第十二篇：室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）

定义：室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是紫绀型先天性心脏病的一种，指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良，但室间隔完整、大动脉关系正常。PA/IVS发病率低，占先天性心脏病发病的0.7%～3.1%，但围生期死亡率极高。

症状：紫绀。

检查：心脏超声，CTA

治疗：常分期手术治疗。治疗策略取决于右心室发育程度、三尖瓣形态及是否存在右心室依赖的冠脉循环。目前治疗方法主要包括外科手术与介入手术，传统外科手术围术期的病死率与并发症发生率较高，而国内的心脏中心在新生儿介入治疗仍面临一定的技术挑战，近年亦有部分中心开展新生儿镶嵌手术治疗。

预后：自然预后极差，未经治疗的患儿50%在二周内死亡，85%在六月内死亡。术后需定期复查。