定义：一侧肺动脉起源于升主动脉（Anomalous Origin of Pulmonary Artery from the Ascending Aort，AOPA）是指右或左肺动脉起源于升主动脉，主动脉或肺动脉各有瓣膜存在（图1）。未经手术治疗的婴儿，70%在生后6个月内死亡，80%在1岁内死亡。难治性心衰是常见死亡原因，生后几个月内出现两侧肺动脉高压。分为近端型（Ⅰ型）和远端型（Ⅱ型）。

症状：呼吸急促、心衰，喂养困难

检查：心脏超声及CTA（图2、3、4、5）。

治疗：一经诊断，建议立即手术。

预后：自然预后差。手术预后较好，需定期复查。