肌张力障碍的定义

是一种运动障碍性疾病，表现为持续或间断的不自主肌肉收缩所引起的异常、重复的运动和/或姿势。肌张力障碍的运动可以是模式化的、扭转的或震颤型的。肌张力障碍常由自主运动诱发或加重，是仅次于特发性震颤和帕金森病的第三大运动障碍病，可以严重影响患者的正常工作和生活，病情越重病程越长，继发骨骼畸形、肌肉挛缩、脊髓型颈椎病、脊髓损伤等的可能性越高。

肌张力障碍的分型

根据起病年龄（早发型、晚发型）、症状分布（局灶型、节段型、多灶型、偏身型、全身型）以及病因（原发性或特发性、肌张力障碍叠加、遗传变性病、发作性肌张力障碍、继发性或症状性）进行临床分型。原发性肌张力障碍指不伴其他潜在病理改变的单纯型肌张力障碍，没有已知病因；继发性是指伴有已知其他神经系统疾病或损伤的肌张力障碍，病因包括脑外伤后、颅内感染后、接触某些化学毒物或药物后等。

肌张力障碍的治疗

1.口服药物治疗：最常用的有苯海索、左旋多巴、巴氯芬、氯硝西泮等。左旋多巴通常对多巴反应性肌张力障碍效果良好，发作性肌张力障碍首选药物治疗，抗精神病药物、甲氧氯普胺等药物引起的肌张力障碍可以尝试抗胆碱能药物（苯海索等）。药物对其他绝大多数类型肌张力障碍效果不好。

2.立体定向神经核团毁损术：常用靶点有丘脑腹中间核（VIM），苍白球内侧部(GPi)等。由于该术式造成大脑结构不可逆性损伤，双侧毁损时风险较高，有可能引起严重并发症，目前已经基本被脑深部电刺激术所取代。

3.鞘内巴氯芬泵植入疗法：即通过植入药泵将巴氯芬缓慢持续微量注入鞘内来治疗肌张力障碍，适用于各种严重的肌张力障碍，特别是对伴有痉挛和累及躯干和下肢的肌张力障碍疗效最好。但巴氯酚可引起的副作用有乏力、眩晕、颈肌张力过低等。停药时需逐渐减量，以防发生撤药性癫痫、痉挛、发热等。目前国内缺乏可供药泵使用的巴氯芬。

4.选择性外周去神经支配术（selective peripheral denervation, SPD）：主要用于痉挛性斜颈的治疗。目前，应用较多的是副神经胸锁乳突肌支切断术联合硬脊膜外Ｃ１－C６神经后部分支切断术，其有效率达７０％～９０％。术前术中需要电生理监测定位，有时还需要同时切断局部肌肉，手术创伤较大。

5.肉毒素注射疗法：目前主要应用于局灶性、节段性肌张力障碍，例如痉挛性斜颈、眼睑痉挛等，对大多数此类患者有效。缺点是疗效短暂，需要反复注射，部分患者体内因为产生肉毒素抗体转而失效。

6.脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）: 又称为安装脑起搏器手术，可以改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛，有助于预防长期严重肌张力障碍所致的肌肉挛缩、骨骼关节畸形、脊髓损伤等继发病损。2003年美国FDA、2016年中国CFDA批准DBS用于治疗肌张力障碍。常用靶点是GPi，其他靶点有丘脑底核（STN）、丘脑腹中间核（VIM）等。

脑深部电刺激术（DBS）疗法适用于：⑴ 口服药物和肉毒素注射等非手术疗法无法有效改善症状的特发性或遗传性全身型、节段型、局灶型肌张力障碍，例如扭转痉挛、痉挛性斜颈、梅杰综合症等；⑵ 药物治疗效果不佳，以肌张力障碍为突出表现伴或不伴其他运动障碍疾病症状的神经系统变性疾病如：脑组织铁沉积神经变性病（neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA）、棘红细胞增多症；⑶ 药物治疗效果不佳的其他严重继发性肌张力障碍，例如戊二酸血症、线粒体脑肌病、长期口服抗精神病药物（氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静等）引起的迟发性肌张力障碍等。但DBS不适用于：⑴ 伴有严重精神疾病或认知功能障碍者、或有其他严重器质性疾病等不能耐受手术者；⑵ 多巴反应性肌张力障碍；⑶ 精神心理障碍引起的肌张力障碍和器质性假性肌张力障碍；(4) 发作性肌张力障碍。

DBS疗法手术具有可调节、可逆、微创、疗效持久等优点，手术安全性较高，术后出现不良反应的可能性小，对于药物效果不好的绝大多数肌张力障碍患者(梅杰综合症、扭转痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈、迟发性肌张力障碍等），DBS可明显改善其症状，是目前治疗肌张力障碍效果较好的主要外科手段之一。