导语：先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤，在婴儿出生时就已发生。临床上将先天性血管瘤分为3类：快速消退型、不消退型和部分消退型。一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊，并与其它相似病症进行鉴别诊断。针对不同类型的病变，治疗方法也有所不同。如何更加准确地诊断以及有效治疗，是临床研究的重要内容，本文对先天性血管瘤的诊治进展作一综述。

血管瘤是婴幼儿常见的血管源性良性肿瘤，目前血管瘤的发生机制尚不十分明确。有研究发现，血管瘤中存在血管干细胞，而血管瘤干细胞可以分化成周细胞和内皮细胞，两者结合后，引发血管样组织形成，最终形成血管瘤。

临床上常见的婴幼儿血管瘤多发生于患儿出生后第一周至第四周，临床上分为3个时期，即增生期、消退期及消退完成期。先天性血管瘤是一种较为特殊且比较罕见的血管瘤，其在婴儿出生时就已发生并且已完成生长。先天性血管瘤不会出现出生后迅速增殖的情况。2018年版ISSVA脉管异常分类将先天性血管瘤分为3种类型：快速消退型（RICH）、不消退型（NICH）和部分消退型（PICH）。

RICH在妊娠晚期的最后几周会达到最大尺寸，好发于颅颌面部及下肢。NICH不会出现瘤体消退的情况，除好发于颅颌面部及下肢外，也可发生于枕下颈部、肘部、膝盖等部位。PICH则是介于两者之间，其病变最初似RICH，发生消退，但最终消退未完全并发展为类似NICH的病变。由于先天性血管瘤与常见的婴幼儿血管瘤存在着不同的临床表现，如何通过临床、影像学、组织病理学等更准确地诊断以及有效治疗，是普遍关心的问题。

与先天性血管瘤类似的疾病有婴幼儿血管瘤、Kaposi样血管内皮细胞瘤，以及其它血管恶性肿瘤，如横纹肌肉瘤、血管肉瘤和皮肤纤维肉瘤等。准确的诊断对于其治疗方案的制定和实施非常重要，是进一步治疗的基础。

由于在临床上PICH较其它2种类型更少见，国内外相关报道较少；且有研究发现，PICH在影像学检查和组织病理学检查中与RICH（完全退化前）以及NICH无法区分，介于两者之间，报道的诊断及治疗方法都与RICH或NICH相近，故本文将重点讨论RICH和NICH的诊治进展。