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肺淋巴管平滑肌瘤病
2019年12月25日
【健康号】
唐元华
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概念:是一种罕见病，散发，可伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病。多发生于育龄期妇女。
病理:以肺泡壁、细支气管壁、血管壁的类平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生，导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成，最终成广泛的蜂窝肺。
表现:进行性加重的呼吸困难、反复气胸，乳糜胸，偶咯血。
肺功能:气流受限，气体交换障碍，有时伴限制性通气功能障碍。
HRCT:大小不等的薄壁囊腔，2-20MM，双肺弥漫性分布。
治疗:西罗莫司，肺移植。
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