一、什么是儿童主动脉缩窄？

主动脉缩窄指主动脉局部狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。其中，先天性主动脉缩窄最常见于动脉导管或者动脉韧带与主动脉连接的相邻部，就是主动脉峡部。根据缩窄部位和动脉韧带的关系，主动脉缩窄分为导管前型（婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损等心血管畸形）和导管后型（成人型，动脉导管多为已闭合的动脉韧带，很少合并心血管畸形）。

主动脉缩窄能限制血流由心脏流向身体下半身，缩窄近端压力升高，左心室需要加倍做功，才能使血液流经狭窄部位，所以易导致心室肌肥厚和损害；身体远端血压下降、血流量减少，严重者会出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、少尿、酸中毒。婴儿型主动脉缩窄，有部分下半身的血流，是通过未闭合的动脉导管，靠来自肺动脉的静脉血供应，会引起下半身紫绀，称之为差异性紫绀。

二、小儿主动脉缩窄应该怎样治疗？

1.针对单纯主动脉缩窄且不合并主动脉弓发育不良的患儿，如果收缩期缩窄前后压差大于20mmHg的患儿，最好在4到6个月的时候行球囊导管扩张术，球囊导管扩张术治疗效果比较好，而且安全。单纯型婴儿期主动脉缩窄可以实行左锁骨下动脉带瓣主动脉成形术，如果手术后再发生狭窄，可以做球囊导管扩张术。

2.经过介入或者是外科手术治疗以后的婴幼儿，若仍有复杂的主动脉弓梗阻症状，可考虑支架植入术。此手术方法在学龄期应用成功率较高，远期疗效良好，比球囊导管扩张术的并发症少，所以建议临床上采取相应的治疗方法。

三、小儿主动脉缩窄还有哪些常见的手术方法有哪些？

1.缩窄部切除及端端吻合术

此方法是指切除狭窄段，同时进行直接的端端吻合，适用于年幼，而且主动脉缩窄比较局限的儿童。

2.主动脉缩窄成形术

此种手术的方法很多，包括补片成形术、左锁骨下动脉垂片成形术、改良锁骨下动脉垂片成形术等。

主动脉缩窄手术效果满意，但需要长期随访观察，主动脉缩窄可能复发或者形成主动脉瘤，需要再次手术或者介入治疗。解除缩窄以后，血压恢复正常的患儿，可以继续参加正常活动。但是仍有残留阻塞、高血压、心肌异常的患儿需要适当限制体力活动。

成伟副主任医师出诊时间：北京儿童医院 每周四全天 门诊四层24诊室 血管外科专业门诊