遗传性痉挛性截瘫( hereditary spastic paraplegia, HSP) 是一类少见的、以长行纤维束功能障碍为特征的单基因神经退行性病变，病变涉及皮质脊髓束以及退变相对轻的后柱；该病具有显著的遗传异质性。临床主要表现为下肢痉挛状态，伴随通常不太严重的无力，尿急和振动感的降低。HSP遗传分型包括常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传，X-连锁遗传或线粒体特质遗传；其中以常染色体显性遗传的 HSP最为多见。HSP临床分型包括单纯型和复杂型；单纯型HSP仅表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，剪刀样步态等，复杂型HSP可同时合并视神经萎缩、锥体外系症状、小脑性共济失调、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。目前，该病尚无特效治疗手段。药物和单纯康复治疗无法有效的、长期的改善痉挛状态。而通过选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy，SPR）改善痉挛后再行术后康复，为该类患者提供了一条可选的有效治疗方法。首都医科大学附属北京儿童医院神经外科徐金山