：对于影像学提示低级别胶质瘤且伴有明显临床症状的患