关于克氏综合征
2019年12月29日
【健康号】
张慕玲
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克氏综合征,47,XXY,患者表型男性,儿童期一般无症状,少数患儿智力低下,学习困难。青春期开始后症状逐渐明显,患者睾丸小而质硬,睾丸组织可见曲细精管呈玻璃样变,无精子产生,故不育。第二性征发育差,无胡须,体毛稀少,阴毛分布似女性,稀少或无,胡须稀疏,喉结不明显,皮下脂肪发达,皮肤细腻,其性情、体态趋向于女性化,易于发胖,身材高而不匀称,四肢长,常见男性乳房发育。部分患者智力低下和心血管异常,某些患者有精神异常或精神分裂症倾向。据统计,体高在1.90-1.99m的男性中,发病率为1/30;体高在2.00m以上的男性中,发病率则在1/10以上。治疗可自患者11-12岁起补充雄激素,促使男性化,但对中年后精细小管的器质性病变无疗效。