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定义:左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是指冠脉在发育过程中,左冠状动脉芽与主动脉的正常连接失败,会导致其与肺动脉异常连接,异常起源可位于肺动脉主干或其分支(图1冠脉正常、图2)。1933年Bland,White和Garland第一次阐述其完整的临床表现,所以也被称为Bland-White-Garland综合征。是一种少见的先天性心脏病,约占活产儿的30万分之一。
症状:婴儿型可有多汗、呼吸困难、发育停滞;成人型可有心绞痛、呼吸困难、心悸和乏力,可伴有心律失常、晕厥,甚至出现猝死等。
检查:心电图、心脏超声(图4)、选择性冠脉造影。
治疗:手术治疗(左冠状动脉再种植于主动脉,图5)。
预后:如未治疗90%死于婴儿期。手术预后较好,定期复查。
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