神经母细胞瘤症状
2018年08月04日 【健康号】 张可仞     阅读 7658

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

临床表现取决于肿瘤的位置和发展
1)腹部、绝大多数患者以腹部肿块就诊,也可在颈部和盆腔摸到肿块时就诊,腹部肿块坚硬,位置深而固定,呈结节状,可超过身体中线。瘤内出血可使肿块突然增大,出现疼痛。若肿瘤破裂可发生腹腔内出血的症状,也可出现各种压迫症状。
2)腹痛:肿瘤并发出血时可引起疼痛和体积突然增大,也会发生腹腔内出血。
3)全身症状:包括精神不振、厌食、疲劳、眼眶周淤斑、慢性腹泻、高血压、苍白、易激惹、骨痛、跛行和皮肤蓝色结节。神经母细胞瘤还常合并斜视眼阵挛和肌阵挛(“跳舞眼”和“跳舞足”)。
4)压迫症状:压迫脊髓引起瘫痪,颈部肿瘤可出现Homer综合征和声音嘶哑(压迫喉返神经),纵隔受压造成呼吸困难,盆腔肿块压迫输尿管而使肾功能受损,压迫腔静脉及淋巴管可引起下肢肿胀。
5)转移症状:肿瘤转移到跟眶是一个常见表现,造成眼眶上部出血、眼球突出。骨转移引起骨痛,皮肤转移产生皮肤结节,肝转移使肝脏肿大、疼痛,脑转移发生共济失凋、斜视、肌痉挛等。
6)激素分泌症状:约75%的神经母细胞瘤分泌儿茶酚胺,患儿有不安、出汗、过敏、皮肤潮红、心率快等症状。
7)颈部肿瘤可出现Homer综合征及声音嘶哑,脊髓受压引起瘫痪,纵隔受压引起呼吸困难等。还可出现贫血、烦躁、易激怒、发热、眼眶转移时出血,眼球突出。
决定预后最重要的因素是年龄和分期。诊断时小于1岁婴儿的存活率为80%,Ⅰ期病变患者的存活率也为80%.诊断时大于2岁的儿童(其中2/3的患者有转移病变)存活率为25%,有n-myc基因扩增的患者无论年龄为多大预后都不好。

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张可仞
主任医师/教授
中国医科大学附属盛京...
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