定义：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)

是指左、右肺静脉直接或间接与右心房相连接，使肺静脉血回流至右心房，和上下腔静脉血在右心房内混合后通过房间隔缺损进入左心房。占先心病的1-5%，若不及时治疗，50%患儿在生后3个月内死亡。按解剖分为四类，心上型、心内型、心下型、混合型（图3、4）。

症状：与心房水平分流大小、是否存在肺高压相关。分流小，有肺高压时，可出现呼吸急促、紫绀及心衰。

检查：心脏超声（图1、2）。

治疗：诊断即有手术指征（图5、6、7）。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻。

预后：自然预后差，手术预后较好。