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定义:三尖瓣闭锁(tricuspid atresia,TA)是指先天性三尖瓣未发生或缺如,造成右心房与右心室之间无直接交通为特征的一种紫绀型先天性心脏畸形(图1)。依据心室和大动脉关系、肺动脉和右室发育程度及室间隔缺损大小分八种类型(图2)。如不治疗,三尖瓣闭锁的死亡率很高。
症状:紫绀。
检查:心脏超声(图3)。
治疗:一般手术目标往往为单心室矫治,患儿往往需要在新生儿期施行I期手术(肺动脉环缩术,图4;改良B-T术,图5),3-6月龄施行II期手术(Glenn手术,图6),2-5岁施行III期手术(Fontan手术,图7)。因解剖类型不同,手术方案比较个体化,请咨询专业医生。
预后:自然预后差。术后10年生存率为80%,术后需定期复查。
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