原创 左室致密化不全宜早诊断
2021年07月19日 【健康号】 杜忠东     阅读 8384

左心室致密化不全(LVNC)是一种遗传性心肌病,晚期发展到心力衰竭,预后欠佳,死亡率高。儿童中多数出现临床表现时,已经发生了严重的心力衰竭。昨天门诊看到一位外地来京4岁男孩,因最近出现恶心、呕吐、面色不好,当地医院化验心肌酶高怀疑心肌炎转来北京求治,超声心动图提示左室已经中度扩大,心内膜致密化不全,心功能降低引起消化道症状而就医,这么晚才诊断,预后肯定不理想。那么这种病能否早期发现,早治疗预防病程的进展?
日本在2020年2月HeartandVessels杂志(https://doi.org/10.1007/s00380-020-01571-7)发表了一篇全国18家医院参与的多中心队列研究结果,他们在学校用普通心电图对LVNC进行筛查,2000年至2017年,在全部纳入的105例LVNC儿童中,因症状诊断只有25例(24.0%),6例(5.8%)因有心肌病家族史诊断,余44例(41.9%)是在学校利用普通心电图筛查中发现。这组患儿中1例(1.0%)患儿接受心脏移植,4例(3.8%)患儿在研究期间死亡。
44例学校筛查诊断患儿中,10例为心电图右束支传导阻滞,6例室性早搏,5例心脏杂音,4例心电图T波倒置,3例QT间期延长及室内传导阻滞,2例异常Q波及左室高电压。进一步分析心电图显示,碎裂QRS(33.4%)和J波异常(15.7%)发生率最高,对进一步筛查有重要意义。研究提示利用心电图可以有效筛查儿童心肌疾病,学校筛查可能是LVNC有效的早期诊断方法。
在日本,政府和日本专科学会儿童心脏病及心脏外科学会组建了学生心脏病筛查方案,对先天性及后天性心脏疾病的及早诊断做出了贡献,期望我们的政府和学术组织也会有这样的筛查。

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杜忠东
主任医师/教授
北京儿童医院微医全科...
心血管内科,小儿心内...
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