最近碰见一例特殊病例。 13岁小女孩，初潮时血崩不止，血色素从正常一下子掉到重度贫血。几经周折，终于从鬼门关里走了出来， 但其治疗经过还有值得改善的地方。特分享如下。

患儿，女，13岁。

主诉：阴道流血12天，头晕5天

现病史：患者于12天前月经初潮，量多，色鲜红，经量逐渐增多，约1小时可湿透一片卫生巾，无腹痛、胸闷等不适，08月19日出现头晕，非天旋地转样，08月21日于当地医院就诊，血常规提示血红蛋白：81g/L，予止血对症治疗后无缓解；08月23日于当地医院急诊血液科就诊，查血常规提示血红蛋白67g，凝血功能：APTT39.6S，D二聚体0.81ng/L，予止血等对症处理，建议输血，患者拒绝，并要求上级医院就诊，遂于我院急诊就诊抢救室，查体血压99/48mmlHg，重度贫血貌，予开放静脉通道、缩宫素、止血敏止血等处理，追问病史，患者诉既往有牙龈出血、鼻出血、手臂部瘀斑、且出血后止血时间较长等，遂请内科医生会诊后示需完善相关检查后排除血液方面疾病，急抽血常规提示血红蛋白55g/L，APTT 61.1S，予输同型红细胞20，过程顺利，在急诊拟诊断为“异常子宫出血”收入院。

住院经过：入院后查：2021-08-25血常规(CDN)：白细胞计数5.11×109/L，血红蛋白59g/儿，血小

版计数296×109/L；2021-08-25无组合+尿常规定量：白细胞阴性/L，红细胞计数4997/L；

2021-08-25贫血3项：铁蛋白10.52ng/m1，维生素B12254.0000pmol/L，叶酸12.7nnolL：

2021-08-25凝血因子XI 64.0%，因子XII

74.2%；

2021-08-25 活化部分凝血活酶时间68.1秒，凝血酶原时间

15.4秒，纤维蛋白原2.25g/1；2021-08-25血管性假性血友病因子(vWF：Ag)抗原测定：血管性血友病

因子抗原 5%；血栓弹力图试验(TEG)血液：角度 75.2deg；Ⅷ因子5.2%，IX因子74.9%；

2021-08-27：血管性血友病因子抗原25%，血管性血友病因子活性8.8%；入院后调经、收缩子宫，输血、血浆、血源性凝血因子VIII及补铁等治疗，患者现月经已止。无头晕不适，查体：贫血貌，余无异常。复查血：2021-09-01血常

规(CDN)：白细胞计数4.54×109/L，血红蛋白61g/儿，血小板计数283×109/L

2021-09-01：血管性血友病因子抗原54%，血管性血友病因子活性20.0%，Ⅷ因子87.8%；患者病情改善，予出院。

803评:1.患者从入院到诊断VWD，不到一周，总共输了RBC 5u，血浆1800ml，8因子9000u，Hb从降低到升高，最终停留在入院前水平61。特别是30号Hb掉至3000u8因子，600ml血浆，血色素止跌，但效果不明显。这说明血源性的八因子Vwf的含量低。效果不好，这个时候你应换用其他含vwf丰富的冷沉淀或者换另一种品牌的吧8因子。必要时可以测一下八因子里面的vwf含量活性。以便更准确的指导临床治疗。

2.本例起病时ApTT，pT均有所延长，以至误导了临床诊断方向，这也是在下面医院没有第一时间明确诊断的原因。其实最后他两个都延长的原因是因为失血消耗性导致的所有的因子可能均有所降低。

3.本地的血常规结果虽然是一个重度贫血，但却不是小细胞低色素。这可能是急性失血造成的，而且做贫血三项铁蛋白虽然偏低，但是叶酸也偏低，以至误导了下面医院诊断IDA，而忽略了VWD。

4 之前碰到一例长期被误诊为血友病甲的Vwd患者。一直予八因子，血浆冶疗，效果一直不好，最终患者颅内出血昏迷。后明确诊断后，坚持大剂量的冷沉淀治疗，竟然颅内出血好转，昏迷苏醒，患者治疗效果非常明显。这也说明，冷沉淀是治疗vwf的最好选择。如果本例如果及早用上了沉淀，就不用输那么多血制品和因子，而且效果不好。

5如果治疗方法是一样的，那为什么还要鉴别出vwd和HA更明确的诊断是为了更好的治疗。

6.之前还碰到一例17岁的女孩，因为先天性闭经。术前凝血功能筛查时发现apTT延长，竟然发现是一粒vwd的患者。上帝怜悯。女人的不幸。为了她免受血崩之苦，竟然关闭了她的生殖功能。这是值得庆幸，还是悲伤？相比来说，这个是13岁的女孩是幸运的的。虽然她每个月是要承受流血之痛，但是早诊断，早治疗。而且VwD相比HA来说，巳是不幸中的万幸了。相信经过替代治疗，跟正常的女孩没有两样。这次之所以搞了这么大件事，是因为之前的错误诊断和未引起重视。

6.ⅤWD就在我们身边，做人难，做女人更难。