【临床表现】 肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水，症状出现的早晚与梗阻程度成正比，梗阻越严重，症状出现越早。近年来由于孕妇产前超声的广泛应用，肾积水能于产前检出，使无症状的病例显著增加。
腹部肿块  在新生儿及婴儿约半数以上因腹部肿块就诊，更有表现为腹大膨隆者，在患侧腹部能触及肿块，多呈中度紧张的囊性感。少数质地柔软，偶有波动感，表面光滑而无压痛。少数病例在病史中，肿块有大小的变化，如突然发作腹痛同时出现腹部肿块，当大量排尿后肿块缩小甚至消失，这是一个重要的诊断依据。UPJO急性发作，表现为发作期腹痛为主，并引起肾积水加重，而在缓解期（间歇期）肾积水较轻甚至不存在肾积水。
腹痛(Dietl’s crisis)：侧腹部（肾区），脐周、上腹部、弥散性疼痛；疼痛≤72小时，间隔1周~3月。延续数年之久。腹部挤压、剧烈运动；大量饮水，利尿药物食物；膀胱大量储存尿可诱发此症状，是肾盂突然扩张，牵拉肾盂壁固有层神经纤维而引起的疼痛。
血尿  血尿发生率在10～30％之间，可发生于腹部轻微外伤后，或因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可能因尿路感染或血尿  血尿发生率在10～30％之间，可发生于腹部轻微外伤后，或因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可能因尿路感染或并发结石引起。
尿路感染  发生率低于5％，若一旦出现，均较严重，常伴全身中毒症状如高热、寒战和败血症。
高血压  无论小儿或成人均可有高血压，可能因扩张的肾集合系统，压迫肾内血管，引起肾供血减少，产生肾素之故。
肾实质或肾盂破裂，UPJ断裂  肾积水患儿受到直接暴力或跌倒时与硬物相撞，易引起肾实质或肾盂破裂，或UPJ断裂，常导致急性腹膜炎、尿外渗表现。
尿毒症  双侧肾积水或单肾并发肾积水的晚期可有肾功能不全表现。
患儿生长、发育迟滞，或喂养困难、厌食等消化道紊乱症状。

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