第十一篇：肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）

定义：肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）是一类较为复杂的先天性心脏畸形。据报道 1 000 位活产婴儿中有 0.07 例患有 PA/VSD，约占先天性心脏病患儿的 1%～2%[1]。其主要包括两个解剖畸形：一是非限制性对位不良室间隔缺损，二是肺动脉瓣亦或肺动脉干闭锁。再根据肺血来源和肺动脉发育情况分型。总之，此病比较复杂！

症状：紫绀。

检查：心脏超声，CT三维成像或心导管检查或MRI检查。

治疗：手术治疗。手术时机及手术方式依类型不同而异，建议咨询专业医生。

预后：自然预后差。治疗方法尚不完全统一，治疗效果参差不齐。术后需长期复查。