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关于多系统萎缩

2018年07月14日【健康号】邢岩阅读 7965

（本文转载自北京协和医院神经科王含教授的文章。个人认为，王含教授本篇文章总结归纳的很好，很实用很全面，故转发给各位患者浏览阅读，希望能有更多的多系统萎缩患者受益。王含教授在多系统萎缩方面做了很多研究，大家若有兴趣，可进一步访问王含的好大夫个人网站）中国医科大学航空总医院神经内科邢岩

什么是多系统萎缩？

多系统萎缩是一种中枢神经系统变性病，累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。根据不同的临床表现，以前分别为称作黑质纹状体变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征。

多系统萎缩有哪些临床表现？

共有三方面的临床表现——帕金森症状、小脑性共济失调和自主神经功能障碍。在疾病的早期，患者的临床表现可能各有侧重，随病程进展，各种临床表现可以重叠组合，最终呈现全部的临床相。

多系统萎缩有哪些自主神经功能障碍？

排尿障碍——包括尿频、尿急、尿失禁、尿不干净、夜尿频繁；

排便障碍——便秘、腹泻或大便失禁；

性功能障碍——特别是对于男性患者而言，主要是勃起障碍；

体位性低血压——站立3分钟后，收缩压下降≥25mmHg或舒张压下降≥10mmHg，常常伴随头晕、视物模糊、黑蒙，甚至导致晕厥，通常心率变化不大。

此外还可能出现出汗异常、瞳孔异常等。

多系统萎缩将导致何种后果？

多系统萎缩本身并不致命，但却可以造成严重的运动和自主神经功能障碍。晚期患者活动明显受限、言语和吞咽困难、尿便失禁。极易合并各种感染。

多系统萎缩会影响智能吗？

通常不会。

多系统萎缩和帕金森病如何鉴别？

由于临床表现极为相似，因此两者的鉴别一直是神经科的一大难题。多系统萎缩的下述特点可资鉴别：（1）对美多芭反应不佳；（2）经常早期就表现出自主神经功能的异常；（3）病情进展迅速。肛门括约肌肌电图、磁共振也有助于两者的鉴别。最终的鉴别诊断仍需由神经科医生做出，因此随诊是十分必要的。

多系统萎缩如何治疗？

到目前为止，还没有有效的治疗手段，有限的药物只用于对症治疗，如美多芭、管通等。非药物治疗对于生活质量的改善可能具有一定的作用。

体位性低血压的非药物治疗有哪些？

建议：头高位睡眠、少食多餐、增加盐的摄入（若患者有心衰或肾衰的危险时则不宜）、审慎的锻炼（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及锻炼后小心起身）、身体练习（盘腿屈身法）。可考虑使用弹力袜、紧身裤袜或腹带，晨起适量饮水（350ml）。

避免：突然抬头（特别是起床时）、长时间卧位、排尿或排便时用力、环境温度过高（如热水澡）、过度用力、快速进餐、吃的过多、饮酒、具有血管减压作用的药物、焦虑、恐惧或过度换气。

何为盘腿屈身法？

具体方法是双腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，将另一只脚抬高放在椅子上，然后反复做身体前倾动作，以此增加腹腔和胸腔内的压力，增加回心血量．提高平均动脉压。建议最佳训练时间为下午。

服用管通（米多君）需要注意哪些问题？

l 尽可能白天用药；

l 首剂宜于起床前30-60分钟服用，中午餐前或下午晚些时候给予第2次和(或)第3次药物；

l 睡前4小时内不要服用本药，以避免卧位高血压。

如何避免卧位高血压？

睡前适量加餐；睡前4小时避免服用管通；头高位睡眠。

尿便障碍的非药物治疗

（1）治疗并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治疗并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）间断（残余尿>100ml时）或永久性保留尿管，或耻骨上造瘘。（5）避免泌尿科手术。

多系统萎缩患者能吸烟吗？

烟碱会直接影响中枢神经系统，增加脑内乙酰胆碱、去甲肾上腺素、多巴胺、5-HT等的释放，造成明显的一过性症状加重。因此，本病患者应避免吸烟。