孩子身上的红斑是血管瘤，还是血管畸形，怎么区分？

我们临床工作中容易将血管瘤及血管畸形的概念混淆，比如经常提到的“海绵状血管瘤”、“蔓状血管瘤”、“疣状血管瘤”等等，从解剖和病理角度上看，并不是血管瘤，其实是血管畸形。因此，正确诊断血管瘤和血管畸形对治疗非常重要。

一、血管瘤的特点

1.毛细血管扩张痣

又叫葡萄酒样痣或鲜红斑痣，表现为暗红色或青红色斑片，边缘不整，压之易褪色，头颈部多见，常在出生时出现，随人体长大而增大，发生于枕部或鼻梁部者可自行消退，较大病损常终身存在。

2.毛细血管瘤

又叫草莓状血管瘤，表现为鲜红色、柔软、分叶状血管肿瘤，压之不褪色。头颈部多见，通常在出生后数周/数月内出现，生长迅速，大多在1岁以内长至最大，以后可自行退化。

3.卡波西血管内皮瘤（KHE）

是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的具有侵袭性的血管肿瘤。KHE并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤，而是一种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤。好发于四肢，分为浅表型（局限于皮肤和皮下组织），深部型（侵犯肌肉、骨骼、胸腔、腹腔）以及混合型。常合并卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomennon, KMP），表现为血小板显著减少，可以合并凝血功能障碍，严重贫血等。一旦发现需积极治疗，不能自行消退。

二、血管畸形的特点

血管畸形包括毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形和动静脉畸形等。不同的血管畸形有不同的特点。

1. 淋巴管畸形(LM)

主要由扩张的淋巴管组成，可分为微囊型和巨囊型，内部充满淋巴液。微囊型表现为隆起于皮肤的质韧包块，边界不清；累及皮肤浅层或粘膜的病变可表现为表面有多个淡黄色或淡红色水泡，或青紫色改变。巨囊型表现为肿块凸起于皮肤，边界清晰，皮肤颜色变化不明显。淋巴管畸形可伴有囊内出血，导致体积突然增大。

2. 静脉畸形(VM)

主要是扩张成团的粗大静脉，皮肤颜色呈蓝紫色，病变会根据体位的改变（如低头、肢体位置变化等）而体积发生变化。超声检查或MRI检查发现典型的“静脉石”可确定诊断。

3. 动静脉畸形(AVM)

动脉和静脉通过异常的通道直接沟通，导致静脉回流增多，直径增粗。皮肤表面出现红斑样改变，可触及震颤，听诊可闻及杂音，患侧肢体较对侧肿胀、增长、增粗等等。严重者可并发心力衰竭。术前行超声、MRI等检查可明确区分上述血管畸形。

血管畸形对孩子的外观影响很大，根据血管畸形类型不同、部位不同，危险程度也不同，比如面部的动静脉畸形，可能会出血；咽喉部的静脉畸形，会憋气、打鼾，不能正常睡眠；肢体的静脉畸形可能出现持续疼痛和关节畸形，无法正常走路。

三、血管瘤和血管畸形有什么区别？

1.是否出生即有

（1）血管瘤

血管瘤是以血管内皮细胞异常增生为特点的先天性良性血管肿瘤，出生之后发生，1年内快速增生，1年后有开始消退，消退比例2%，男：女=1：6。

（2）脉管畸形

其主要特点为受累血管的异常扩张，其和血管瘤最本质的区别是没有血管内皮细胞的异常增殖，而是脉管结构的渐进性缓慢扩张所致，出生时即存在，随年龄增长而缓慢扩张，不发生快速增生，也从不消退，男：女=1：1。

2.病变和发展不一样

（1）血管瘤

一般分为增殖期、稳定期及消退期。进入增殖期的血管瘤，由于内皮细胞增殖常导致瘤体的快速增大，一般在宝宝出生后4~6月内到达生长高峰期，这个增殖期一般可以持续一年左右，然后进入稳定期。增殖期的血管瘤表面一般表现为鲜红色，一般肉眼可见。

（2）脉管畸形

并无血管内皮细胞异常增殖，其特征是血管组织缓慢而不停地扩张并贯穿整个病程乃至终生。

3.是否可以自行消退

（1）血管瘤

有部分血管瘤是可以自行消退的，这些患者1岁以后每年以10%的速度消退，5岁时消退约为50%，7岁时可达70%。

（2）脉管畸形

不会快速增长，但也不会自行消退，只会随着患者的身体生长发育而同步逐渐增大，不干预治疗终身不会消退！