圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征，致角膜中央部向前凸出呈圆锥形及产生高度不规则近视散光和不同视力损害的原发性角膜变性疾病。疾病一般开始于青春期，人群中的发病率为1：2000。该病为双眼疾病，但两眼的发病时间和严重程度并不一致，往往先后发病。

发病原因

圆锥角膜的发病原因目前还不是很清楚。有多方面的因素存在。

1.圆锥角膜有遗传特点，大约13％的患者具有至少一个受其家族成员的影响。

2.部分患者伴有其他眼病，如干眼、过敏性结膜炎等。

3.长期佩戴软性隐形眼镜也是原因之一，其会造成角膜慢性缺氧，角膜细胞凋亡，最终角膜结构发生改变。

症状（患者感觉）

早期可表现为普通的近视散光，视力不佳需要戴眼镜。进展期（中期）视力明显下降，患者视物出现双重或多重图像，并且不能用眼镜来改善。晚期和水肿期患者视力极差，并能自己照镜子看到混浊变形的角膜。

检查和诊断方法

最有效的检查是角膜地形图，具有后表面分析功能的角膜地形图对发现早期患者和定期随访都更为重要，可以作为诊断依据。其它检查包括视力、验光、眼压、裂隙灯显微镜、前节OCT、角膜曲率计等都有参考意义，但不能发现早期细微病变。

体征（医生的检查发现）

圆锥角膜的主要临床特点即角膜中央或周边不规则的变薄。眼部症状和角膜的变化迹象取决于疾病的严重程度：

1.潜伏期（临床前期）患者与一般近视散光患者没有差异，地形图可无异常或疑似圆锥，多因为对侧眼为确诊的圆锥角膜而发现；

2.初期患者与一般近视散光患者没有差异，仅能靠角膜地形图识别发现，所以极容易误诊和漏诊

3.进展期（此期最为重要，直接影响治疗方案的制定和疾病最终结果，近年来的诊断和治疗技术的进步都集中在此期，但此期在一般书籍的分期中没有述及，原因是传统分期尚没有跟上技术的不断发展）患者不规则散光明显，角膜前凸，视力逐渐下降，且戴镜矫正效果不佳；

4.终末期（即晚期和水肿期，传统分期中将这两期分开叙述，笔者将其并在一起称为终末期，原因是两者都是疾病终末，可能交替或同时出现，治疗除角膜移植手术外别无它法）患者角膜前弹力层破坏，渐层基质瘢痕形成，视力差，戴镜无法矫正，病变局部角膜后弹力层破裂可角膜水肿和进一步前凸，并有角膜破裂风险，如无破裂水肿逐渐消退形成瘢痕。圆锥角膜四个体征，即Munson征、Fleischer环、Vogt线、急性水肿，曾是以往诊断该病的重要依据，如今角膜地形图可在早期明确诊断，所以该四个体征对早期诊断和早期治疗并无意义。

疾病转归

1.早期不易发现，可能漏诊和误诊；进展期病情逐渐加重，但进展速度因人而异，有的患者几年即可发展为晚期，有的则可能进展缓慢。

2.发病年龄越小，进展速度越快。

3.该病的最终结果是视力严重下降且无法用镜片矫正，水肿期有角膜破裂风险。

鉴别诊断（容易混淆的类似疾病）

该病应该与继发性角膜膨隆相鉴别，而许多患者甚至是医生都容易将两者混淆。圆锥角膜是没有外界因素影响的原发疾病；而继发性角膜膨隆也具有角膜逐渐前凸和视力逐渐下降的特点，但继发于角膜炎症、溃疡、外伤和近视手术之后。

治疗方法

1.药物：至今没有任何药物可以有效治疗圆锥角膜。可在医生指导下针对性的使用人工泪液、抗过敏药、降眼压药、抗炎药、抗菌药等。

2.RGP，角膜硬性接触镜，可以改善圆锥角膜患者因为不规则散光导致的视力下降，但无法阻止圆锥继续发展。

3.角膜基质环植入手术，包括奥环和ICRS，初步研究表明可以提高视力并部分减缓圆锥发展，尚未得到中国和美国许可，目前只可以在欧洲、日本实施手术。

4.角膜交联手术，是目前唯一能够有效减缓圆锥发展的手术技术，多数患者通过交联手术可以明显减缓病情进展，但不能明显提高视力，极少数患者治疗无效需要进一步行角膜移植手术。

5.角膜屈光手术联合角膜交联手术，可以提高视力并减缓病情进展，但由于角膜屈光手术会使角膜变得更薄，所以只适合不能耐受戴RGP镜、同时又愿意承担手术无效后果并自愿改做角膜移植手术的患者。

6.角膜移植手术，是经典的、唯一可去除病变的、提高终末期视力的方法，但有角膜供体难求、费用高、长期点药、角膜排斥风险的问题。

治疗思路

1.早发现、早治疗。

早发现、早治疗的目的是减小该病对患者生活的影响，减缓疾病进展，推迟终末期和角膜移植。

2.治疗方案：

潜伏期、初期：定期观察地形图进展，并可戴框架镜或RGP提高视力。

进展期：角膜交联手术，并可戴RGP提高视力。

终末期：角膜移植手术。

预防方法

至今没有任何预防手段被证明可以有效预防圆锥角膜。有些人认为眼部摩擦或压力（例如，用手对着眼睛睡觉）会导致圆锥角膜或导致圆锥形角膜进展，所以应该告知患者不要揉擦眼睛。而对一些患者，通过避免过敏原可能有助于减少眼睛的刺激，从而减少对眼睛的摩擦。